Background. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and hypersensitivity pneumonitis (HP) are interstitial lung diseases with similar symptoms: dyspnea and cough, which determine disease severity and serve as prognostic markers.
Aim. To compare clinical and functional characteristics and their dynamics in patients with IPF and different HP phenotypes, and to assess the relationship between symptoms and objective test results.
Materials and methods. A longitudinal observational study included 153 patients (48 with IPF, 105 with HP, including 72 fibrotic HP [fHP], of whom 32 had a UIP pattern). Demographic, anamnestic, and functional parameters (spirometry, body plethysmography, DLco) were analyzed. Dyspnea (mMRC scale), cough (VAS and LCQ questionnaire), 6MWT results, HRCT changes, and echocardiographic signs of right heart dysfunction were assessed at baseline and after 12 months. Statistical analysis included nonparametric tests, Spearman correlation, and multiple linear regression to evaluate the impact of parameters on dyspnea and cough.
Results. Patients with fHP and fHP+UIP did not significantly differ from IPF patients in dyspnea severity (mMRC), cough intensity (VAS), or functional parameters. Mortality and disease progression were comparable between IPF, fHP, and fHP+UIP groups. Dyspnea severity correlated with GAP scores, 6MWT distance, SpO2 at baseline and end of 6MWT, presence of fibrosis on HRCT, functional parameters (DLco, CPI, etc.), and Charlson Comorbidity Index. Regression analysis showed that end-exercise SpO2 and pulmonary fibrosis had the greatest impact on dyspnea. Cough correlated with fibrosis, dyspnea (mMRC), and functional parameters (FVC, FEV1, CPI). FEV1 and pulmonary fibrosis were the most significant predictors of cough severity.
Conclusion. Patients with fHP, particularly those with a UIP pattern, have comparable functional impairment and clinical manifestations to IPF patients. Dyspnea and cough are closely associated with exertional desaturation, functional parameters, and pulmonary fibrosis on HRCT, which should be considered when evaluating HP and IPF.
Обоснование. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) и гиперчувствительный пневмонит (ГП) – интерстициальные заболевания легких со схожими симптомами (одышкой и кашлем), которые определяют тяжесть состояния пациентов и считаются прогностическими маркерами.
Цель. Сравнение клиническо-функциональных характеристик и их динамики у пациентов с ИЛФ и различными фенотипами ГП, оценка взаимосвязи симптомов с данными объективных методов исследования.
Материалы и методы. В продольное наблюдательное исследование включены 153 пациента [48 – с ИЛФ, 105 – ГП, из них 72 – фибротический (фГП), включая 32 с обычной интерстициальной пневмонией (ОИП)]. Проанализированы демографические, анамнестические и функциональные параметры (спирометрия, бодиплетизмография, диффузионная способность легких по монооксиду углерода), оценены одышка по шкале mMRC и кашель по Визуальной аналоговой шкале и опроснику LCQ, результаты 6-минутного теста ходьбы (6МТХ), изменения по высокоразрешающей компьютерной томографии (ВРКТ) и эхокардиографии (дисфункция правых отделов сердца) исходно и через 12 мес. Статистический анализ включал непараметрические методы сравнения двух групп, корреляционный анализ по методу Спирмена, множественную линейную регрессию для оценки влияния параметров на одышку и кашель.
Результаты. Пациенты с фГП и фГП+ОИП по сравнению с пациентами с ИЛФ значимо не отличались по выраженности одышки (mMRC), интенсивности кашля (Визуальная аналоговая шкала) и функциональным показателям. Летальность и прогрессирование в группах ИЛФ и фГП, а также фГП+ОИП сопоставимы. Выраженность одышки по шкале mMRC коррелировала с баллами GAP (Gender – Age – Physiology), дистанцией 6МТХ, SpO2 в начале и в конце 6МТХ, наличием фиброза по ВРКТ, функциональными показателями (диффузионная способность легких по монооксиду углерода, Composite Physiologic Index и др.), индексом коморбидности Чарльсона. Регрессионный анализ показал, что влияние на выраженность одышки оказывали SpO2 в конце 6МТХ и наличие легочного фиброза. Кашель коррелировал с наличием фиброза, одышкой (mMRC) и функциональными показателями (форсированная жизненная емкость легких, объем форсированного выдоха за 1 с, CPI). Наиболее значимыми факторами, определяющими интенсивность кашля, были объем форсированного выдоха за 1 с и наличие легочного фиброза.
Заключение. Пациенты с фГП, особенно с паттерном ОИП, по тяжести функциональных нарушений и клинических проявлений сопоставимы с пациентами с ИЛФ. Одышка и кашель тесно связаны с десатурацией при нагрузке, функциональными показателями и наличием легочного фиброза по ВРКТ, что следует учитывать при оценке клинической картины ГП и ИЛФ.