Consilium MedicumConsilium MedicumConsilium MedicumConsilium Medicum2075-17532542-2170Consilium Medicum94392ArticlesСтатьиResearch ArticleFeatures of adult cystic fibrosis, according to the national register in 2013Особенности муковисцидоза взрослых,по данным национального регистра 2013 годаKrasovskiiS. AКрасовскийСтанислав Александрович

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. лаб. муковисцидоза ФГБУ НИИ пульмонологии

sa_krasovsky@mail.ruAmelinaE. LАмелинаЕлена Львовна

канд. мед. наук, зав. лаб. муковисцидоза ФГБУ НИИ пульмонологии

eamelina@mail.ruKashirskaiaN. YuКаширскаяНаталия Юрьевна

д-р мед. наук, проф., гл. науч. сотр. лаб. генетической эпидемиологии ФГБНУ МГНЦ

kashirskayanj@mail.ruCherniakA. VЧернякАлександр Владимирович

канд. мед. наук, зав. лаб. функциональных и ультразвуковых методов исследования ФГБУ НИИ пульмонологии

achi2000@mail.ruScientific-Research Institute for PulmonologyФГБУ НИИ пульмонологии ФМБА РоссииMedical Genetics Research CenterФГБНУ Медико-генетический научный центр151120151711VOL 17, NO11 (2015)ТОМ 17, №11 (2015)535928122021Copyright ©; 2015, Consilium MedicumCopyright ©; 2015, ООО "Консилиум Медикум"2015Consilium MedicumООО "Консилиум Медикум"https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0https://consilium.orscience.ru/2075-1753/article/view/94392

From the group of Russian researchers The article analyzes the characteristics of adult cystic fibrosis (CF), according to the National Register of 2013, which included 1968 patients (62% of the total estimated number of CF patients in the country) of the 74 regions of the Russian Federation. It demonstrated that adult CF occurrence is more "soft" mutation, a significant decrease in lung function, high frequency pulmonary and extrapulmonary complications, as well as the need for more multi-component therapy.

От имени группы российских исследователей. В статье проанализированы особенности муковисцидоза взрослых, по данным национального регистра 2013 г., который включил 1968 пациентов (62% от общего расчетного числа больных муковисцидозом в стране) из 74 регионов Российской Федерации. Продемонстрировано, что муковисцидоз взрослых отличается большей встречаемостью «мягких» мутаций, значительным снижением функции легких, высокой частотой легочных и внелегочных осложнений, а также необходимостью в большем объеме многокомпонентной терапии.

cystic fibrosisadults with cystic fibrosiscystic fibrosis caseespecially adult patients with cystic fibrosisмуковисцидозвзрослыебольные муковисцидозомрегистр больных муковисцидозомособенности взрослыхбольных му- ковисцидозомБойцов С.А., Марцевич С.Ю., Кутишенко Н.П. и др. Регистры в кардиологии. Основные правила проведения и реальные возможности. Кардиоваск. терапия и профилактика. 2013; 12 (1): 4-9.Чесноков С.В. Медицинские регистры: опыт и проблемы разработки и внедрения. В кн.: Информационные технологии в медицине. М., 2002; с. 58-60.Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В. и др. Муковисцидоз взрослых: увеличение выживаемости больных в Москве и Московской области. Терапевт. архив. 2012; 3: 54-8.Cystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2013 Annual Report, Cystic Fibrosis Foundation, Bethesda, Md, USA. www.cff.orgCystic Fibrosis Registry of Ireland Annual Report 2012. Woodview House, University College Dublin Belfield, Dublin 4, Ireland. www.cfri.ieCanadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2012. www.cysticfibrosis.caZolin A, Mc Kone E.F, van Rens J et al. 2014. ECFSPR Annual Report 2010. www.ecfs.euКрасовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В. и др. Роль регистра московского региона в ведении больных муковисцидозом. Пульмонология. 2013; 2: 27-32.http://www.who.int/childgrowth/software/en/Quanjer P.H, Tammeling G.J, Cotes J.E et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Report Working Party Standardization of Lung Function Tests, European Community for Steel and Coal. Official Statement of the European Respiratory Society. Eur Respir J 1993; 6 (Suppl. 16): 5-40.Polgar G, Promadhat V. Pulmonary function testing in children: techniques and standards. W.B.Saunders Co., 1971.Красовский С.А., Черняк А.В., Каширская Н.Ю. и др. Муковисцидоз в России: создание национального регистра. Педиатрия. Журн. им. Г.Н.Сперанского. 2014; 4 (93): 44-55.Красовский С.А., Петрова Н.В., Степанова А.А. и др. Клиническое течение заболевания у взрослых больных муковисцидозом - носителей «мягких» мутаций. Пульмонология. 2012; 6: 5-11.