Consilium MedicumConsilium MedicumConsilium MedicumConsilium Medicum2075-17532542-2170Consilium Medicum93542ArticlesСтатьиResearch ArticlePreparaty desmopressina v lechenii‌‌tsentral'nogo nesakharnogo diabeta: za i protivПрепараты десмопрессина в лечении‌‌центрального несахарного диабета: за и противSvinarevM. YuСвинаревМ. ЮГУЗ Саратовская областная детская клиническая больница151220111312VOL 13, NO12 (2011)ТОМ 13, №12 (2011)727528122021Copyright ©; 2011, Consilium MedicumCopyright ©; 2011, ООО "Консилиум Медикум"2011Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://consilium.orscience.ru/2075-1753/article/view/93542

Центральный несахарный диабет (ЦНД) – нейроэндокринное заболевание, обусловленное дефектом синтеза или секреции вазопрессина (антидиуретического гормона), развивается вследствие генетических мутаций синтеза гормона или же при повреждении гипоталамо-гипофизарных отделов головного мозга. В последнем случае причинами ЦНД являются опухоли, затрагивающие вазопрессиновые нейроны головного мозга (дисгерминома, герминома, пинеалома, реже другие), или же последствия оперативных нейрохирургических вмешательств по поводукраниофарингиомы или глиомы зрительных нервов.Генетические формы данной патологии обусловлены мутациями гена, локализованного на хромосоме 20 и кодирующего синтез аргинин-вазопрессина, а также медиаторных субстанций, таких, как препропрессофизин и аргинин-вазопрессинсвязывающий белок нейрофизин II. В большинстве случаев заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, манифестирует у пациентов в первые 5–6 лет жизни и характеризуется постепенным угнетением синтеза антидиуретического гормона [2].К началу текущего столетия появились описания и более редких аутосомно-рецессивных форм мутаций данного гена, приводящих к развитию ЦНД уже в неонатальном и раннем младенческом возрасте [3].Впрочем, в отечественной рутинной клинической практике такие формы патологии обычно трактуются как идиопатические в связи с отсутствием возможности соответствующей ДНК-диагностики при исключении у пациентов опухолевого процесса.Как и при большинстве классических эндокринопатий, лечение ЦНД заключается в постоянной заместительной гормональной терапии (вне зависимости от оперативного и иных видов лечения опухолей головного мозга при их наличии).Впервые для лечения несахарного диабета подкожная инъекция экстракта гипофиза была применена H.Anderson и A.Reed в 1934 г. [8], однако реальную помощь пациентам стало возможно оказать только после синтеза в 1970-х годах молекулы десмопрессина – синтетического аналога вазопрессина [9].

Мельниченко Г.А., Петеркова В.А., Фофанова О.В. Диагностика и лечение несахарного диабета. Методические рекомендации. М., 2003.Wahlstrom J.T., Fowler M.J., Nicholson W.E., Kovacs W.J. A novel mutation in the preprovasopressin gene identified in a kindred with autosomal dominant neurohypophyseal diabetes insipidus. J Clin Endocr Metab 2004; 89: 1963–8.Abu Libdeh A, Levy-Khademi F, Abdulhadi-Atwan M et al. Autosomal recessive familial neurohypophyseal diabetes insipidus: onset in early infancy. Eur J Endocrinol 2010; 162: 221–6.Анциферов М.Б., Маркина Н.В. Центральный несахарный диабет: современные представления и лечебные подходы. Фарматека, 2011; 3: 48–52.Бирюкова Е.В. Центральный несахарный диабет: существует ли эффективное решение проблемы? Cons. Med. Педиатрия, 2010; 3: 79–83.Ota K, Kimura T, Inoue M et al. Effects of V1 - and V2 - vasopressin (AVP) antagonists on the pressor, AVP and atrial natriuretic peptide responses to a hypertonic saline infusion in conscious anephric rats. Eur J Endocrinol 1995; 133: 127–32.Verbalis J.G. Diabetes insipidus. Rev Endocr Metab Disord 2003; 4: 177–85.Anderson H.H., Reed A.C. Treatment of Diabetes Insipidus. Cal West Med 1934; 1 (40): 46–48.Паунова С.С. Десмопрессин: исторический экскурс и современные реалии. Рос. мед. журн., 2011; 15 (19): 1–3.Vande Walle J, Stockner M, Raes A et al. Desmopressin 30 years in clinical use: a safety review.Curr Drug Saf 2007; 3 (2): 232–8.Lottmann H, Froeling F, Alloussi S et al. A randomised comparison of oral desmopressin lyophilisate (MELT) and tablet formulations in children and adolescents with primary nocturnal enuresis. Int J Clin Pract 2007; 9 (61): 1454–60.Fjellestad-Paulsen A, Tubiana-Rufi N, Harris A, Czernichow P. Central diabetes Insipidus in children. Acta Endocrinol 1987; 115: 307–12.Fjellestad-Paulsen A, D’Agay-Abensour L, Hoglund P, Rambaud J.C. Bioavailability of 1 - deamino - 8 - D - arginine vasopressin with an enzyme inhibitor (aprotinin) from the small intestine in healthy volunteers. Eur J Clin Pharmacol 1996; 5 (6): 491–5.Mendoza M.F., Cordenas T.H., Montero G.P., Bravo R.L. Desmopressin tablets in treatment of patients with central diabetes insipidus. Cir Ciruj 2002; 2 (70): 93–7.Fukuda I, Hizuka N, Takano K. Oral DDAVP is a good alternative therapy for patients with central diabetes insipidus: experience of five - year treatment. Endocr J 2003; 4 (50): 437–43.Ritting S, Schaumburg H, Schmidt F et al. Long - term home studies of water balance in patients with nocturnal enuresis Scand. J Urol Nephrol 1997; Suppl. 183: 25–8.Пигарова Е.А. Центральный несахарный диабет: патогенетические и прогностические аспекты, дифференциальная диагностика. Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2009.Дедов И.И., Пигарова Е.А., Рожинская Л.Я. Открытое проспективное клиническое исследование по оценке эффективности и безопасности применения десмопрессина в форме назального спрея у пациентов с центральным несахарным диабетом: фармакоэкономические аспекты. Лечащий врач, 2010; 9: 2–5.Темерина Е.А., Паунова С.С., Джумагазиев А.А. и др. Анализ клинической эффективности десмопрессина (спрей назальный дозированный) у детей с первичным ночным энурезом (результаты многоцентрового исследования). Педиатрия, 2010; 6 (89): 103–7.