Pityriasis lichenoides chronica: From clinical polymorphism to diagnostic verification. Case report

Full Text

Введение

Парапсориазы рассматриваются как группа доброкачественных, но потенциально лимфопролиферативных дерматозов, занимающих промежуточное положение между хроническими воспалительными заболеваниями кожи и кожными Т-клеточными лимфомами. Патогенез характеризуется Т-клеточным иммунным ответом с преобладанием CD4+-лимфоцитов и признаками клональности, что подтверждает лимфопролиферативную природу процесса [1]. Хронический лихеноидный парапсориаз (ХЛП) относится к воспалительным дерматозам с не до конца установленной этиологией. В качестве триггерных факторов обсуждаются перенесенные инфекции, вакцинация, нарушения кожного барьера и изменения микробиоты, способные инициировать реакцию гиперчувствительности с участием клональных Т-лимфоцитов [2, 3].

Клинический полиморфизм ХЛП и его положение в спектре лихеноидного питириаза (от острой вариолиформной формы, pityriasis lichenoides et varioliformis acuta – PLEVA – до хронических вариантов) создают значительные сложности при дифференциальной диагностике. ХЛП может имитировать каплевидный псориаз, розовый лишай, красный плоский лишай (КПЛ), токсидермии и другие папулосквамозные дерматозы [4, 5]. В этой ситуации сочетание клинического анализа с дерматоскопией и гистологическим исследованием позволяет последовательно сузить круг возможных диагнозов и верифицировать заболевание.

Клиническое наблюдение иллюстрирует значение поэтапного диагностического поиска – от первичной клинической оценки до морфологического подтверждения – в целях дифференциации ХЛП от других папулосквамозных дерматозов и обоснования выбора терапии.

Клиническое наблюдение

Пациент П., мужчина 28 лет, наблюдался на кафедре кожных болезней и косметологии ИНОПР ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» (Пироговский Университет). Основные жалобы при обращении касались множественных высыпаний на коже туловища, верхних и нижних конечностей и выраженного зуда, который пациент характеризовал как «нестерпимый», усиливающийся в ночное время.

Считает себя больным с декабря 2025 г., когда впервые заметил появление высыпаний на коже верхних конечностей и боковых поверхностей туловища. Дебют заболевания ни с чем не связывал. В течение 2 мес, предшествовавших началу высыпаний, признаков острой инфекционной патологии не отмечал, профилактических вакцинаций не получал. Постепенно кожный процесс прогрессировал, распространяясь на кожу туловища и конечностей, становился все более распространенным и стойким.

Первично пациент обратился к дерматовенерологу коммерческой клиники, где выставлен предварительный диагноз: «Острый каплевидный парапсориаз? Аллергический дерматит?». Назначенная терапия включала внутримышечные инъекции дексаметазона по схеме с постепенным снижением дозы (№5), прием левоцетиризина внутрь, наружное применение крема бетаметазон + гентамицин. На фоне терапии существенного уменьшения высыпаний и зуда не отмечено.

В январе 2026 г. пациент обратился к дерматовенерологу в Центральный отдел специализированной медицинской помощи ГБУЗ МНПЦДК. Учитывая лихеноидный характер высыпаний и зуд, сформулирован предварительный диагноз: «КПЛ? Парапсориаз?». Проведена диагностическая биопсия кожи с целью гистологической верификации. Назначено лечение: 10% раствор кальция глюконата внутримышечно 1 раз в сутки в течение 10 дней, 2% раствор хлоропирамина – 1,0 мл внутримышечно 1 раз в сутки 10 дней, цетиризин 10 мг внутрь 1 раз в сутки 10 дней, наружно мазь бетаметазона. Клинического эффекта вновь не последовало.

В связи с распространенностью и торпидностью дерматологического процесса пациент направлен на госпитализацию в дневной стационар Отдела оказания специализированной медицинской помощи ГБУЗ МНПЦДК для дообследования и проведения комплексного лечения.

При осмотре патологический процесс характеризовался как распространенный, симметричный, полиморфный с признаками острого воспаления. Высыпания локализовались на коже туловища, ягодиц, верхних и нижних конечностей. Они представляли из себя множественные диссеминированные папулы ярко-красного и ярко-розового цвета округлых очертаний диаметром до 1 см. На поверхности части папул определялись слюдяные чешуйки, которые снимались пластом, соответствуя клиническому симптому «облатки». На коже нижних конечностей отмечались папуло-везикулезные элементы с геморрагическим содержимым. Дермографизм красный. Волосы, ногтевые пластины и видимые слизистые оболочки оставались интактными. Периферические лимфатические узлы не увеличены (рис. 1).

 

Рис. 1. Клиническая картина на первичном приеме пациента П.

Fig. 1. Clinical presentation at initial visit of patient P.

 

Общий и биохимический анализ крови не выявил значимых отклонений. Консультация аллерголога-иммунолога позволила диагностировать сопутствующий поллиноз с сенсибилизацией к пыльце деревьев, луговых и сорных трав, что свидетельствовало о склонности пациента к иммунореактивным состояниям.

Особое значение в этом случае приобрело дерматоскопическое исследование. В очагах поражения выявлялся выраженный сосудистый паттерн с мономорфными точечными сосудами и участками гипопигментации, преимущественно по периферии элементов (рис. 2). Уже на этом этапе дерматоскопическая картина позволила предположить лихеноидный питириаз и отличить его от классического каплевидного псориаза и КПЛ.

 

Рис. 2. Дерматоскопическая картина ХЛП (дерматоскоп Heine Delta 20T, HEINE, Optotechnik, Германия).

Fig. 2. Dermatoscopic pattern of pityriasis lichenoides chronica (dermatoscope Heine Delta 20t, HEINE, Optotechnik, Germany).

 

Решающим для постановки окончательного диагноза стало гистологическое исследование биоптата кожи. В эпидермисе выявлялись паракератоз, скопления коагулированной плазмы в роговом слое, акантоз, очаговый спонгиоз, апоптоз отдельных кератиноцитов и вакуолизация цитоплазмы клеток базального слоя. В дерме обнаружены полосовидные субэпидермальные лимфогистиоцитарные инфильтраты и экстравазаты эритроцитов. Совокупность этих признаков позволила морфологу сделать заключение, что картина более всего соответствует ХЛП.

С учетом клинической картины, дерматоскопии и гистологии пациенту выставлен окончательный диагноз: «Питириаз лихеноидный хронический (ХЛП), распространенная форма, стадия обострения». Сопутствующий диагноз: поллиноз с сенсибилизацией к пыльце деревьев, луговых и сорных трав.

После консультации физиотерапевта, терапевта и офтальмолога принято решение о проведении узкополосной ультрафиолетовой терапии спектра B – УФB-фототерапии (311 нм). В условиях дневного стационара пациент прошел курс из 10 процедур. Параллельно инициирована системная иммуносупрессивная терапия: метотрексат 15 мг в неделю внутримышечно с последующим приемом фолиевой кислоты через 24 ч. Наружно рекомендован крем с клобетазолом.

Через 2 нед к моменту выписки отмечена выраженная положительная динамика: высыпания побледнели, инфильтрация уменьшилась, на поверхности некоторых элементов сохранялись лишь единичные чешуйки, часть папул разрешилась с формированием пятен вторичной гиперпигментации. Волосы, ногти и слизистые оболочки оставались неизмененными, периферические лимфатические узлы не увеличены. Пациент продолжил прием метотрексата амбулаторно; в течение приблизительно 4 мес кожный процесс полностью регрессировал, оставив лишь поствоспалительные изменения пигментации. Интенсивность зуда, в том числе ночного, существенно снизилась и к моменту ремиссии практически не беспокоила.

Обсуждение

Диагностика ХЛП требует последовательного исключения других папулосквамозных дерматозов на основании клинических, дерматоскопических и гистологических данных.

На начальном этапе целесообразно рассмотреть аллергический дерматит, особенно при наличии сопутствующей атопии или поллиноза. Однако отсутствие четкой связи с аллергеном, симметричность и распространенность высыпаний, а также резистентность к антигистаминным препаратам и системным глюкокортикостероидам позволяют исключить преимущественно аллергическую природу процесса [6].

Каплевидный псориаз также входит в дифференциально-диагностический ряд при остром дебюте папулосквамозной сыпи у молодых пациентов [7]. Однако отсутствие типичных псориатических феноменов, изменений ногтей, связи со стрептококковой инфекцией, а также дерматоскопическая картина (сочетание точечных сосудов с периферической гипопигментацией, нехарактерной для псориаза) и гистологические данные позволяют отвергнуть этот диагноз [5, 8].

Розовый лишай (pityriasis rosea) обычно характеризуется наличием «материнской» бляшки и распространением вторичных элементов вдоль линий Лангера [9]. В представленном случае отсутствовали анамнестические и клинические признаки, характерные для pityriasis rosea, а затяжное течение и выраженный зуд не соответствовали классическому варианту заболевания.

Учитывая выраженный, особенно в ночное время, зуд, в качестве одного из наиболее вероятных диагнозов рассматривался КПЛ. Он представляет собой иммуноопосредованное хроническое воспалительное заболевание, которое преимущественно поражает кожу и слизистые оболочки, реже – ногти и волосы. Классическими морфологическими элементами являются пурпурные, полигональные, плоские зудящие папулы и бляшки с наличием симптома Уикхема и пупковидным вдавлением в центре; высыпания, как правило, располагаются симметрично, преимущественно на сгибательных поверхностях конечностей. В нашем клиническом случае ряд признаков не соответствовал типичной картине КПЛ. Окраска элементов приближалась скорее к ярко-красной и розовой, а не пурпурной; сгибательные поверхности не являлись ведущей локализацией; слизистые оболочки оставались интактными. При дерматоскопии не выявлялись характерные для КПЛ белые линии Уикхема и сине-серые гранулы на синюшно-коричневом фоне. Гистологическое исследование также не обнаружило типичного для КПЛ «пилообразного» акантоза и плотного лимфоцитарного инфильтрата [10]. В совокупности эти данные позволили последовательно отвергнуть диагноз КПЛ.

Папулезный сифилид, токсидермии и другие инфекционно-токсико-аллергические состояния, несмотря на внешнее сходство отдельных элементов, отвергнуты по результатам лабораторных исследований, отсутствию системных проявлений, характерной гистологии и динамики процесса.

Наибольшие сложности для дифференциальной диагностики вызывает острая оспоподобная форма лихеноидного питириаза – PLEVA. Современная литература подчеркивает, что ХЛП и PLEVA представляют собой два полюса единого спектра лихеноидного питириаза с перекрывающимися клиническими и морфологическими признаками [11, 12]. PLEVA протекает остро, нередко с продромальными явлениями – лихорадкой, слабостью, лимфаденопатией; высыпания представлены эритематозно-папулезными и папуло-везикулезными элементами с геморрагическим или некротическим содержимым, покрываются корками, после отторжения которых остаются оспеновидные рубчики и выраженная пигментация [13].

В данной клинической ситуации наличие геморрагических папуло-везикул на нижних конечностях действительно заставляло рассматривать PLEVA как один из ведущих диагнозов. Однако отсутствие выраженного продромального периода, системных симптомов, некротических корок и оспеновидных рубцов, более мягкое течение, а также характер дерматоскопической картины – все говорило о том, что случай относится к хронической форме лихеноидного питириаза. Дерматоскопически для PLEVA описаны папулы с центральным беловатым пятном или корковой коричневой аморфной структурой, окруженной четким кольцом точечных и линейных сосудов, формирующих характерный «мишеневидный» рисунок [12].

Постепенно в центре диагностического поля оказался именно ХЛП. Этому способствовали и демографические особенности пациента – мужской пол, возраст 15–30 лет, соответствующий пику заболеваемости ХЛП [6, 14], и клиническая картина: множественные округлые папулы 5–10 мм, эволюция окраски от ярко-красной к более бледной, наличие центральной чешуйки с симптомом «облатки», разрешение с формированием пятен гиперпигментации, длительное, волнообразное течение [15].

Дерматоскопия по сути стала в описанном случае тем «увеличительным стеклом», которое позволило за клиническим полиморфизмом выявить типичную для ХЛП картину: выраженный сосудистый рисунок с мономорфными точечными сосудами и периферическими участками гипопигментации [8], что хорошо согласуется с описанными зарубежными коллегами желтовато-оранжевыми бесструктурными зонами с очагово расположенными точечными и «неточечными» сосудами [5].

Гистологическая корреляция этих признаков связана с наличием экстравазатов эритроцитов, продуктов распада гемосидерина и расширением поверхностных дермальных сосудов.

Вопрос об этиологии ХЛП по-прежнему остается открытым. В качестве возможных триггеров обсуждаются различные вирусные и бактериальные агенты – герпесвирусы, парвовирусы, β-гемолитические стрептококки группы А, Staphylococcus aureus, токсоплазмы и др., на фоне которых формируется реакция гиперчувствительности с нарушением регуляции клональных Т-лимфоцитов [3]. Дополнительно описаны ассоциации лихеноидного питириаза с вакцинопрофилактикой: от пилотного наблюдения развития болезни Мухи–Габермана после вакцинации против кори [16] до единичных сообщений о ХЛП после вакцинации против паротита и краснухи, а также после введения мРНК-вакцин против COVID-19 [17].

В последние годы привлекают внимание данные о дисбиозе кожной микробиоты при ХЛП: показано, что у таких пациентов меняется состав резидентной флоры с увеличением доли потенциально патогенных микроорганизмов, что, по-видимому, способствует поддержанию хронического воспаления и дополнительному повреждению кожного барьера [2].

В данном клиническом случае выраженный ночной зуд, вероятно, имел мультифакторную природу и мог обусловливаться сочетанием широкой распространенности высыпаний, нарушений барьерной функции кожи, сопутствующей аллергической настроенности (поллиноз) и, возможно, изменений микробиоты. Этот пример наглядно показывает, что ХЛП не всегда протекает как относительно «малосимптомный» дерматоз и в ряде случаев может проявляться как тяжелое пруритогенное состояние, что важно учитывать при ведении пациентов в повседневной клинической практике.

В терапевтическом плане выбор узкополосной УФB-фототерапии (311 нм) и метотрексата основан на актуальных данных о лечении ХЛП. Узкополосная УФB-терапия рассматривается как метод 1-й линии при парапсориазах, включая ХЛП, у взрослых и детей, демонстрируя высокую эффективность в реальной клинической практике [18]. Метотрексат наряду с антибиотиками (тетрациклины, макролиды) показал свою эффективность при торпидных формах ХЛП, особенно когда фототерапия недостаточна или невозможна [15, 18]. В представленном случае именно комбинированное применение УФB-фототерапии и метотрексата привело к быстрому клиническому улучшению и устойчивой ремиссии.

Интерес вызывают новые данные об использовании ингибиторов янус-киназ при рефрактерных воспалительных дерматозах, включая ХЛП. Сообщения об успешном применении упадацитиниба у пациентов с резистентным ХЛП [14] указывают на перспективность таргетной иммунотерапии в этой группе заболеваний, хотя подобные подходы пока остаются экспериментальными и требуют дальнейшего изучения.

Заключение

Диагностика ХЛП требует комплексного подхода, включающего клиническую оценку, дерматоскопию и гистологическое исследование. В представленном наблюдении последовательно исключены аллергический дерматит, каплевидный псориаз, розовый лишай, КПЛ и PLEVA; верификация диагноза ХЛП стала возможной благодаря сочетанию клинических данных, дерматоскопической картины и морфологических признаков. Комбинированное применение узкополосной УФВ-фототерапии и метотрексата продемонстрировало высокую эффективность при распространенной, торпидной форме заболевания. Данные результаты подчеркивают значимость дерматоскопии и ранней биопсии кожи в алгоритме диагностики папулосквамозных дерматозов, а также обосновывают целесообразность комбинированной фототерапии и системной иммуносупрессии при резистентных формах ХЛП.

Раскрытие конфликта интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Disclosure of interest. The authors declare that they have no competing interests.

Вклад авторов. Авторы декларируют соответствие своего авторства международным критериям ICMJE. В.В. Петунина – концептуализация, надзор, написание – рецензирование и редактирование; В.Ю. Васенова – концептуализация, надзор, написание – рецензирование и редактирование; Е.И. Цыганкова – исследование, ресурсы, визуализация, написание – первоначальный вариант.

Authors’ contribution. The authors declare the compliance of their authorship according to the international ICMJE criteria. V.V. Petunina – conceptualization, supervision, writing – review & editing; V.Yu. Vasenova – conceptualization, resources, supervision, writing – review & editing; E.I. Tsygankova – investigation, resources, visualization, writing – original draft preparation.

Источник финансирования. Авторы декларируют отсутствие внешнего финансирования для проведения исследования и публикации статьи.

Funding source. The authors declare that there is no external funding for the exploration and analysis work.

Раскрытие информации об использовании ИИ. При написании статьи ИИ не использовался.

Disclosing the use of AI. No AI was used when writing the article.

Информированное согласие на публикацию. Пациент подписал форму добровольного информированного согласия на публикацию медицинской информации.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

About the authors

Valentina V. Petunina

Pirogov Russian National Research Medical University (Pirogov University)

Email: katrin0195@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-3808-8584

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow

Victoria Yu. Vasenova

Pirogov Russian National Research Medical University (Pirogov University)

Email: katrin0195@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-6090-9676

D. Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow

Ekaterina I. Tsygankova

Pirogov Russian National Research Medical University (Pirogov University); Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology

Author for correspondence.
Email: katrin0195@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-2768-8322

Teaching Assist.

Russian Federation, Moscow; Moscow

References

Supplementary files