Clinical case of gusher-syndrome in surgery of a congenital isolated malformation of the middle ear

Svetlana V. Astashchenko; Астащенко Светлана Витальевна; Igor А. Anikin; Аникин Игорь Анатольевич; Sergei N. Ilyin; Ильин Сергей Никитович; Oleg I. Goncharov; Гончаров Олег Игоревич; Denis D. Kaliapin; Каляпин Денис Дмитриевич; Ilya M. Dyakov; Дьяков Илья Михайлович; Anastasiya A. Valkova; Валькова Анастасия Александровна

doi:10.26442/20751753.2024.3.202742

Clinical case of gusher-syndrome in surgery of a congenital isolated malformation of the middle ear

Authors: Astashchenko S.V.¹, Anikin I.А.¹, Ilyin S.N.¹, Goncharov O.I.², Kaliapin D.D.¹, Dyakov I.M.¹, Valkova A.A.¹
Affiliations:
1. Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech
2. City Hospital №26
Issue: Vol 26, No 03 (2024): Оториноларингология и пульмонология
Pages: 177-181
Section: Articles
URL: https://consilium.orscience.ru/2075-1753/article/view/633278
DOI: https://doi.org/10.26442/20751753.2024.3.202742
ID: 633278

Cite item

Full Text

Abstract
Full Text
About the authors
References
Supplementary files
Statistics

Abstract

Gusher syndrome is a rather rare condition complicating surgical interventions on the stapes. It is characterized by profuse effusion of perilymphatic fluid from the vestibule into the lumen of the tympanic cavity during fenestration or removal of the foot plate of the stapes and rapid filling of the volume of the tympanic cavity and the external auditory canal with perilymph. This is due to increased pressure of perilymph fluid in the inner ear cavity in some developmental anomalies. Preoperative diagnosis of gusher syndrome can be difficult when the CT scan does not show any abnormalities in the anatomy of the inner ear canal and inner ear structures. The rarity of this phenomenon greatly complicates the procedure of its study, as well as the development of optimal schemes of therapeutic and diagnostic tactics in a real clinical situation. A clinical case of a combination of congenital isolated middle ear developmental anomaly and gusher syndrome is studied. A patient with suspected otosclerosis underwent stapedoplasty at Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech. During the operation, abundant perilymphorrhea "Gusher" symptom was obtained, as well as thickening of the stapes legs and thin tendon of the stirrup muscle were revealed. The postoperative diagnosis was changed from otosclerosis to congenital isolated anomaly of middle ear development (isolated ankylosis of the stapes), gusher syndrome. The tactics of management of a patient with otosclerosis and isolated middle ear anomaly are similar. CT of temporal bones and virtual CT endoscopy should become the standard of examination of patients before surgical treatment. The use of cartilage and supracartilage is a safe way to stop perilymphorrhea in patients with gusher syndrome.

Keywords

surgery of the stapes, ankylosis of the stapes, gusher syndrome, isolated middle ear malformation

Full Text

Введение

Gusher-синдром является серьезным осложнением хирургических вмешательств (ХВ) на среднем (СУ) и внутреннем ухе (ВУ), которое характеризуется внезапным и профузным истечением перилимфатической жидкости из преддверия в барабанную полость (БП) сразу после фенестрации или удаления подножной пластинки стремени (ППС), что приводит к быстрому заполнению БП и наружного слухового прохода (НСП) перилимфой. Данное осложнение трудно купируется и может приводить к развитию выраженной послеоперационной тугоухости, субъективному ушному шуму и вестибулярным нарушениям [1].

Gusher-синдром – редкое осложнение в хирургии отосклероза, которое встречается, по данным литературы, в 0,3% случаев [2], а в сочетании с врожденным анкилозом стремени еще реже – не более чем в 0,05% [3].

Приведенный феномен возникает, как правило, в результате аномальной коммуникации между перилимфатическим и субарахноидальным пространствами [4]. Перилимфатическая система может быть связана с субарахноидальным пространством 2 основными путями: через водопровод улитки или периневральные листки нервов, расположенные во внутреннем слуховом проходе (ВСП). Менее значимый, 3-й путь – водопровод преддверия, в котором расположен эндолимфатический проток [5]. В большинстве случаев аномальное соединение происходит через водопровод улитки или стенки ВСП [6].

Gusher-синдром обычно диагностируют случайно, а симптомы долгое время остаются незамеченными и выявляются во время стапедэктомии у пациентов с отосклерозом и врожденной фиксацией стремени [5]. Невозможность выявления данного состояния из-за отсутствия патогномоничных признаков является критическим моментом [1]. Некоторые авторы отмечают, что повышенное давление перилимфы может маскировать фиксацию стремени [7]. J. Causse и соавт. (1983 г.) описали 2 признака, которые позволяют отохирургу предположить наличие gusher-синдрома перед вестибулотомией: бессосудистую слизистую оболочку БП и аномальное переднее прикрепление задней ножки стремени к ППС [8], хотя они, конечно, слишком не специфичны для постановки точного диагноза, особенно на дооперационном этапе [5].

В случаях врожденного фиксированного стремени с gusher-синдромом различные авторы предлагают несколько подходов. Одни рекомендуют выполнять стапедотомию с формированием небольшого отверстия и укладкой мягкотканного трансплантата перед установкой протеза вместо тампонады уха и окончания операции [9]. Другие же считают, что после получения gusher-синдрома дальнейшие хирургические манипуляции могут быть опасны для слуховой функции, а в перспективе – для регуляции тока перилимфатической жидкости. Так, A. Wolferman (1964 г.) [10] использовал гелевую пену (GELFOAM) для купирования gusher-синдрома, которой закрывал окно преддверия, тампонировал БП и НСП. При сохранении истечения перилимфы он рекомендовал выполнять стапедэктомию и тампонаду окна преддверия аутожиром, а в случае несостоятельности тампонады – установку люмбального дренажа для снижения давления спинномозговой жидкости и, соответственно, давления в перилимфатическом пространстве ВУ. Необходимо отметить, что тампонада жировым трансплантатом не позволяет остановить перилимфорею у пациентов с gusher-синдромом в связи с выраженным давлением перилимфы и невозможностью проведения плотной тампонады в области окна преддверия из-за рисков развития сенсоневрального компонента тугоухости. Х. Диаб и соавт. (2016 г.) при получении gusher-синдрома во время кохлеарной имплантации тампонировали окно улитки аутомышцей, что обеспечивало прекращение отоликвореи и не препятствовало достижению положительного результата по слуху [11].

Проводя диагностический поиск при наличии нормальной отоскопической картины в сочетании с тугоухостью, оториноларинголог должен учитывать возможность отосклероза, изолированных аномалий слуховых косточек (СК), а также врожденных аномалий ВУ [12, 13].

Выявить рассматриваемое потенциально опасное состояние у больного с анкилозом стремени на дооперационном этапе и, соответственно, предотвратить тяжелое интраоперационное осложнение в некоторых случаях позволяет компьютерная томография (КТ) височных костей (ВК) [5, 14–18].

Хорошим помощником в диагностике изолированных аномалий развития СУ является виртуальная КТ-эндоскопия [19], которая с большой точностью позволяет определить наличие костных сращений между СК и структурами БП, нарушение межоссикулярных связей и отклонения от нормальной конфигурации элементов цепи СК. В диагностике gusher-синдрома данное исследование, как и мультиспиральная КТ (МСКТ), может лишь косвенно указывать на возможное повышение перилимфатического давления, когда имеются морфологические изменения структур ВУ, такие как фистула костной стенки ВСП, расширение водопровода улитки и водопровода преддверия.

При выявлении сочетанной врожденной аномалии ВУ и СУ при использовании функциональной МСКТ, если предполагается высокий риск развития gusher-синдрома после проведения стапедотомии, целесообразно отказаться от хирургического лечения, чтобы не допустить возникновения менингита или полной потери слуха, а пациентам рекомендована коррекция слуха посредством слухового аппарата [20].

В марте 2023 г. в ФГБУ СПб НИИ ЛОР обратилась пациентка Л., 24 лет, с жалобами на снижение слуха на оба уха, больше на левое, периодический шум в ушах смешанного характера. Из анамнеза: жалобы беспокоят в течение 2 лет. Хронические и острые заболевания уха отрицает, семейный анамнез не отягощен. В 2010–2016 гг. состояла на учете у эпилептолога по поводу эпизода эпиприступа, в 2016 г. снята с диспансерного учета. Из соматической патологии имеются арахноидальная ретроцеребеллярная киста и аномалия развития мочевыводящей системы – удвоение левой почки. Остальные системы органов без особенностей. Отоскопическая картина нормальная. При проведении акустической импедансометрии тимпанограмма типа А с обеих сторон, стапедиальные рефлексы с 2 сторон отсутствуют. Тональная аудиометрия соответствовала смешанной форме тугоухости 2-й степени слева, с наличием зубца Кархарта на частоте 2000 Гц и кондуктивной тугоухости 1-й степени справа (рис. 1). При исследовании камертоном 128 Гц латерализация звука при определении опыта Вебера распространялась в левое ухо, пробы Ринне и Федериччи отрицательны с обеих сторон, опыт Желле также отрицателен с обеих сторон. По данным КТ (рис. 2, 3) и виртуальной КТ-эндоскопии СУ (рис. 4) не выявлено каких-либо изменений со стороны структур СУ и ВУ, ВСП: конфигурация полукружных каналов, преддверия, улитки, водопровода преддверия и улитки не нарушена. Очагов деминерализации костной капсулы лабиринта при проведении КТ ВК, а также грубых деформаций цепи СК и аномалий строения структур СУ и ВУ не обнаружено.

Рис. 1. Тональная пороговая аудиометрия. Слева – смешанная форма тугоухости 2-й степени, наличие зубца Кархарта на частоте 2000 Гц, справа – кондуктивная тугоухость 1-й степени. Дата проведения: 10.03.2023.

Рис. 2. На срезах МСКТ левой ВК визуализируются нормальные структуры ВУ: a – нормальные размеры и отсутствие дефектов костной стенки среднего и апикального завитков улитки; b – нормальные размеры и отсутствие дефектов стенки водопровода улитки и базального завитка улитки; c – нормальные размеры водопровода преддверия; d – нормальные размеры и отсутствие дефектов костной капсулы преддверия.

Рис. 3. На срезах МСКТ левой ВК визуализируются нормальные структуры ВУ и СУ: a – нормальные размеры и отсутствие дефектов костной капсулы сагиттального полукружного канала; b – нормальные размеры и отсутствие дефектов костной капсулы латерального полукружного канала; c – нормальные размеры и отсутствие дефектов костной капсулы фронтального полукружного канала; d – нормальные размеры и отсутствие дефектов стенки ВСП.

Рис. 4. Виртуальная КТ-эндоскопия БП. Визуализируется нормальная конфигурация цепи СК.

Данные обследования и анамнеза пациентки (снижение слуха в течение 2 лет) не противоречили диагнозу отосклероза, и пациентке планировали плановое хирургическое лечение – стапедопластику на хуже слышащем левом ухе.

ХВ выполняли под эндотрахеальным наркозом эндауральным доступом. После выполнения разреза по Розену отсепарован меатотимпанальный лоскут, открыта БП. Навес задней стенки НСП не выражен, цепь СК хорошо обозрима. Chorda tympany (нерв, ветвь лицевого нерва) отодвинута медиально, сохранена. Обращало на себя внимание, что длинная ножка наковальни была истончена, сухожилие стременной мышцы (СМ) тонкое, фиксировано к задней ножке стремени. Суперструктуры стремени неподвижны, ножки стремени утолщены (рис. 5). Разъединено наковально-стременное сочленение, пересечены сухожилие СМ и задняя ножка стремени. Суперструктуры стремени удалены. Ниша окна преддверия широкая. ППС серого цвета, неподвижна, не контурирует кольцевидная связка (рис. 6). Выполнена перфорация ППС в центральных отделах микроперфоратором диаметром 4 мм. После наложения точечной перфорации ППС получена обильная перилимфорея – gusher-синдром (рис. 7). В связи с выраженностью перилимфореи принято решение закончить операцию тампонадой ниши окна преддверия без проведения оссикулопластики. Взят хрящ козелка вместе с надхрящницей. Ниша окна преддверия затампонирована фрагментами хряща, надхрящницей, губкой GELFOAM (рис. 8). Перилимфорея остановлена. Меатотимпанальный лоскут уложен на место, после чего выполнена тампонада НСП шелковой нитью и турундой с синтомициновой мазью. Наложены швы на козелок и асептическая повязка.

Рис. 5. Интраоперационная отомикроскопия: левая БП. Истончены длинная ножка наковальни и сухожилие СМ. Утолщены передняя и задняя ножки стремени. Суперструктуры стремени неподвижны.

Рис. 6. Интраоперационная отомикроскопия: левая БП. Сухожилие СМ пересечено, суперструктуры стремени удалены. Визуализируется неподвижная ППС серого цвета. Не контурирует кольцевидная связка.

Рис. 7. Интраоперационная отомикроскопия: левая БП. После перфорации ППС получена обильная перилимфорея – gusher-синдром.

Рис. 8. Интраоперационная отомикроскопия: левая БП. Этап тампонады ниши окна преддверия надхрящницей и фрагментами аутохряща.

Учитывая данные КТ ВК, в частности отсутствие признаков деминерализации костной капсулы лабиринта, интраоперационные находки, такие как утолщение ножек стремени и тонкое сухожилие СМ, послеоперационный диагноз изменен с отосклероза на врожденную изолированную аномалию развития СУ (изолированный анкилоз стремени), gusher-синдром. Такой тип аномалии соответствует 1.А.4 классу изолированных аномалий развития СУ по классификации Teunnisen и Cremers (1993) в модификации Tos (1998).

В послеоперационном периоде пациентка получала противоневритическую и антибактериальную терапию, а также ацетазоламид, соблюдала постельный режим с возвышенным положением головы в течение 2 сут. Явлений вестибулопатии и перилимфореи в послеоперационном периоде не обнаружено. На контрольной тональной пороговой аудиометрии на 13-е сутки после операции отрицательной динамики по слуху не выявлено (рис. 9). Обращает на себя внимание отсутствие зубца Кархарта на аудиограмме после операции.

Рис. 9. Тональная пороговая аудиометрия на 13-е сутки после операции. Отсутствие отрицательной динамики в сравнении с предоперационной аудиограммой, отсутствие зубца Кархарта на частоте 2000 Гц.

Заключение

Врожденные изолированные аномалии развития СУ могут протекать под маской отосклероза, соответственно, отохирург при проведении ХВ должен быть готов к неожиданным интраоперационным находкам. Проведение КТ ВК и виртуальной КТ-эндоскопии должно стать стандартом обследования больных перед операцией. Тактики ведения пациента с отосклерозом и изолированной аномалией развития СУ схожи.

Приведенный клинический случай интересен тем, что в нем достаточно редко сочетаются врожденная изолированная аномалия развития СУ и gusher-синдром, выявить который на этапе предоперационного обследования было невозможно, в результате чего пришлось завершить вмешательство тампонадой окна преддверия, без выполнения оссикулопластики.

Тампонада жировым трансплантатом не позволяет остановить перилимфорею у пациентов с gusher-синдромом в связи с выраженным давлением перилимфы и невозможностью проведения плотной тампонады в области окна преддверия из-за рисков развития сенсоневрального компонента тугоухости. По нашему мнению, применение хряща и надхрящницы является безопасным способом остановки перилимфореи у пациентов с gusher-синдромом.

Представленное наблюдение показывает, что в хирургии стремени необходимо сохранять настороженность в отношении gusher-синдрома даже при отсутствии признаков аномалии СУ, ВУ и ВСП по данным МСКТ ВК.

Раскрытие интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Disclosure of interest. The authors declare that they have no competing interests.

Вклад авторов. Авторы декларируют соответствие своего авторства международным критериям ICMJE. Все авторы в равной степени участвовали в подготовке публикации: разработка концепции статьи, получение и анализ фактических данных, написание и редактирование текста статьи, проверка и утверждение текста статьи.

Authors’ contribution. The authors declare the compliance of their authorship according to the international ICMJE criteria. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

Источник финансирования. Авторы декларируют отсутствие внешнего финансирования для проведения исследования и публикации статьи.

Funding source. The authors declare that there is no external funding for the exploration and analysis work.

Информированное согласие на публикацию. Пациентка подписала форму добровольного информированного согласия на публикацию медицинской информации.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

About the authors