Sakharnyy diabet

Abstract

Full Text

Классификация Первичный Инсулинозависимый сахарный диабет (сахарный диабет типа 1). Инсулинонезависимый сахарный диабет (сахарный диабет типа 2): без ожирения, с ожирением, юношеский инсулинонезависимый сахарный диабет (MODY - maturity- onset diabetes of the young). Вторичный Хирургические болезни поджелудочной железы, нарушения секреции гормонов надпочечников и аденогипофиза, воздействие токсических веществ и лекарственных средств, синдромы инсулинорезистентности, другие наследственные синдромы. Поражение кожи при сахарном диабете Липоидный некробиоз (см. ниже). Склередема Синонимы: scleroedema, склередема взрослых, болезнь Бушке. Возникает при диабетической микроангиопатии. Проявляется стойким отеком кожи и подкожной клетчатки, не оставляющим ямок при надавливании. Границы очагов поражения не выражены. Клиническая картина отчасти напоминает поражение кожи при склеродермии. Локализация - верхняя часть спины, шея и проксимальные отделы конечностей. Заболевание начинается внезапно и быстро прогрессирует. Кальцифилаксия (см. ниже). Кольцевидная гранулема При сахарном диабете - генерализованные, полиморфные высыпания. Болезнь Кирле Acanthosis nigricans и липодистрофия Развиваются при инсулинорезистентности. Гиперплазию эпидермиса вызывают инсулиноподобные факторы роста. Эруптивные ксантомы Возникают при декомпенсированном сахарном диабете и очень высоком уровне триглицеридов в крови. Диабетический пузырь Синоним: bullosis diabeticorum. Пузыри возникают на тыле кистей, пальцах, голенях и стопах (рис. 1) внезапно, без предшествующего воспаления; достигают больших размеров. Гистологическое исследование: субэпидермальные или внутриэпидермальные полости, акантолиз отсутствует. Диабетическая ангиопатия Микроангиопатия. Поражение артериол, венул и капилляров. Проявляется эритемой конечностей, внешне напоминающей рожу, иногда - изъязвлением. Характерны утолщение базальной мембраны сосудов и пролиферация эндотелиальных клеток. Макроангиопатия. Поражение крупных сосудов. Чаще всего страдают сосуды ног. Последствия - ишемия, трофические язвы, гангрена, разнообразные инфекционные осложнения. Инфекции Больные сахарным диабетом, особенно декомпенсированным, предрасположены к стафилококковым и стрептококковым инфекциям (фурункулез, карбункул, паронихия, нагноение ран и язв, рожа, флегмона), эритразме, дерматофитии стоп, онихомикозу, кандидозу кожи и слизистых, назоцеребральному мукорозу. Диабетическая нейропатия Обычно - сенсомоторная. Поражение двигательных нервов проявляется слабостью и атрофией мышц; поражение чувствительных нервов приводит к нейротрофическим язвам на стопе, как правило, над костными выступами. Вегетативная нейропатия сопровождается ангидрозом. Побочные эффекты средств для лечения сахарного диабета Инсулин. Местные: постинъекционная липодистрофия (в местах подкожных инъекций), феномен Артюса (волдыри в местах внутрикожных инъекций). Общие: крапивница, сывороточная болезнь. Пероральные сахаропонижающие средства. Пятнисто-папулезная сыпь, крапивница, полиморфная экссудативная эритема, фотосенсибилизация. Диабетическая дерматопатия Синоним: dermopathia diabetica. Круглые, атрофические, слегка западающие коричневые пятна на передней поверхности голеней. Полагают, что ведущую роль в патогенезе играют нарушения кровообращения, поскольку дерматопатия часто сочетается с диабетической микроангиопатией. Липоидный некробиоз Липоидный некробиоз проявляется разноцветными (красными, желтыми, коричневыми) бляшками с четкими границами на передней и латеральной поверхностях голеней. Сахарный диабет - частая, но не единственная причина заболевания. Синонимы: necrobiosis lipoidica, кожный дислипоидоз, некробиоз липоидный диабетический, болезнь Оппенгейма-Урбаха. Эпидемиология и этиология Частота Среди больных сахарным диабетом - менее 1%. Возраст Обычно - взрослые до 40 лет, но бывает и у детей. Пол Женщины болеют в 3 раза чаще. Этиология Неизвестна. Провоцирующие факторы Началу заболевания нередко предшествует травма, поэтому типичная локализация липоидного некробиоза - передняя поверхность голеней и участки стопы над костными выступами. Анамнез Начало У большинства больных - спустя много лет после начала инсулинозависимого сахарного диабета. Течение Очаги постепенно увеличиваются в размерах в течение нескольких месяцев. Существуют годами. Жалобы Косметический дефект. При изъязвлении бляшек возникает боль. Сахарный диабет У одной трети больных - сахарный диабет, еще у одной трети нарушена толерантность к глюкозе. Физикальное исследование Кожа Элементы сыпи Свежие очаги: восковидные бляшки с четкими границами (рис. 2). Размеры различные. Поверхность лоснящаяся, сквозь атрофированный эпидермис видны расширенные сосуды дермы. Старые очаги: периферический рост бляшек, слияние мелких очагов; в центре - изъязвление (рис. 3). После заживления язв остаются вдавленные рубцы. В центре бляшки, где атрофия выражена больше всего, - множественные телеангиэктазии. Заживающие очаги: поверхность бляшек сглаживается, желтый цвет меняется на бурый. Телеангиэктазии. Цвет. Свежие бляшки - желтые, оранжевые (важный диагностический признак); старые бурые. Форма. Неправильная, поскольку крупные бляшки образуются за счет слияния мелких. Расположение. Иногда симметричное. Локализация. Более чем в 80% случаев - голени; реже - стопы, руки, туловище, лицо, волосистая часть головы; еще реже - генерализованное поражение. Дифференциальный диагноз Желто-коричневые бляшки Саркоидоз, кольцевидная гранулема (нередко сопутствует липоидному некробиозу), ксантоматоз. Дополнительные исследования Патоморфология кожи Световая микроскопия. Дегенерация коллагена, разрушение и беспорядочное расположение коллагеновых пучков. Некробиоз соединительной ткани; гранулематозное воспаление нижних слоев дермы. Желтый цвет бляшкам придают ксантомные клетки, нагруженные липидами. Микроангиопатия: пролиферация эндотелиальных клеток, отложение полисахаридов в стенках сосудов (положительная ШИК-реакция). Иммунофлюоресцентное окрашивание. Выявляют иммуноглобулины и компонент комплемента C3. В стенках артериол, капилляров и венул иногда откладываются иммунные комплексы. Тест на толерантность к глюкозе Толерантность к глюкозе нарушена. Диагноз Внешний вид очагов настолько характерен, что биопсия не требуется. Ее проводят только для исключения кольцевидной гранулемы. Патогенез Полагают, что гранулематозное воспаление возникает в ответ на дегенерацию коллагена. Поражение артериол в очагах некробиоза, по-видимому, обусловлено усиленной агрегацией тромбоцитов. Выраженность липоидного некробиоза не зависит от тяжести сахарного диабета. Более того, нормализация уровня глюкозы в крови не меняет течения заболевания. Течение и прогноз Из-за отсутствия боли и зуда больные долго не обращаются к врачу. Тем временем заболевание прогрессирует, бляшки растут и приводят к значительным косметическим дефектам. Боль появляется лишь при изъязвлении. Язвы могут рубцеваться и без лечения. Лечение Кортикостероиды Наружное применение. Окклюзионные повязки с сильнодействующими кортикостероидами помогают многим больным, однако изредка провоцируют изъязвление. Инъекции в очаг поражения. Введение триамцинолона (5 мг/мл) в растущую (желтую) бляшку, как правило, останавливает ее рост. Лечение язв В большей части случаев достаточно консервативного лечения. При неэффективности иссечение всей бляшки с последующей трансплантацией кожи. Кальцифилаксия Кальцифилаксия - это синдром, который проявляется прогрессирующим некрозом кожи из-за отложения солей кальция в стенках мелких и средних сосудов. Кальцифилаксия обычно наблюдается при хронической почечной недостаточности и гиперпаратиреозе. Сначала появляются очаги ишемии неправильной формы, затем начинается изъязвление подкожной клетчатки, дермы и эпидермиса, развивается гангрена. Нередки вторичные инфекции, сепсис. Синонимы: calciphylaxia, кальцергия. Эпидемиология и этиология Пол Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Возраст Средний и пожилой. Факторы риска Хроническая почечная недостаточность (уремия), сахарный диабет, СПИД. Анамнез Жалобы Даже свежие очаги очень болезненны. Общее состояние У многих больных - сахарный диабет. Хроническая почечная недостаточность; кальцифилаксия часто возникает после того, как больных переводят на гемодиализ или перитонеальный диализ. Физикальное исследование Кожа Элементы сыпи. Очаги ишемии - пятна, мраморный рисунок кожи (рис. 4А). Над ишемизированной кожей иногда образуются пузыри. Впоследствии - некроз эпидермиса и дермы, отторжение некротизированных тканей и образование язвы (рис. 4Б). Если присоединяется вторичная инфекция, возможны флегмона и сепсис. Цвет. Сначала - темно-красный, синюшный, фиолетовый. Затем зона инфаркта становится черной. На протяжении нескольких недель или месяцев очаги постепенно расширяются. Пальпация. Если нет сенсорной нейропатии, даже свежие очаги чрезвычайно болезненны. Ткани уплотнены. Участки некроза не имеют четких границ. Локализация. Дистальные отделы конечностей, чаще всего - икры и латеральная поверхность голеней. Живот, ягодицы. Пальцы рук. Головка полового члена. Дифференциальный диагноз Болезненные очаги ишемии Панникулит; васкулиты; липоидный некробиоз; дистрофический кальциноз кожи (обызвествление рубцов, фибром, кист и т. д.); метастатический кальциноз кожи (обызвествление дермы, но не подкожной клетчатки); системная склеродермия; атероэмболия; облитерирующий атеросклероз; ДВС-синдром (молниеносная пурпура); гангренозная пиодермия; варфариновый некроз, гепариновый некроз; кладоспориоз; флегмона, вызванная Vibrio vulnificus; гнилостная флегмона. Дополнительные исследования Биохимический анализ крови Азотемия. Произведение кальций x фосфор, как правило, повышено. (Перемножают сывороточные концентрации кальция и фосфатов, выраженные в мг%. Высоким считается произведение выше 70). Паратиреоидный гормон Как правило, уровень гормона в крови повышен. Посев Позволяет исключить вторичную инфекцию. Патоморфология кожи Показана инцизионная биопсия. Обызвествление медии мелких и средних артерий кожи и подкожной клетчатки. В просвете сосудов - фибриновые тромбы. Ишемия приводит к некрозу жировой ткани (жировых долек и соединительнотканных прослоек). В подкожной клетчатке - рыхлые инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов. Рентгенография Видны обызвествленные мелкие и крупные сосуды пораженной конечности. Диагноз Почечная недостаточность в анамнезе; характерная клиническая картина; повышенный уровень паратиреоидного гормона, высокое произведение кальций xфосфор; результаты биопсии кожи. Патогенез Патогенез изучен недостаточно. Первооткрыватель кальцифилаксии Г. Селье определил ее как приобретенное состояние повышенной чувствительности организма к кальцию. В экспериментах на животных показано, что в развитии кальцифилаксии участвуют два фактора - сенсибилизирующий и разрешающий. В ответ на действие разрешающего фактора происходит отложение солей кальция в тканях. У человека кальцифилаксия развивается при хронической почечной недостаточности, вторичном гиперпаратиреозе, высоком произведении кальций х фосфор. Разрешающими факторами служат кортикостероиды, инфузия альбумина, в/м инъекции тобрамицина, железистый декстран, кальциевая соль гепарина, иммунодепрессанты, препараты витамина D. Течение и прогноз Как правило, заболевание постепенно прогрессирует, несмотря на лечение. Из-за ишемии тканей и присоединения вторичной инфекции возникают сильные боли. На поздних стадиях гангрена пальцев или полового члена может привести к их самоампутации. Заболевание часто осложняется флегмоной и сепсисом. В целом прогноз неблагоприятный, летальность очень высокая. Лечение Основные принципы: ранняя диагностика, лечение почечной недостаточности, резекция паращитовидных желез, иссечение некротизированных тканей. Избегают кортикостероидов и других провоцирующих факторов. Консервативное лечение Высокое произведение кальций х фосфор. Назначают внутрь средства, связывающие фосфаты. У больных, находящихся на гемодиализе или перитонеальном диализе, снижают уровень кальция в крови, уменьшая концентрацию кальция в диализирующем растворе. Антибиотики. Необходимы при вторичных инфекциях. Почечная недостаточность. Диализ. Хирургическое лечение Иссечение некротизированных тканей. Иссекают все некротизированные ткани и закрывают рану расщепленным кожным лоскутом. Субтотальная резекция паращитовидных желез. Эффективна при вторичном гиперпаратиреозе. Чем раньше проведена операция, тем лучше. Ампутация. Показания: обширная гангрена, тяжелые инфекционные осложнения, мучительные боли, не устраняемые анальгетиками. Трансплантация почки. В ряде случаев весьма эффективна.