соискатель каф. пропедевтики внутренних болезней ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова
д-р мед. наук, проф. каф. пропедевтики внутренних болезней лечебного факультета ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова
The purpose of clinical supervision is to demonstrate a case of severe congenital myopathy and liver injury for patient of older age, that took statins (simvastatin) for a long time; to discuss the algorithm of management of patients with suspected pathology of the muscular system (rhabdomyolysis); in order to draw the attention of physicians to the need for a thorough and detailed examination of the patients with persistent high numbers creatinephosphokinase (CPK) and transaminase blood after discontinuation of statins to exclude more rare diseases - congenital myopathies. This clinical case demonstrates the development of hereditary myopathy, which for a long time, masked itself as statininduced myopathy pathology.Peculiarities of the clinical observations. The patient with high numbers of cholesterol (LDL) had been prescribed statins. During 4 years (since 2006), she regularly took these drugs and controlled biochemical parameters of blood, which remained within normal values, the cholesterol level was normalized. For the last year before admission to the Clinic of internal diseases named after Vasilenko for survey about different diseases, she has received many drugs that enhance hepatotoxic and myotoxicity action of statins. Since 2010, the patient noted the emergence of gradually increasing neurological symptoms. 6-7-fold increase in transaminases was marked in the blood during this period. For a long time, the patient was not studied CPK level, when myopathy was suspected first time, the CPK level was 13 upper limits of normal. But even after discontinuation of statins the CPK level had not normalized, but had continued steadily to increase. Differential diagnosis was conducted and possible diseases with increased levels of transaminases and CPK were excluded. According to the algorithm for management of patients with suspected statininduced defeat muscular system, the patient had been conducted electroneuromyography, liver biopsy and skeletal muscle, resulting in the unlikelihoodof statininduced myopathy as a diagnosis. Positron emission tomography and studied the tumor markers were conducted for patient to exclude a paraneoplastic process. Data for cancer process hadnot been received. Finally, the patient had been sent to the Research center of neurology RAMS, where the following diagnosis had been formulated after a survey: "oculopharyngeal muscular dystrophy" (hereditary-degenerative disease characterized by progressive muscular weakness and atrophy).Conclusion. As of today, statins are an integral component of primary and secondary prevention and treatment of cardiovascular diseases and their complications. This class of drugs confirmed and proved its effectiveness and safety by multicenter studies. However, making a decision about the need for statin use, the nature of their regime and dose, it is necessary to consider their interactions with other prescribed drugs, characteristics of the patient, which can increase the risk of statin induced myopathy. In addition, assessing the potential risk of adverse effects of statins, preference must be given to hydrophilic statins with the lowest risk of toxic effects on hepatobiliary and muscular system.
Цель клинического наблюдения - продемонстрировать случай тяжелой врожденной миопатии и поражения печени у пациентки пожилого возраста, которая длительное время принимала статины (симвастатин); обсудить алгоритм ведения пациентов при подозрении на патологию мышечной системы (рабдомиолиз); акцентировать внимание врачей на необходимости тщательного и подробного обследования пациентов при сохраняющихся высоких цифрах креатинфосфокиназы (КФК) и трансаминаз крови после отмены статинов для исключения более редких заболеваний - врожденных миопатий. Данный клинический случай демонстрирует развитие наследственной миопатии, которая длительное время маскировала себя как статининдуцированная патология.Особенности клинического наблюдения. Пациентке с высокими цифрами холестерина (ХС) были назначены статины. В течение 4 лет (с 2006 г.) она регулярно принимала данные препараты и контролировала биохимические показатели крови, которые оставались в пределах нормальных значений, уровень ХС был нормализован. За последний год перед госпитализацией в Клинику пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В.Х.Василенко по поводу разных заболеваний неоднократно получала препараты, усиливающие гепатотоксическое и миотоксическое действие статинов. С 2010 г. пациентка отметила появление постепенно нарастающей неврологической симптоматики. В анализах крови в этот период было отмечено 6-7-кратное повышение уровня трансаминаз. Длительное время у пациентки не исследовался уровень КФК, - когда впервые возникло подозрение на миопатию, уровень КФК составил 13 верхних границ нормы. Но даже после отмены статинов уровень КФК не только не нормализовался, но и продолжал неуклонно повышаться. Была проведена дифференциальная диагностика и исключены возможные заболевания, при которых повышается уровень трансаминаз и КФК. По алгоритму ведения пациентов с подозрением на статининдуцированное поражение мышечной системы пациентке были проведены электронейромиография, биопсия печени и скелетной мышцы, по результатам которых диагноз статининдуцированной миопатии оставался маловероятным. Для исключения паранеопластического процесса пациентке была проведена позитронно-эмисионная томография и исследованы онкомаркеры. Данных за онкологический процесс получено не было. Пациентка была направлена в Научный центр неврологии РАМН, где после обследования был сформулирован следующий диагноз: «окулофарингеальная мышечная дистрофия» (наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями).Заключение. На сегодняшний день статины - неотъемлемый компонент первичной и вторичной профилактики, а также лечения сердечно-сосудистых заболеваний и их осложнений. Данный класс лекарственных препаратов многоцентровыми исследованиями подтвердил и доказал свою эффективность и безопасность. Принимая решение о необходимости назначения статинов, характере их режима и дозе, следует учитывать межлекарственные взаимодействия с другими назначаемыми препаратами, характеристики самого пациента, которые могут увеличивать риск индуцированной статинами миопатии. Кроме того, оценивая возможный риск развития побочных эффектов статинов, предпочтение нужно отдавать гидрофильным статинам с наименьшим риском токсического действия на гепатобилиарную и мышечную системы.