Pityriasis rubra pilaris (PRP, syn.: Devergie's disease) is a rare idiopathic papulo-squamous inflammatory skin disease characterized by follicular papules, palmar-plantar keratoderma, scaling plaques of orange-red color with characteristic foci of unaffected skin. Histologically, the alternating pattern of orthokeratosis and parakeratosis is considered a distinctive feature of PRP (staggered hyperkeratosis). A violation of the regulation of innate immunity is a component of the pathogenesis of PRP. Congenital mutations of CARD 14 or concomitant antigens, which can take the form of iatrogenic lesions, infections or malignant neoplasms, can be the initial triggers of the disease, although the etiology is often idiopathic. There are classically five subtypes of the disease, depending on the age of onset and clinical picture. Type VI PRP is associated with infection caused by the human immunodeficiency virus. CARD 14-associated papulosquamous rash and discoid dermatitis of the face represent new clinical phenotypes of PRP. Devergie's disease has a pronounced negative impact on the quality of life, and those who become ill are at increased risk of depression and suicide. Ixekizumab, methotrexate and secukinumab can be considered as systemic drugs of the first choice. If there is a contraindication to immunosuppressive therapy, high doses of isotretinoin are recommended. Topical agents, including calcipotriene, calcineurin inhibitors, emollients and topical corticosteroids, are used as additional therapy.
Красный волосяной лишай (КВЛ, син.: болезнь Девержи, красный волосяной отрубевидный лишай, питириаз красный волосяной отрубевидный, pityriasis rubra pilaris) – редкое идиопатическое папулезно-сквамозное воспалительное заболевание кожи, характеризующееся фолликулярными роговыми папулами, ладонно-подошвенной кератодермией, шелушащимися бляшками оранжево-красного цвета с характерными очагами непораженной кожи. Гистологически чередующийся паттерн орто- и паракератоза считается отличительной чертой КВЛ (шахматный гиперкератоз). Нарушение регуляции врожденного иммунитета является компонентом патогенеза КВЛ. Врожденные мутации гена CARD14 или сопутствующие антигены, которые могут принимать форму ятрогенных поражений, инфекций или злокачественных новообразований, могут быть начальными пусковыми механизмами заболевания, хотя этиология часто идиопатическая. Классически подразделяют 5 подтипов заболевания в зависимости от возраста начала и клинической картины. КВЛ VI типа ассоциирован с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека. CARD14-ассоциированная папулезно-сквамозная сыпь и дискоидный дерматит лица представляют собой новые клинические фенотипы КВЛ. Последний оказывает выраженное негативное влияние на качество жизни, а заболевшие подвержены повышенному риску депрессии и суициду. Иксекизумаб, метотрексат и секукинумаб могут рассматриваться как системные препараты 1-го выбора. При наличии противопоказания к иммуносупрессивной терапи рекомендуется прием высоких доз изотретиноина. В качестве дополнительной терапии применяются местные средства, включая кальципотриен, ингибиторы кальциневрина, смягчающие средства и топические кортикостероиды.