Revmaticheskiy kardit: differentsial'nyy diagnoz

Full Text

В современной ревматологии вопросы своевременного и точного распознавания острой ревматической лихорадки (ОРЛ) по-прежнему сохраняют свою значимость. Разнообразие форм и вариантов течения (клинический полиморфизм), стертость клинической и лабораторной симптоматики, отсутствие специфических для ОРЛ тестов нередко служат источником как гипо-, так и гипердиагностики заболевания в клинической практике. Актуальность данного вопроса также обусловлена описанием и выделением новых нозологических форм, которые имеют схожую с ОРЛ клиническую симптоматику, но требуют принципиально иных терапевтических подходов. Ревматический кардит – ведущий синдром ОРЛ, с которым связано абсолютное большинство диагностических проблем и ошибок. Основополагающим компонентом кардита считается вальвулит (преимущественно митрального, реже аортального клапанов), проявляющийся органическим сердечным шумом, возможно, в сочетании с мио- или миоперикардитом (панкардит). Симптомы ревматического вальвулита следующие: а) дующий связанный с I тоном систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация); б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в митральной области; в) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация). Поражение сердца по типу мио- или миоперикардита при отсутствии вальвулита повсеместно признано маловероятным при ОРЛ и является показанием для проведения тщательной дифференциальной диагностики с кардитами иной этиологии. На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита при ОРЛ может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования с использованием допплеровской техники, позволяющего оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в том числе выявить митральную или аортальную регургитацию как ранний признак вальвулита. С учетом вышеизложенного данные ЭхоКГ-исследования включены в состав «малых» модифицированных диагностических критериев ОРЛ (см. таблицу). С другой стороны, благодаря высокой чувствительности ЭхоКГ появилась возможность распознавать афоничную, т.е. без аускультативных симптомов, клапанную регургитацию (КР). Данный феномен нередко вызывает затруднения в правильной трактовке по причине его встречаемости у здоровых лиц. По мнению Американской кардиологической ассоциации, наличие митральной и, реже, аортальной афоничной КР не является достаточным основанием для диагноза ревматического вальвулита. Однако, согласно данным отечественных авторов, при дифференциальном диагнозе минимальных КР у лиц со структурно нормальным сердцем необходимо использовать не гемодинамические характеристики самой КР, а тщательно оценивать состояние створок митрального клапана с использованием разработанных количественных показателей – индекса толщины и протяженности утолщения передней митральной створки. Выносить заключение о «физиологическом» характере такой регургитации можно только после комплексного электрокардиографического (ЭКГ) исследования с включением холтеровского мониторирования, определения лабораторных параметров ОРЛ и повторного ЭхоКГ-обследования через несколько недель (Е.И.Полубенцева, 1995). Важнейшая особенность кардита при первой атаке ОРЛ – четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения, сопровождающиеся снижением лабораторных параметров активности болезни. В целом для ревматического кардита характерно следующее: хронологическая связь с инфекцией глотки (фарингит, тонзиллит), обусловленной b-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА); • латентный период 2–4 нед; • молодой возраст больного; • преимущественно острое или подострое начало; • полиартрит или острые артралгии в дебюте болезни; • «пассивный» характер кардиальных жалоб; • наличие вальвулита; • высокая подвижность симптомов кардита; • корреляция лабораторных и клинических признаков активности болезни. • Перечень нозологических форм, включаемых в алгоритм дифференциальной диагностики ревматического кардита, достаточно широк: инфекционный эндокардит (ИЭ); • неревматические миокардиты; • нейроциркуляторная дистония; • идиопатический пролапс митрального клапана (ПМК); • кардиомиопатии; • миксома сердца; • первичный антифосфолипидный синдром; • неспецифический аортоартериит; • болезнь Кавасаки; • системная красная волчанка (СКВ); • анкилозирующий спондилит; • реактивные артриты; • кальцинированный (дегенеративный) аортальный стеноз. • Среди перечисленных заболеваний наиболее грозным и требующим первоочередного исключения или подтверждения является ИЭ. Он может поражать как неизмененные сердечные клапаны (первичный ИЭ), так и быть осложнением при сформированном ревматическом пороке сердца (вторичный ИЭ). Для дифференциальной диагностики важно выяснить, не подвергался ли пациент в течение последних 1–2 мес медицинским манипуляциям, сопровождаемым бактериемией (главным образом стоматологическим), не переносил ли гнойной инфекции и не получал ли инфицированных травм. Наиболее ранний симптом ИЭ – лихорадка неправильного типа, сопровождаемая ознобами различной степени выраженности с последующими профузными потоотделениями. В отличие от ОРЛ, лихорадочный синдром при ИЭ практически никогда не купируется полностью при назначении только противовоспалительных препаратов. Для ИЭ характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела (до 10–15 кг). При первичной форме заболевания значительно чаще наблюдается изолированное поражение аортального клапана с более быстрым развитием КР. При развитии ИЭ на митральном клапане, в отличие от ревматической митральной регургитации, достаточно рано появляются симптомы застойной недостаточности по малому кругу кровообращения, что обусловлено грубым разрушением клапанных структур, ведущим к перегрузке левых отделов сердца. К наиболее ранним и частым проявлениям ИЭ относятся тромбоэмболии различной локализации (почки, селезенка, мозг). Так называемые периферические признаки ИЭ (симптом Лукина–Либмана, узелки Ослера, пятна Джейнуэя) в настоящее время встречаются редко, но остаются высокоспецифичными для данного заболевания и, следовательно, сохраняют свое значение в плане дифференциальной диагностики. Из результатов лабораторных исследований, имеющих принципиальное значение для дифференциальной диагностики ОРЛ и ИЭ, следует отметить характерную для последнего прогрессирующую анемию, выраженный и стойкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево, гипергаммаглобулинемию, появление ревматоидного фактора, а также позитивную гемокультуру. Существенным подспорьем служат данные ЭхоКГ, особенно чреспищеводной, позволяющей выявить вегетации на клапанах и хордах, перфорации или разрывы створок клапанов, разрывы хорд, миокардиальные абсцессы, а также оценить степень и динамику КР. При позднем ревматическом кардите, когда от момента БГСА – инфекции, предшествовавшей развитию ОРЛ, до осмотра больного врачом и проведения соответствующих лабораторных исследований проходит более 2 мес, уровни противострептококковых антител имеют тенденцию к снижению или даже могут быть нормальными. В подобных ситуациях возникают проблемы разграничения кардита (вальвулита) при ОРЛ и неревматических миокардитов (в основном вирусных). К признакам, типичным для синдрома неревматического миокардита, относятся: хронологическая связь с острой носоглоточной (чаще вирусной) инфекцией; • укорочение (менее 5–7 дней) или отсутствие латентного периода; • постепенное развитие заболевания; • отсутствие артрита и выраженных артралгий; • четкие клинические, ЭКГ- и ЭхоКГ-симптомы миокардита; • отсутствие вальвулита; • симптомы астенизации, нарушения терморегуляции; • диссоциация клинических и лабораторных параметров; • медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии. • В последние годы ревматологи все чаще наблюдают больных, у которых приходится проводить дифференциальную диагностику нейроциркуляторной дистонии с повторными атаками ОРЛ. Основную массу этой категории пациентов составляют люди среднего возраста, чаще женщины, которым в детстве была ошибочно диагностирована ОРЛ. Наиболее характерные признаки нейроциркуляторной дистонии: предшествующая вегетативно-эндокринная дисфункция; • более частая связь заболевания со стрессорными воздействиями; • постепенное начало заболевания; • астеноневротический тип кардиальных жалоб (ощущение «замирания», «остановки» сердца, «нехватка воздуха», неудовлетворенность вдохом и др.); • периодические вегетативно-сосудистые кризы; • отсутствие клинических симптомов вальвулита, мио- и перикардита; • отсутствие лабораторных признаков воспалительной активности • отсутствие эффекта от антиревматической терапии; • ухудшение состояния при лечении глюкокортикоидами; • эффект транквилизаторов и b-адреноблокаторов. • Обращает на себя внимание выраженный диссонанс между обилием жалоб и скудостью клинической симптоматики. При объективном исследовании сердца у этих пациентов нередко (примерно в 70% случаев) выявляют функциональный систолический шум, отмечается также выраженная лабильность пульса и артериального давления. На ЭКГ часто регистрируют преходящие изменения конечной части желудочкового комплекса в виде уплощения или инверсии зубца Т, которые (в отсутствие миокардиодистрофии) претерпевают положительную динамику при проведении медикаментозных проб с хлоридом калия или пропранололом. Несмотря на «длительный ревматический анамнез» и «частые повторные ревматические атаки», порок сердца у этих больных выявить не удается. Симптомы невротизации нередко отмечаются и при идиопатическом ПМК, особенно у девушек. Большинство пациентов имеют астенический тип конституции и один или несколько фенотипических признаков, указывающих на врожденную дисплазию соединительной ткани: воронкообразную деформацию грудной клетки и/или сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности (повышенной подвижности) суставов, раннее развитие выраженного плоскостопия и др. У этих больных отсутствуют указания в анамнезе на перенесенную ОРЛ. Сердечная патология может быть выявлена случайно, нередко во время диспансеризации. Диагноз обычно ставят на основании характерной аускультативной симптоматики («щелчок» в середине систолы и поздний систолический шум в зоне проекции митрального клапана) и подтверждают на ЭхоКГ. Необходимо заметить, что в 7–10% случаев ПМК может сформироваться после перенесенного ревматического кардита. При этом отличительными ЭхоКГ-особенностями ревматического ПМК являются: а) пролабирование утолщенного краевого участка передней митральной створки при сохранении ее тела в правильном положении относительно фиброзного кольца; б) обязательное наличие поствоспалительных изменений створки. Также с помощью ЭхоКГ могут быть разрешены проблемы дифференциальной диагностики ревматического кардита с кардиомиопатиями (главным образом – гипертрофической) и миксомами сердца. В процессе обследования больного с изолированным кардитом (вальвулитом) при ОРЛ нередко требуется проведение дифференциальной диагностики с поражением сердца в рамках антифосфолипидного синдрома (АФС) – своеобразного симптомокомплекса, характеризуемого артериальными и/или венозными тромбозами любой локализации, неврологическими (хорея, судороги, ишемия мозга), кардиологическими (клапанные пороки, инфаркт миокарда), кожными (сетчатое ливедо, язвы голени), почечными (почечная недостаточность, нефрогенная артериальная гипертензия), гематологическими (гемолитическая анемия) расстройствами, тромбоцитопенией, а также наличием волчаночного антикоагулянта, антител к фосфолипидам (АФЛ), кардиолипину и b-2 гликопротеину. В соответствии с рекомендациями международного консенсуса (2006 г.) для АФЛ-ассоциированного поражения клапанов сердца характерны: наличие в крови АФЛ (в соответствии с лабораторными критериями АФС) плюс ЭхоКГ-признаки клапанной патологии и/или регургитация1 и/или стеноз митрального и/или аортального клапана или любое их сочетание. В данном случае выполняется трансторакальная +/- чреспищеводная ЭхоКГ; • клапанная патология: утолщение створок более 3 мм, локальное утолщение, захватывающее проксимальную или среднюю часть створки, узелки неправильной формы на предсердной поверхности митрального клапана и/или сосудистой поверхности аортального клапана. • Методы оценки: наличие и выраженность регургитации и/или стеноза следует оценивать при допплер-ЭхоКГ, а интерпретацию результатов выполнять с привлечением двух специалистов по ЭхоКГ; • функциональную способность и сердечный статус следует оценивать в соответствии с переработанными критериями Нью-Йоркской кардиологической ассоциации для диагностики болезней сердца; • во всех указанных случаях необходимо исключить текущие или перенесенные ОРЛ и ИЭ; • больные, удовлетворяющие клиническим АФС-критериям, по данной шкале не оцениваются; • констатация системной красной волчанки (СКВ) в соответствии с критериями Американской коллегии ревматологов обязательна. • В разграничении кардита при ОРЛ и неспецифического аортоартериита (болезни Такаясу) большое значение следует придавать свойственным последнему преходящей парестезии, перемежающейся хромоте, асимметрии или отсутствию пульса в зоне локтевой, лучевой и сонной артерий, различиям артериального давления на конечностях, патологическим сосудистым шумам, выслушиваемым при аускультации над сонными, подключичными, бедренными артериями и по ходу аорты. Диагноз аортоартериита подтверждают с помощью дуплексного сканирования сосудов шеи, компьютерной томографии или магнитно-резонансной ангиографии. Следует отметить, что в число действующих на сегодняшний день диагностических критериев болезни Такаясу, принятых Американской коллегией ревматологов, входят данные рентгеноконтрастной ангиографии. Они включают сужение просвета или окклюзию аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими подобными состояниями (изменения фокальные, сегментарные). Определенные проблемы (в частности, у представителей монголоидной расы) могут возникнуть при разграничении ОРЛ с болезнью Кавасаки, протекающей с вальвулитом и формированием клапанной недостаточности. Основные симптомы болезни Кавасаки: резистентная к антибиотикам лихорадка в течение 5 дней и более; • двусторонний конъюнктивит; • типичные изменения губ и полости рта (гиперемия, отечность, сухость губ, малиновый язык, диффузное поражение слизистой полости рта и глотки); • острое негнойное увеличение лимфоузлов шеи; • полиморфная сыпь, преимущественно на туловище; • изменения кистей и стоп (эритема ладоней и подошв; в острой стадии отечность кистей и стоп; шелушение кожи пальцев кистей и стоп в период реконвалесценции). • Диагноз болезни Кавасаки правомочен при выявлении у больного 5 из 6 вышеуказанных симптомов или сочетании 4 симптомов с аневризмами венечных артерий (по данным двухмерной ЭхоКГ или коронарографии). Для установления диагноза СКВ большое значение имеют женский пол, усиленное выпадение волос, эритема на щеках и над скуловыми дугами, фотосенсибилизация, язвы в полости рта или носа. Наиболее частым симптомом поражения сердца при этом заболевании является перикардит. Клапанная патология – эндокардит Либмана–Сакса, развивается значительно позднее и относится к категории признаков высокой активности болезни, при которой достаточно полно выражена характерная полисиндромность. Следует отметить, что антинуклеарный фактор и антитела к нативной ДНК могут выявляться и при ИЭ, однако повторное обнаружение данных показателей в высоких титрах более характерно для СКВ. При анкилозирующем спондилите возможно поражение сердца по типу аортита с формированием аортальной и незначительной митральной регургитации. Однако значительно чаще выявляют бессимптомные ЭхоКГ-изменения в виде гребня в основании передней митральной створки, расширение и утолщение корня аорты и утолщение створок аортального клапана. Аортит с аортальной регургитацией также расценивается как одно из системных проявлений реактивного артрита и, как правило, наблюдается на фоне развернутой клинической картины фонового заболевания. Основными признаками кальцинированного аортального стеноза являются: грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи; • возраст больных старше 60 лет; • отсутствие ревматического анамнеза; • сочетание клинических симптомов: боль за грудиной, одышка, обмороки при физической нагрузке (триада Робертса), сердцебиения, перебои; • эмболические осложнения: инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения, телеангиэктазия легочной артерии, острая потеря зрения, артериальный тромбоз конечностей; • кровотечения желудочно-кишечного тракта после 65 лет, не связанные с язвенной болезнью; • первое появление шума в сердце после 55 лет. • Необходимо заметить, что при узловатой эритеме, которая нередко развивается после стрептококковой инфекции и протекает с суставным синдромом, сердечная патология в виде вальвулита не выявляется. Не усугубляется тяжесть клапанной патологии и при возникновении узловатой эритемы у пациентов с ревматическими пороками сердца. Таким образом, не отрицая возможности развития данного синдрома у больных с достоверным ревматическим анамнезом, следует подчеркнуть, что узловатая эритема не является отражением активности ревматического процесса и нехарактерна для ОРЛ как таковой. На практике достаточно нередко возникают затруднения, связанные с интерпретацией результатов исследований, направленных на подтверждение перенесенной БГСА-инфекции глотки, особенно у больных с кардиальной патологией. Основные положения, позволяющие наиболее верно трактовать полученные данные, заключаются в следующем: 1. Позитивная БГСА-культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и отражением бессимптомного носительства данного микроба. 2. Негативные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключают активную БГСА-инфекцию. 3. Диагностическая значимость исследований противострептококкового иммунитета повышается при одновременном определении двух типов антител (антистрептолизин-О, антидезоксирибонуклеаза-В). 4. Повышение уровня указанных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных b-гемолитическими стрептококками групп С или G, не имеющими отношения к ОРЛ. Как правило, титры противострептококковых антител начинают повышаться к окончанию 2-й недели после перенесенного БГСА-тонзиллита/фарингита, достигают максимума к 3–4-й неделе и сохраняются на этом уровне в течение 2–3 мес с последующим снижением до исходных значений. Следует заметить, что нормальные показатели данных тестов весьма варьируют в зависимости от возраста больного, географического положения местности и сезона. Поэтому в соответствии рекомендациями ВОЗ верхняя граница нормы для противострептококковых антител не должна превышать 20% уровень над популяционными данными, полученными от здоровых лиц определенной возрастной группы, проживающих в конкретном регионе с учетом времени года. Необходимо, чтобы для каждой серии новых исследований в качестве контроля использовались стандартные (reference) сыворотки c известным титром противострептококковых антител. Таким образом, большинство заболеваний, имеющих схожую с ОРЛ клиническую симптоматику поражения сердца, можно достаточно точно диагностировать при тщательно собранном эпидемиологическом анамнезе, детальном анализе клинических симптомов и применении соответствующих методов обследования. В то же время установление достоверного диагноза ОРЛ, особенно на начальном этапе, нередко представляет собой далеко не легкую задачу и требует высокой врачебной квалификации для правильной трактовки выявленных симптомов и синдромов. Следовательно, данная проблема по-прежнему сохраняет общемедицинское значение и представляет большой интерес для клиницистов.

About the authors

B. S Belov

References

Supplementary files