Consilium MedicumConsilium MedicumConsilium MedicumConsilium Medicum2075-17532542-2170Consilium Medicum68551410.26442/20751753.2025.3.203266ArticlesСтатьиReview ArticlePulmonary fibrosis: New horizons and clinical solutions: A review. II Expert Council “Idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibroses. Real Practice”. Symposium Review October 26, 2024, Sochi, RussiaЛегочные фиброзы: новые горизонты и клинические решения. II Экспертный совет «Идиопатический легочный фиброз и прогрессирующие легочные фиброзы. Реальная практика». Обзор симпозиума 26 октября 2024 г., Сочи, РоссияAvdeevSergey N.АвдеевСергей Николаевич
Russian Federation

D. Sci. (Med.), Prof., Acad. RAS

акад. РАН, д-р мед. наук, проф., зав. каф. пульмонологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского

editor@omnidoctor.ruChikinaSvetlana I.ЧикинаСветлана Юрьевна
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.)

канд. мед. наук, доц. каф. пульмонологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского

editor@omnidoctor.ruTrushenkoNatalia V.ТрушенкоНаталья Владимировна
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.)

канд. мед. наук, ассистент каф. пульмонологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского, науч. сотр. Научно-методического центра мониторинга и контроля болезней органов дыхания

editor@omnidoctor.ruKiniaikinMikhail F.КиняйкинМихаил Федорович
Russian Federation

Cand. Sci. (Med.)

канд. мед. наук, доц. Института терапии и инструментальной диагностики, зав. Краевым пульмонологическим центром

editor@omnidoctor.ruSechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)Research Institute of PulmonologyФГБУ «НИИ пульмонологии»Pacific State Medical UniversityФГБОУ ВО ТГМУPrimorsky Territory Clinical Hospital No.1ГБУЗ «Приморская краевая клиническая больница №1»21032025273Otorhinolaryngology and pulmonologyОториноларингология и пульмонология1651782106202521062025Copyright ©; 2025, Consilium MedicumCopyright ©; 2025, ООО "Консилиум Медикум"2025Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://consilium.orscience.ru/2075-1753/article/view/685514

This review summarizes key materials from Symposium II of the Expert Council on idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and progressive pulmonary fibrosis, held on October 26, 2024, in Sochi. It highlights recent scientific advances in understanding the pathogenesis of IPF, including genetic factors and the role of fibrosenescence. Discussed are the updated clinical guidelines from the European Respiratory Society (ERS), American Thoracic Society (ATS), Japanese Respiratory Society (JRS), and Asociación Latinoamericana del Thorax (ALAT) (2022) on diagnosis, emphasizing the value of transbronchial lung cryobiopsy and high-resolution computed tomography (HRCT) patterns. Special attention is given to novel therapeutic approaches: antifibrotic drugs (nintedanib, pirfenidone), inhaled formulations, and promising agents in clinical trial phases. Research findings on the prognostic significance of symptoms (cough, crackles) and the efficacy of bioequivalent drugs are reviewed. Data from the Russian IPF patient registry underscore the importance of standardized diagnostics and monitoring. The material includes a clinical case analysis demonstrating long-term pirfenidone therapy. This review is intended for pulmonologists, rheumatologists, and specialists in interstitial lung diseases.

В обзоре представлены ключевые материалы симпозиума II Экспертного совета, посвященного идиопатическому легочному фиброзу (ИЛФ) и прогрессирующим легочным фиброзам, состоявшегося 26 октября 2024 г. в Сочи. Рассмотрены последние научные достижения в понимании патогенеза ИЛФ, включая генетические аспекты и роль фибростарения. Обсуждены обновленные клинические рекомендации Европейского респираторного общества / Американского торакального общества / Японского респираторного общества / Латиноамериканской торакальной ассоциации (2022 г.) по диагностике, акцентирующие значение трансбронхиальной криобиопсии и паттернов высокоразрешающей компьютерной томографии. Особое внимание уделено новым терапевтическим подходам: антифибротическим препаратам (нинтеданибу, пирфенидону), ингаляционным формам, а также перспективным лекарственным средствам в фазе клинических исследований. Представлены результаты исследований по оценке прогностической значимости симптомов (кашель, крепитация) и эффективности биоэквивалентных препаратов. Отражены данные Российского регистра пациентов с ИЛФ, подчеркивающие важность стандартизации диагностики и мониторинга. Материал включает клинический разбор случая, демонстрирующий долгосрочную терапию пирфенидоном. Обзор предназначен для пульмонологов, ревматологов и специалистов, занимающихся интерстициальными заболеваниями легких.

idiopathic pulmonary fibrosisantifibrotic therapyclinical guidelinespirfenidoneидиопатический легочный фиброзантифибротическая терапияклинические рекомендациипирфенидонThe paper was prepared with the support of Euroservic.Материал подготовлен при поддержке компании «Евросервис».Chaudhuri N, Spagnolo P, Valenzuela C, et al. Treatment patterns and patient journey in progressive pulmonary fibrosis. Respir Res. 2024;25(1):364. DOI:10.1186/s12931-024-02995-9Selman M, Pardo A. Idiopathic pulmonary fibrosis: From common microscopy to single-cell biology and precision medicine. Am J Respir Crit Care Med. 2024;209(9):1074-81. DOI:10.1164/rccm.202309-1573PPAdegunsoye A, Kropski JA, Behr J, et al. Genetics and genomics of pulmonary fibrosis: Charting the molecular landscape and shaping precision medicine. Am J Respir Crit Care Med. 2024;210(4):401-23. DOI:10.1164/rccm.202401-0238SOChikina S, Cherniak A, Merzhoeva Z, et al. Russian Registry of idiopathic pulmonary fibrosis: Clinical features, treatment management, and outcomes. Life (Basel). 2023;13(2):435. DOI:10.3390/life13020435Liao YW, Chen YM, Liu MC, et al. Multidisciplinary-derived clinical score for accurate prediction of long-term mortality in fibrotic lung disease patients. Eur J Med Res. 2024;29(1):69. DOI:10.1186/s40001-024-01644-7Khor YH, Johannson KA, Marcoux V, et al. Epidemiology and prognostic significance of cough in fibrotic interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med. 2024;210(8):1035-44. DOI:10.1164/rccm.202311-2101OCWu Z, Smith DJF, Yazbeck L, et al. Cough Severity Visual Analog Scale assesses cough burden and predicts survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2024;209(9):1165-7. DOI:10.1164/rccm.202311-2169LEFujita K, Kanemitsu Y, Ohkubo H, et al. Productive cough associated with patient-reported outcomes and computed tomography analysis results in idiopathic pulmonary fibrosis. ERJ Open Res. 2024;10(5):00527-2024. DOI:10.1183/23120541.00527-2024Sgalla G, Simonetti J, Di Bartolomeo A, et al. Reliability of crackles in fibrotic interstitial lung disease. Respir Res. 2024;25(1):352. DOI:10.1186/s12931-024-02979-9Hozumi H, Miyashita K, Nakatani E, et al. Antifibrotics and mortality in idiopathic pulmonary fibrosis: External validity and avoidance of immortal time bias. Respir Res. 2024;25(1):293. DOI:10.1186/s12931-024-02922-yRomero Ortiz AD, Jiménez-Rodríguez BM, López-Ramírez C, et al. Antifibrotic treatment adherence, efficacy and outcomes for patients with idiopathic pulmonary fibrosis in Spain. BMJ Open Respir Res. 2024;11(1):e001687. DOI:10.1136/bmjresp-2023-001687Richeldi L, Azuma A, Cottin V, et al. Design of a phase III, double-blind, randomised, placebo-controlled trial of BI 1015550 in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (FIBRONEER-IPF). BMJ Open Resp Res. 2023;10(1):e001563. DOI:10.1136/bmjresp-2022-001563Lancaster L, Cottin V, Ramaswamy M, et al. Bexotegrast in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis: The INTEGRIS-IPF Study. Am J Respir Crit Care Med. 2024;210(4):424-34. DOI:10.1164/rccm.202403-0636OCERS Congress 2024 – Annual Congress of the European Respiratory Society. Vienna, 2024.Corte TJ, Behr J, Cottin V, et al. Efficacy and safety of Admilparant, an LPA1 antagonist in pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2025;211(2):230-8. DOI:10.1164/rccm.202405-0977OCNathan SD, Behr J, Cottin V, et al. Study design and rationale for the TETON-PPF Phase 3, randomized, controlled clinical trial of inhaled treprostinil in the treatment of progressive pulmonary fibrosis. CHEST Pulmonary. 2024;3(2):100124. DOI:10.1016/j.chpulm.2024.100124Waxman A, Restrepo-Jaramillo R, Thenappan T, et al. Inhaled Treprostinil in pulmonary hypertension due to interstitial lung disease. N Engl J Med. 2021;384(4):325-34. DOI:10.1056/NEJMoa2008470Nathan SD, Behr J, Cottin V, et al. Study design and rationale for the TETON phase 3, randomised, controlled clinical trials of inhaled treprostinil in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. BMJ Open Respir Res. 2022;9(1):e001310. DOI:10.1136/bmjresp-2022-001310Wu Z, Spencer LG, Banya W, et al. Morphine for treatment of cough in idiopathic pulmonary fibrosis (PACIFY COUGH). Lancet Respir Med. 2024;12(4):273-80. DOI:10.1016/S2213-2600(23)00432-0Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: An official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205:e18-47. DOI:10.1164/rccm.202202-0399STRajan SK, Cottin V, Dhar R, et al. Progressive pulmonary fibrosis: An expert group consensus statement. Eur Respir J. 2023;61(3):2103187. DOI:10.1183/13993003.03187-2021Shigeki M. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: A new concept and indication of Nintedanib. Mod Rheumatol. 2020;31(1):13-9. DOI:10.1080/14397595.2020.1826665Kuwana M, Azuma A. Nintedanib: New indication for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Mod Rheumatol. 2020;30(2):225-31. DOI:10.1080/14397595.2019.1696505Behr J, Prasse A, Kreuter M, et al. Pirfenidone in patients with progressive fibrotic interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis (RELIEF): A double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2b trial. Lancet Respir Med. 2021;9(5):476-86. DOI:10.1016/S2213-2600(20)30554-3Solomon JJ, Danoff SK, Woodhead FA, et al. Safety, tolerability, and efficacy of pirfenidone in patients with rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: A randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 2 study. Lancet Respir Med. 2023;11(1):87-96. DOI:10.1016/S2213-2600(22)00260-0Behr J, Prasse A, Kreuter M, et al. Pirfenidone in patients with progressive fibrotic interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis (RELIEF): A double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2b trial. Lancet Respir Med. 2021;9(5):476-86. DOI:10.1016/S2213-2600(20)30554-3Руководство по экспертизе лекарственных средств. М.: Гриф и К, 2014. Т. I [Rukovodstvo po ekspertize lekarstvennykh sredstv. Moscow: Grif i K, 2014. T. I (in Russian)].