Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) - это наследственные синдромы, вызванные недостаточностью биосинтеза кортикостероидов в связи с ферментативным дефектом надпочечникового стероидогенеза. Своевременная постановка диагноза и адекватность проводимой терапии являются важнейшими элементами в развитии данной группы пациентов.В настоящем клиническом случае мы хотим продемонстрировать сложность социальной адаптации пациента как результат позднего определения половой принадлежности и немотивированности проведения патогенетической терапии. Представленный клинический случай позволяет оценить важность своевременности не только постановки диагноза и определения пола ребенка, но и проведения хирургической коррекции, а также необходимость информированности не только родителей, но и ребенка по вопросам проводимой терапии. Данные мероприятия позволят избежать в дальнейшем трудностей психосоциальной адаптации и полового воспитания.