Resident
клин. ординатор каф. эндокринологии №1 Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского
Resident
клин. ординатор каф. эндокринологии №1 Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского
Resident
клин. ординатор каф. эндокринологии №1 Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского
Endocrinologist
врач-эндокринолог клиники эндокринологии УКБ №2
Cand. Sci. (Med.), Assoc. Prof.
канд. мед. наук, доц. каф. эндокринологии №1 Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского
Itsenko-Cushing’s disease (ICD) is a rare neuroendocrine disease caused by hyperproduction of adrenocorticotropic hormone (ACTH) by pituitary adenoma, leading to a persistent increase in cortisol levels and the development of endogenous hypercorticism. Without treatment, ICD leads to severe complications and significantly reduces life expectancy. Transsphenoidal adenomectomy remains the “gold standard” of treatment, but a significant proportion of patients experience persistence or recurrence of the disease, requiring the use of alternative treatments. This paper presents a clinical case of a patient H., 62 years old, with confirmed ACTH-dependent hypercorticism. The diagnosis was made in 2023 based on the following tests: cortisol level in a nocturnal suppression test with 1 mg of dexamethasone – 458 nmol/L, salivary cortisol at 23:00 – 10.37 nmol/L, daily urinary cortisol excretion – > 200 μg/day, ACTH – 14.7 pmol/L. Magnetic resonance imaging showed a pituitary microadenoma. A transsphenoidal adenomectomy was performed; however, remission was not achieved. Ketoconazole therapy was administered, with clinical improvement, but the patient subsequently discontinued the drug on her own. Upon follow-up examination a year later, the persistence of ICD was confirmed (salivary cortisol at 23:00 – 10.5 nmol/L, daily urinary cortisol excretion – 475.2 μg/day, ACTH – 49.8 pg/mL), magnetic resonance imaging showed signs of a residual pituitary tumor. Repeated transsphenoidal adenomectomy was performed, but remission was not achieved again. At follow-up, clinical and laboratory signs of hypercorticism and the patient’s severe condition persisted. Due to the ineffectiveness of surgical treatment, the patient was referred for stereotactic radiosurgery. The management of patients with a persistent or recurrent ICD remains clinically challenging due to the lack of a universal, highly effective, and safe therapeutic approach. The treatment strategy is determined individually, considering the severity of hypercorticism, the presence of complications, the disease prognosis, and the availability of therapies.
Болезнь Иценко–Кушинга (БИК) – редкое нейроэндокринное заболевание, вызванное гиперпродукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ) аденомой гипофиза, приводящее к стойкому повышению уровня кортизола и развитию эндогенного гиперкортицизма. Без медицинской помощи БИК приводит к развитию тяжелых осложнений и значительно снижает продолжительность жизни. «Золотым стандартом» лечения остается транссфеноидальная аденомэктомия, однако значительная доля пациентов сталкивается с персистирующим течением или рецидивом заболевания, требующим применения альтернативных методов лечения. В статье представлен клинический случай пациентки Н., 62 лет, с подтвержденным АКТГ-зависимым гиперкортицизмом. Диагноз установлен в 2023 г. на основании данных исследований: кортизол в ночном подавляющем тесте с 1 мг дексаметазона – 458 нмоль/л, кортизол слюны в 23:00 – 10,37 нмоль/л, суточная экскреция кортизола с мочой – > 200 мкг/сутки, АКТГ – 14,7 пмоль/л. По данным магнитно-резонансной томографии: микроаденома гипофиза. Проведена транссфеноидальная аденомэктомия, однако ремиссия не достигнута. Назначена терапия кетоконазолом, на фоне которой наблюдалось клиническое улучшение, однако впоследствии пациентка самостоятельно прекратила прием препарата. При повторном обследовании спустя год подтверждена персистенция БИК (кортизол слюны в 23:00 – 10,5 нмоль/л, суточная экскреция кортизола с мочой – 475,2 мкг/сутки, АКТГ – 49,8 пг/мл), по магнитно-резонансной томографии выявлены признаки остаточной опухоли гипофиза, выполнена повторная транссфеноидальная аденомэктомия, однако ремиссия вновь не достигнута. При последующем наблюдении сохранялись клинико-лабораторные признаки гиперкортицизма и стабильно тяжелое состояние. В связи с неэффективностью хирургического лечения пациентка направлена на стереотаксическую радиохирургию. Тактика ведения пациентов с персистирующим или рецидивирующим течением БИК остается клинически сложной задачей ввиду отсутствия универсального, высокоэффективного и одновременно безопасного терапевтического подхода. В каждом случае стратегия лечения определяется индивидуально с учетом степени выраженности гиперкортицизма, наличия имеющихся осложнений, прогноза заболевания и доступности методов терапии.