Hyperacusis in children: A review

Full Text

Введение

Гиперакузия – это хроническое состояние, проявляющееся повышенной чувствительностью к повседневным звукам окружающей среды [1, 2]. Согласно классификации заболеваний Международной классификации болезней (МКБ) Всемирной организации здравоохранения понятие «гиперакузия» используется в качестве общего термина для аномальных слуховых ощущений (код МКБ Н93.2). По данным мировой статистики, от 3 до 17% всех детей и подростков в возрасте от 5 до 18 лет имеют повышенную чувствительность к звукам. При этом около 1/2 детей не обращают на это внимание. До 42% детей, страдающих гиперакузией, беспокоит ушной шум. Хотя в клинических рекомендациях подчеркивается важность выявления у ребенка непереносимости громких звуков и соответствующего лечения, в настоящее время не существует методов оценки или лечения, разработанных для детей с гиперакузией. Мнения специалистов сходятся в том, что явление гиперакузии связано и со звуковосприятием, и с обработкой слуховой информации в центральных отделах слуховой системы [3, 4]. Однако до сих пор нет четкого распределения, какая группа специалистов имеет право заниматься диагностикой и лечением? Поэтому данный обзор может послужить основой для будущих исследований гиперакузии, ее диагностики и лечения, так как создание единых стандартов для диагностики и лечения данного заболевания значительно повысит качество жизни, социальную адаптацию детей.

Вначале хотелось бы внести ясность в терминологию, используемую для описания данного явления. Гиперакузия – это общий термин для разных видов нарушения чувствительности к звукам, он описывает восприятие и оценку некоторых звуков как неприятно громких, болезненных. Мизофония – это сильная неприязнь к звукам, производимым другими людьми, особенно ртом и носом. Ее также называют синдромом селективной чувствительности к звукам или синдромом селективной чувствительности к тихим звукам. Фонофобия – одна из форм мизофонии: она описывает сочетание чувствительности к звукам с особой эмоциональной реакцией; в большинстве случаев это страх перед звуками в целом или перед каким-то одним конкретным звуком. Фонофобия отличается от гиперакузии тем, что это психическое состояние, диагностируемое в соответствии с классификацией МКБ для специфических фобий [4] и вызывающее страх перед неприятным звуком.

Под термином феномен ускоренного нарастания громкости (ФУНГ, рекруитмент) понимают усиленное возрастание громкости или отсутствие ее выравнивания у пациентов с нарушением функции наружных волосковых клеток во внутреннем ухе при наличии сенсоневральной тугоухости. Рекруитмент часто путают с гиперакузией. Предполагается, что ФУНГ – это аномальное повышение чувствительности к увеличению громкости звука, вызванное дисфункцией наружных волосковых клеток, сопровождающееся снижением слуха. Этот феномен можно использовать для различения кохлеарных и ретрокохлеарных нарушений. При сохранной слуховой функции гиперчувствительность обусловлена гиперакузией, но не ФУНГ [3, 4].

Патогенез

Нейробиологические основы гиперчувствительности к звукам у детей и подростков такие же, как и у взрослых. Результаты опытов на животных показали, что решающую роль в развитии гиперакузии играет нейротрансмиттер GABA (γ-аминомасляная кислота), снижающий нервную активность нейронов [5].

Этиология

Гиперакузия имеет несколько потенциальных механизмов, которые не являются взаимоисключающими. Условно, причины возникновения гиперакузии разделяют на несколько групп: периферические, связанные с нарушением в области среднего и внутреннего уха и центральные. К периферическим факторам можно отнести паралич Белла, синдром Рамсея Ханта, перилимфатическую фистулу лабиринта, болезнь Меньера, отосклероз, синдром Минора [6, 7]. Следует отметить, что из выявленных заболеваний несколько связано с поражением лицевого нерва. Поскольку лицевой нерв иннервирует стапедиальный рефлекс, который участвует в снижении воспринимаемой интенсивности импульсного звука, нарушение функции может снизить этот рефлекс и, следовательно, увеличить воспринимаемую интенсивность звука [8]. При синдроме Минора гиперакузия сопровождается выраженной аутофонией, проявляется чересчур громким восприятием своего голоса в голове, причем он звучит «как из испорченного громкоговорителя». Одним из распространенных симптомов синдрома Минора является феномен Туллио – головокружение, вызванное громкими или обычными повседневными звуками (рис. 1). Кроме того, пациент может слышать биение сердца, звук своих шагов при ходьбе или беге, жевательных, глотательных движений, скрип суставов. Некоторые пациенты жалуются на столь высокую степень гиперакузии, проявляющуюся причудливым феноменом, – они слышат движение глазных яблок при чтении в тихом помещении [6]. Также описаны случаи развития явления гиперакузии при повреждении лицевого нерва при антромастоидотомии [7, 9].

 

Рис. 1. Схема механизма возникновения феномена Тулио при синдроме дегисценции костной стенки верхнего полукружного канала (по T. Hirvonen и соавт. [10]).

 

К центральным причинам возникновения гиперакузии относят мигрень, депрессию, посттравматические стрессовые расстройства, рассеянный склероз, доброкачественную внутричерепную гипертензию, синдром Тея–Сакса, синдром Рамсея Ханта, синдром Уильямса и болезнь Лайма [4].

Синдром Уильямса – это расстройство, характеризующееся дефицитом концептуальных рассуждений, решения проблем, моторного контроля, арифметических способностей и пространственного познания, с частотой 1 на 20 тыс. новорожденных. Около 90% людей с этим синдромом сообщают о гиперакузии, предполагаемый механизм дисфункции 5-гидрокситриптамина (5-НТ). Синдром Рамсея Ханта – герпетический ганглионит коленчатого узла, проявляется повреждением лицевого нерва, может проявляться парезом не только мимической мускулатуры, но и стременной мышцы среднего уха. Напряжение стременной мышцы, иннервируемой стремянным нервом – ветвью лицевого нерва, предотвращает избыточные колебания подножной пластинки стремени при передаче звука по цепи слуховых косточек, защищая орган слуха от повреждения. При парезе стременной мышцы наблюдается повышенная чувствительность к обычным звукам – гиперакузия, в результате чего обычные звуки воспринимаются болезненно и неприятно, нарушается разборчивость речи [11].

Одностороннюю или двустороннюю гиперакузию или глухоту у пациентов с нормальными порогами слуха часто связывают с демиелинизирующими заболеваниями центральной нервной системы. Описаны случаи центральной фонофобии у пациентов с рассеянным склерозом, при которой акустические стимулы провоцируют неприятные и болезненные парестезии и приводят к соответствующему избегающему поведению. К примеру, описывались случаи, при которых пациент отмечал острые приступы боли в щеке каждый раз, когда раздавался телефонный звонок. У всех пациентов отмечен клинический синдром поражения ствола головного мозга. Осмотр ЛОР-органов, аудиометрия и импедансометрия оказались без признаков нарушения, однако при проведении регистрации слуховых вызванных потенциалов зарегистрированы признаки поражения ствола головного мозга, что согласовывалось с данными магнитно-резонансной томографии (МРТ), на которых обнаружены демиелинизирующие поражения в области центральных отделов слуховой системы [12, 13].

У детей с нарушениями развития способностей к обучению, а также с расстройствами аутистического спектра гиперакузия наблюдается чаще. Доля детей с гиперакузией, у которых обнаружен синдром дефицита внимания и гиперактивности, составляет 8%. В отличие от взрослых для этой группы пациентов существует очень мало данных о том, насколько часто гиперакузия сопровождается беспричинным страхом или депрессией. Согласно данным британского исследования, у 5,3% маленьких пациентов с гиперакузией наблюдаются приступы страха, а у 2,7% – депрессия.

Другими состояниями, при которых наблюдалась гиперакузия, являются аневризма головного мозга и мигрень. Хотя большинство случаев гиперакузии не являются синдромальными, т.е. не являются признаком основного заболевания, пациентам рекомендовано обследование у специалистов, в первую очередь у невролога.

Клиника

Список звуков, воспринимаемых детьми и подростками как раздражающие, достаточно большой. К ним относятся крики, громкая музыка, радио, телевидение, телефон, звуки трения, гудок автомобиля, звуки животных, свист и гудение, шум в классе, трель школьного звонка – все это может стать причиной гиперакузии. Чаще всего жалобы связаны со звуком бытовых электроприборов, особенно пылесосов, стиральных машин, сушилок для рук, газонокосилок, миксеров, смыва унитаза, сигнализации, с шумом сверления и звуком дверного звонка [12, 13].

Для школьников неприятными оказались звуки, характерные для школьной обстановки, такие как школьный звонок, урок музыки, крики, голоса учителей, шум в классе и школьная перемена [14]. Также распространены звуки дорожного движения, а также звуки природы, включая гром, звуки животных/насекомых, лай собак [14, 15]. В целом громкая музыка или громкие звуки, особенно неожиданные, такие как аплодисменты, лопающиеся воздушные шары и фейерверки, вызывали неприятные ощущения. Дети описывали ощущения, возникающие при гиперакузии, как дискомфорт, боль в голове или ушах, боль в животе и тошноту, которые сопровождались болезненными шумами [15].

Наиболее распространенными реакциями ребенка на неприятный звук стали затыкание ушей, плач, крик, вербальная агрессия или физическая агрессия по отношению к другим или к себе, например удары по голове [14]. В исследованиях упоминалось бросание предметов, страх, потные ладони, дрожь, учащенное сердцебиение, головная боль, изменение настроения или выражения лица, недержание мочи, скрежетание зубами, замерзание, бегство, желание прятаться, съеживаться, выгибать спину, гиперактивность в шумной обстановке [10, 13].

В более старшем возрасте дети старались избегать шумных мест и занятий [13], таких как шумные коридоры, столовые, общественные туалеты [14]. Дети стараются приходить в класс после того, как другие ученики заняли свои места, и сидеть в самом конце музыкального класса [14]. Некоторые подростки активно используют наушники, в том числе с функцией шумоподавления [14].

Рядом исследователей отмечены уровни громкости звуков, вызывающих неприятные ощущения. Уровень сигнала колебался от 40–65 до 80–90 дБ [12, 13]. Среднее значение минимального порога дискомфорта составляло 44,4 дБ нПС у пациентов с тяжелой гиперакузией (порог дискомфорта на любой тестовой частоте менее 30 дБ HL) и 68,4 дБ нПС у пациентов остальной части группы (с диагнозом гиперакузия, но не менее 30 дБ нПС для любой тестовой частоты).

Широко отмечено совпадение жалоб на шум в ушах и наличия гиперакузии. Среди пациентов, посещающих клиники с первичной жалобой на шум в ушах, распространенность гиперакузии составляет около 40%, а у пациентов с первичной жалобой на гиперакузию распространенность шума в ушах – 86%. Очевидная связь привела к размышлениям об общих механизмах появления данных симптомов. Связь между центральной слуховой системой и областями мозга, ответственными за тревогу и страх, в настоящее время активно изучается. В частности, выявлены анатомические и функциональные связи между центральной слуховой системой и миндалевидными железами (являются существенным элементом формирования страха). Такие процессы описаны как неотъемлемая часть развития расстройства, связанного с шумом в ушах, а также компонента страха и тревоги при гиперакузии. С учетом того что центральная слуховая система играет определенную роль в установлении слухового усиления, следует рассмотреть возможность некоторой центральной гипервозбудимости [8]. Симптом гиперакузии у пациентов без явной дисфункции или поражения периферического слухового аппарата является косвенным свидетельством в пользу этого механизма. Возможно, такая центральная гипервозбудимость (проявляющаяся гиперакузией) может быть этиологическим фактором развития ушного шума [8].

T. Sahley и R. Nodar (2001 г.) высказывают наблюдение, что гиперакузия вызывает увеличение усталости, беспокойства или стресса. Они предполагают, что во время стресса эндогенные динорфины высвобождаются в синаптическую область под внутренними клетками улитки. Это может потенцировать глутамат нейротрансмиттера, заставляя звук восприниматься с чрезмерной громкостью.

Диагностика

Дифференциальный диагноз между ФУНГ и гиперакузией основан на комплексном аудиологическом обследовании:

• тональная и речевая аудиометрия (оценка состояния слуховой функции, слухового восприятия);
• определение порогов дискомфорта до 90 дБ HL;
• импедансометрия (оценка функции стапедиального рефлекса, слуховой трубы);
• данные регистрации стволовых вызванных потенциалов головного мозга – для дифференциальной диагностики ретрокохлеарных заболеваний, невриномы VIII пары черепно-мозговых нервов и нейроваскулярного конфликта (полученный результат оценивается в совокупности с данными МРТ мостомозжечкового угла и ангиографией);
• регистрация задержанной вызванной отоакустической эмиссии для оценки функции наружных волосковых клеток внутреннего уха.

Если тональная аудиометрия не выявила каких-либо нарушений, необходимо провести речевую аудиометрию, в том числе исследование разборчивости речи в шуме. У школьников выявлено снижение этих показателей. Нужно понимать, что гиперакузия определяется чаще всего при измерении порогов дискомфорта. Стандартные измерения с шумовыми сигналами разного частотного диапазона лишь случайно смогут показать, какие ощущения испытывает пациент, слыша разные звуки. У детей и подростков без нарушения слуха порог дискомфорта, который не достигает 50 дБ, делает практически невозможным разговор с обычной громкостью. К счастью, встречается это явление достаточно редко [14].

В дополнение к перечисленным выше методам некоторые специалисты рекомендуют проводить опрос пациента и его родственников, который поможет подтвердить или опровергнуть данные, полученные в результате предыдущих обследований. В качестве примера можно привести анкету «Опросник для определения качества жизни у детей и подростков», которую заполняют родители и/или пациент. Вошедшие в нее вопросы основаны на звуках повседневной жизни ребенка: школа, семья, контакты с ровесниками, интересы и хобби, отношение к здоровью, а также общая оценка качества жизни. Адаптированная версия, использованная в M. Ralli и соавт. [14], представляет собой 4 вопроса с множественным выбором. Оценка 8 баллов и более считается положительной для гиперакузии. M. Ralli и соавт. [14] также использовали наблюдение в сочетании с опросником для оценки гиперакузии. В рамках этого детям через равные промежутки времени предъявлялись определенные звуки. Считается, что у ребенка гиперакузия, если он проявляет хотя бы одну из реакций, перечисленных в форме, включая «закрывает уши руками, плачет, убегает от источника звука, пытается избежать звука, говорит: “Болит ухо”, “Я не знаю”, “Мне это не нравится”». Вторая часть анкеты включала 6 вопросов, исследующих наиболее распространенные реакции детей на эти звуки. Диагноз гиперакузии поставлен с использованием комбинированных баллов из опроса ребенка и опросника для родителей.

Лечение

Поскольку до сих пор явление повышенной чувствительности к звукам детей и подростков имеет различные причины, то невозможно сформировать стандартный перечень терапевтических мероприятий. При выявлении в процессе диагностики патологии звукопроведения или звуковосприятия дальнейшим лечением пациента занимается врач-оториноларинголог [16]. При обнаружении патологических изменений нервной системы пациента наблюдает врач-невролог. В качестве терапии, облегчающей состояние пациента, используются следующие направления:

• медикаментозная терапия;
• психологическая терапия;
• звуковая терапия;
• нейрореабилитация.

Как и при лечении ушного шума, большое значение имеет привыкание к отсутствию тишины. Как техническое вспомогательное средство можно использовать так называемый звуковой мяч (терапевтический мяч для релаксации). Он «издает» самые разные звуки (плеск воды, щебет птиц и другие звуки), выполняя, таким образом, ту же функцию, что и генератор шума при терапии пациентов с ушным шумом [17].

В мировой практике достаточно широко используется протезирование слуховыми аппаратами с функцией подавления шумов и направленными микрофонами. Их терапевтический эффект может быть сравним со слуховыми аппаратами для людей без потери слуха, страдающих ушным шумом [17].

Некоторым детям и подросткам с повышенной чувствительностью к звукам может помочь когнитивная поведенческая терапия. Когнитивно-поведенческая терапия определена как лечение выбора, и это кажется разумной стратегией для борьбы с тревогой и стрессом, связанными с гиперакузией, вместе с информационным консультированием, релаксационной терапией и звуковой терапией [15].

Для многих пациентов первой реакцией на гиперакузию является защита себя наушниками, берушами или другими устройствами. Однако есть основания полагать, что такие способы снижения интенсивности звука могут еще больше увеличивать восприятие звука, тем самым усугубляя, а не улучшая гиперакузию [18–20]. Терапия, используемая у пациентов с шумом в ушах с 1993 г., с незначительными изменениями также используется для терапии гиперакузии. Лечение основано на понятии десенсибилизации (понижении чувствительности) к звуку, интенсивность звука повышается постепенно с низкого уровня и с течением времени.

Медикаментозная терапия

Ряд авторов (B. Borawska и соавт.) [17] отмечали уменьшение гиперакузии по визуальной аналоговой шкале с 10 (макс.) до 4/5, что наблюдалось при использовании препарата группы нейролептиков (рисперидон; 0,5 мг в день), однако эффект оказался нестабильным. Ряд исследователей отмечали, что на фоне приема противосудорожных препаратов ребенок стал лучше переносить громкие звуки. При использовании в лечении вальпроевой кислоты в дозе 15 мг/кг в сочетании с нейролептиками (0,5 мг/сут), по данным исследования, ребенок смог посещать общеобразовательную школу [14, 15, 17].

Терапия переучивания

Хотя терапия привыкания к «ушному шуму» изначально разработана для лечения шума в ушах, она может подходить для пациентов с гиперакузией. При достижении привыкания к звукам пациент больше не замечает надоедливые звуки и не реагирует на них. У 75% детей с гиперакузией наблюдалось значительное улучшение через 2–3 мес, у остальных 25% – через 6 мес [2, 17].

Психологическая терапия

V. Kennedy и соавт. [2] описали опыт использования когнитивно-поведенческой терапии при лечении гиперакузии. Терапия включала определение категории звуков и десенсибилизацию посредством постепенного поэтапного воздействия звуков с вознаграждением, которое выбрал ребенок. Наградами в данном случае являлись карточки с изображениями любимых футболистов. Занятия проводились ежедневно. Также в комплекс лечения входили упражнения на расслабление и формирование позитивных установок («Я могу это сделать» и «Я смелый»). Улучшение отмечено через 2 нед, когда ребенок смог переносить звук пылесоса и школьного звонка.

Ряд медицинских центров использовал тренинги для детей в возрасте от 5 до 14 лет в виде освоения стратегий преодоления трудностей, а также звуковую терапию. В. Санчес и соавт. [14] предложили сочетание метода психологической терапии с приемом экстракта гинкго билоба (80 мг 2 раза в день в течение 2 мес первоначально). Авторы отметили постепенное улучшение состояния, которое оставалось стабильным в долгосрочной перспективе.

Звуковая терапия

Звуковая терапия с использованием генераторов белого шума (WNG) использовалась в исследовании V. Kennedy и соавт. [2]. Устройства настроены на уровень выходного сигнала 55 дБ, чтобы носить их весь день в школе. Ребенок обнаружил, что его способность справляться с проблемами значительно улучшилась, например, когда рядом с его классом велись строительные работы, он все еще мог с комфортом принимать участие в уроках.

Нейрореабилитация

S. Esposito и соавт. [15] описали нейрореабилитацию при гиперакузии, которая также разработана для лечения сопутствующей тошноты, которую испытывал ребенок при воздействии звука. Она состояла из вестибулярной активации с вращением влево на стуле; упражнений на зрительное слежение с утрикулярной стимуляцией; упражнений на стабилизацию взора и микросаккады. Упражнения также выполнялись дома для повышения нейропластичности. Улучшение наблюдалось на следующий день после лечения, когда ребенок мог посещать уроки музыки без использования средств защиты. Через пять посещений ребенок не испытывал боль и тошноту от камертона и других звуков.

Таким образом, согласно большинству исследований гиперакузии наиболее часто подвержены дети от 3 до 4 лет, в основном мальчики [4]. Расстройства аутистического спектра и шум в ушах являются наиболее распространенными сопутствующими состояниями. В ЛОР-практике наиболее часто гиперакузия является следствием перенесенных заболеваний, ведущих к нарушению иннервации мышц среднего уха (стапедиальной мышцы, мышцы, напрягающей барабанную перепонку) [6, 7, 9]. Явления ФУНГ (рекруитмента) наиболее характерны для процессов, сопровождающихся нарушением звуковосприятия, в том числе ретрокохлеарной патологии [4]. К распространенным неприятным звукам, вызывающим гиперакузию, можно отнести бытовые электроприборы. Для детей наиболее частым проявлением гиперакузии стало затыкание ушей, плач и агрессивное поведение. Чаще всего гиперакузия влияла на качество жизни всей семьи, затрудняла выход из дома и посещение общественных мероприятий, а также на успеваемость в школе.

Заключение

Гиперакузия не является однородным нарушением. Необходимо проведение тщательной диагностики для выявления причин данного процесса и подбора наиболее оптимальной тактики реабилитации. Диагностические мероприятия должны включать консультацию оториноларинголога-сурдолога (включающую проведение ЛОР- осмотра, аудиометрию, импедансометрию, определение порогов дискомфорта, речевую аудиометрию в условиях шума, регистрацию вызванных потенциалов мозга, вестибулярные пробы); консультацию невролога (проведение МРТ головного мозга, сканирование сосудов шеи и головы, электроэнцефалографию с целью исключения неврологических нарушений); психоневрологическое обследование.

Перспективной также является разработка опросников для клинического измерения воздействия гиперакузии на детей и анализа изменений, связанных с лечением. Только после прохождения комплексной диагностики можно будет говорить о подборе метода лечения и прогнозах если не полного выздоровления, то значительного уменьшения проявлений повышенной чувствительности к звукам.

Раскрытие интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Disclosure of interest. The authors declare that they have no competing interests.

Вклад авторов. Авторы декларируют соответствие своего авторства международным критериям ICMJE. Все авторы в равной степени участвовали в подготовке публикации: разработка концепции статьи, получение и анализ фактических данных, написание и редактирование текста статьи, проверка и утверждение текста статьи.

Authors’ contribution. The authors declare the compliance of their authorship according to the international ICMJE criteria. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

Источник финансирования. Авторы декларируют отсутствие внешнего финансирования для проведения исследования и публикации статьи.

Funding source. The authors declare that there is no external funding for the exploration and analysis work.

About the authors

Elena A. Levina

Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech

Author for correspondence.
Email: xramoval@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0285-6526

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint Petersburg

Sergey V. Levin

Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech; Mechnikov North-Western State Medical University

Email: Megalor@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-9770-7739

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint Petersburg; Saint Petersburg

Alexey V. Khramov

Ustinov Baltic State Technical University “VOENMEH”

Email: khralex@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5645-128X

D. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint Petersburg

Serafima B. Sugarova

Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech

Email: sima.sugarova@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0856-8680

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint Petersburg

Viсtor A. Voronov

Mechnikov North-Western State Medical University

Email: voronov.ent@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-6755-7618

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint Petersburg

References

Supplementary files