Ostraya revmaticheskaya likhoradka

Abstract

В современной ревматологии вопросы своевременного и точного распознавания острой ревматической лихорадки (ОРЛ) по-прежнему сохраняют свою значимость. Разнообразие форм и вариантов течения (клинический полиморфизм), нередкая стертость клинической и лабораторной симптоматики (особенно у взрослых пациентов), отсутствие специфических для ОРЛ тестов нередко служат источником как гипо-, так и гипердиагностики заболевания в педиатрической и терапевтической практике. Актуальность данного вопроса также обусловлена описанием и выделением новых нозологических форм, которые имеют схожую с ОРЛ клиническую симптоматику, но требуют принципиально иных терапевтических подходов. Однако ни один диагностический критерий не являетсястрого специфичным для ОРЛ, поэтому трудности в раннем распознавании заболевания и дифференциальной диагностике с другими нозологиями сохраняются по-прежнему.

Full Text

В современной ревматологии вопросы своевременного и точного распознавания острой ревматической лихорадки (ОРЛ) по-прежнему сохраняют свою значимость. Разнообразие форм и вариантов течения (клинический полиморфизм), нередкая стертость клинической и лабораторной симптоматики (особенно у взрослых пациентов), отсутствие специфических для ОРЛ тестов нередко служат источником как гипо-, так и гипердиагностики заболевания в педиатрической и терапевтической практике. Актуальность данного вопроса также обусловлена описанием и выделением новых нозологических форм, которые имеют схожую с ОРЛ клиническую симптоматику, но требуют принципиально иных терапевтических подходов. В соответствии с рекомендациями ВОЗ для диагностики ОРЛ в качестве международных применяются критерии Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. (табл. 1) [1]. Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию b- гемолитическими стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. Однако ни один диагностический критерий не является строго специфичным для ОРЛ, поэтому трудности в раннем распознавании заболевания и дифференциальной диагностике с другими нозологиями сохраняются по-прежнему. Таблица 1. Критерии Джонса, применяемые для диагностики первой атаки ревматической лихорадки (по состоянию на 1992 г.) [1] Большой критерий Малый критерий Данные, подтверждающие предшествовавшую А- стрептококковую инфекцию Кардит Клинические Артралгия Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки Лихорадка Лабораторные Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ С- реактивный белок Удлинение интервала PR на ЭКГ положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена. Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител Ревмокардит Ревмокардит - ведущий синдром ОРЛ, с которым связано абсолютное большинство диагностических проблем и ошибок. Клиническая семиотика данного синдрома описана достаточно подробно в отечественной и зарубежной литературе, в том числе и на страницах настоящего журнала [1, 2, 3, 4]. Признаки, присущие первичному ревмокардиту в наибольшей степени, отражены в табл. 2. В табл. 3 представлен перечень нозологических форм, включаемых в алгоритм дифференциальной диагностики как первичного, так и возвратного ревмокардита. Наиболее грозным заболеванием, требующим первоочередного исключения или подтверждения, является инфекционный эндокардит (ИЭ), который может поражать неизмененные сердечные клапаны (первичная форма) или быть осложнением ревматических пороков сердца (вторичный ИЭ). При этом необходимо принимать во внимание наличие в ближайшем анамнезе различных медицинских манипуляций (главным образом стоматологических!), сопровождающихся бактериемией, а также гнойных инфекций и инфицированных травм. Наиболее ранний симптом ИЭ - лихорадка неправильного типа, сопровождающаяся ознобом различной степени выраженности с последующим профузным потоотделением. В отличие от ОРЛ лихорадочный синдром при ИЭ, особенно в молодом возрасте, практически никогда не купируется полностью при назначении только противовоспалительных препаратов. Характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела (до 10 - 15 кг). При первичной форме ИЭ значительно чаще наблюдается изолированное поражение аортального клапана с более быстрым развитием клапанной регургитации. При развитии ИЭ на митральном клапане в отличие от ревматической митральной регургитации достаточно рано появляются симптомы застойной недостаточности по малому кругу кровообращения, что обусловлено грубым разрушением клапанных структур, ведущим к перегрузке левых отделов сердца. К наиболее частым и ранним проявлениям ИЭ относятся тромбоэмболии различной локализации (почки, селезенка, мозг и т.д.). Так называемые периферические признаки ИЭ(симптом Лукина - Либмана, узелки Ослера, пятна Джейнуэя) в настоящее время встречаются достаточно редко, но остаются высокоспецифичными для данного заболевания и, следовательно, сохраняют свое значение в плане дифференциальной диагностики. Специфические изменения дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла») развиваются, как правило, у нелеченных больных на поздних стадиях ИЭ и, на наш взгляд, не играют существенной дифференциально-диагностической роли, а в большей степени свидетельствуют о тяжелом течении болезни и неутешительном прогнозе. Из результатов лабораторных исследований, имеющих принципиальное значение для дифференциальной диагностики ОРЛ и ИЭ, следует отметить прогрессирующую анемию, выраженный и стойкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево, гипергаммаглобулинемию, появление ревматоидного фактора, а также позитивную гемокультуру. Существенным подспорьем служат данные эхокардиографии (ЭхоКГ), особенно чреспищеводной, позволяющей выявить вегетации на клапанах и хордах, перфорации или разрывы створок клапанов, разрывы хорд, миокардиальные абсцессы, а также оценить степень и динамику клапанной регургитации. Таблица 2. Синдром, характерный для первичного ревмокардита Хронологическая связь с А-стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, тонзиллит) Латентный период 2 - 4 нед Молодой возраст больного Преимущественно острое или подострое начало Полиартрит или острые артралгии в дебюте болезни «Пассивный» характер кардиальных жалоб Наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом Высокая подвижность симптомов кардита Корреляция лабораторных и клинических признаков активности болезни Таблица 3. Дифференциальная диагностика ревматического кардита Инфекционный эндокардит Неревматические миокардиты Нейроциркуляторная дистония Идиопатический пролапс митрального клапана Кардиомиопатии Миксома сердца Первичный антифосфолипидный синдром Неспецифический аорто-артериит Системная красная волчанка Анкилозирующий спондилоартрит Реактивные артриты Клиническая практика показывает, что при наличии вялотекущего ревмокардита, когда от момента А-стрептококковой инфекции, предшествовавшей развитию ОРЛ, до осмотра больного врачом и проведения соответствующих лабораторных исследований проходит более 2 мес, уровни противострептококковых антител имеют тенденцию к снижению или могут быть нормальными. В подобных ситуациях возникают проблемы разграничения ревмокардита и неревматических миокардитов (бактериальных, вирусных и т.д.). Признаки, типичные для синдрома неревматического миокардита, представлены в табл. 4. Среди них наибольшее (но не абсолютное) дифференциально-диагностическое значение имеют наличие или отсутствие вальвулита и в меньшей степени суставного синдрома. Таблица 4. Синдром, характерный для неревматического миокардита Хронологическая связь с острой носоглоточной (чаще вирусной) инфекцией Укорочение (менее 5 - 7 дней) или отсутствие латентного периода Постепенное развитие заболевания Отсутствие артрита и выраженных артралгий Активный и эмоционально окрашенный характер кардиальных жалоб Четкие клинические и ЭКГ-симптомы миокардита Отсутствие вальвулита Редкое обнаружение перикардита Симптомы астенизации, нарушения терморегуляции в дебюте болезни Диссоциация клинических и лабораторных параметров Медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии В последние годы врачи-ревматологи все чаще сталкиваются с больными, у которых приходится проводить дифференциальную диагностику нейроциркуляторной дистонии с повторными атаками ОРЛ. Основную массу этой категории пациентов составляют лица среднего возраста (чаще женщины), у которых в детстве была ошибочно диагностирована ОРЛ. Наиболее характерные признаки нейроциркуляторной дистонии представлены в табл. 5. Обращает на себя внимание выраженный диссонанс между обилием жалоб и скудностью клинической симптоматики. При объективном исследовании сердца у этих пациентов нередко (примерно в 70% случаев) выявляют функциональный систолический шум, выраженную лабильность пульса и артериального давления (АД). На ЭКГ часто регистрируются преходящие изменения конечной части желудочкового комплекса в виде уплощения или инверсии зубца Т, которые (в отсутствие миокардиодистрофии) претерпевают положительную динамику при проведении медикаментозных проб с хлоридом калия или анаприллином. Несмотря на «длительный ревматический анамнез» и «частые повторные ревматические атаки», порок сердца у этих больных выявить не удается. Таблица 5. Синдром, характерный для нейроциркуляторной дистонии Предшествующая вегетативно-эндокринная дисфункция Более частая связь заболевания со стрессорными воздействиями Постепенное начало заболевания Астеноневротический тип кардиальных жалоб (ощущение «замирания», «остановки» сердца, «нехватка воздуха», неудовлетворенность вдохом и др.) Периодические вегетативно-сосудистые кризы Отсутствие клинических симптомов вальвулита, мио- и перикардита Отсутствие лабораторных признаков воспалительной активности Отсутствие эффекта от антиревматической терапии Ухудшение состояния при лечении глюкокортикоидами Эффект симпатолитиков и b-адреноблокаторов Симптомы астении и невротизации нередко отмечаются и при идиопатическом пролапсе митрального клапана, особенно у девушек и молодых женщин. Диагноз обычно ставится на основании характерной аускультативной симптоматики («щелчок» в середине систолы и поздний систолический шум в зоне проекции митрального клапана) и подтверждается при ЭхоКГ. Также с помощью ЭхоКГ могут быть разрешены проблемы дифференциальной диагностики вялотекущего ревмокардита с кардиомиопатиями (главным образом гипертрофической) и миксомами сердца. В процессе обследования больного с ревмокардитом нередко требуется проведение дифференциальной диагностики с поражением сердца в рамках антифосфолипидного синдрома - своеобразного симптомокомплекса, характеризующегося наличием артериальных и/или венозных тромбозов любой локализации, различными формами акушерской патологии (в первую очередь - привычное невынашивание беременности), тромбоцитопенией, а также другими разнообразными неврологическими (хорея, судороги, ишемия мозга), кардиологическими (клапанные пороки, инфаркт миокарда), кожными (сетчатое ливедо, язвы голени), почечными (почечная недостаточность, нефрогенная артериальная гипертензия), гематологическими (гемолитическая анемия) расстройствами. Характеристика данного синдрома изложена более подробно в публикациях, доступных широкому кругу клиницистов [5, 6]. В разграничении ревмокардита и неспецифического аорто- артериита (болезни Такаясу) большое значение придается свойственным последнему обморочным состояниям, преходящей парестезии, перемежающейся хромоте у молодых женщин, сосудистым шумам, асимметрии или отсутствию пульса (чаще - в зоне локтевой, лучевой и сонной артерий), различиям АД на конечностях. Диагноз аорто- артериита верифицируют с помощью ангиографии. Дифференциальная диагностика ревмокардита и патологии сердца при других заболеваниях, представленных в табл. 6, существенных затруднений, как правило, не вызывает. Так, наиболее частым симптомом поражения сердца при системной красной волчанке является перикардит; клапанная патология - эндокардит Либмана - Сакса - обнаруживается в развернутой стадии и относится к категории признаков высокой активности болезни. При анкилозирующем спондилоартрите и реактивном артрите поражение сердца по типу аортита с формированием аортальной регургитации также наблюдается на фоне клинической картины, характерной для этих заболеваний. Таблица 6. Дифференциальная диагностика ревматического полиартрита Реактивные артриты Ревматоидный артрит Ювенильный ревматоидный артрит Синдром Стилла Палиндромный ревматизм Интермиттирующий гидрартроз Системная красная волчанка Анкилозирующий спондилоартрит Геморрагический васкулит Лайм-боррелиоз Сывороточная болезнь Ревматический полиартрит Ревматический полиартрит характеризуется доброкачественностью, кратковременностью и летучестью поражения преимущественно крупных и средних суставов с быстрым (2 - 3 нед) обратным развитием воспалительных изменений в них, особенно под влиянием современной противовоспалительной терапии (в течение нескольких часов или дней). Указанные особенности (до появления симптоматики кардита) являются опорными пунктами в дифференциальной диагностике с другими заболеваниями, преимущественно ревматологического круга, при которых поражение суставов либо определяет клиническую картину болезни, либо является моносиндромным вариантом ее начала (см. табл. 6). Таблица 7. Дифференциальная диагностика малой хореи [7] Доброкачественная наследственная хорея Хорея Гентингтона Гепатоцеребральная дистрофия Системная красная волчанка Тиретоксикоз Гипопаратиреоз Гипонатриемия Гипокальциемия Лекарственные реакции У больных с постстрептококковым реактивным артритом, развивающимся после относительно короткого латентного периода с момента перенесенной носоглоточной инфекции, суставной синдром отличается большей длительностью (иногда до 2 мес) и недостаточно оптимальным ответом на терапию противовоспалительными препаратами. При реактивных артритах иной этиологии (энтерогенные, урогенные) важное значение имеют эпидемиологический анамнез, наличие хронологической связи между кишечной или мочеполовой инфекциями (подтвержденными микробиологическими и серологическими исследованиями) и развитием суставной патологии, конъюнктивита, поражения кожи и слизистых оболочек (кератодермия, ониходистрофия, баланит или баланопостит); характерен острый стойкий асимметричный артрит преимущественно суставов нижних конечностей (особенно суставов пальцев стоп), энтезопатии, пяточные бурситы. В дебюте ревматоидного артрита наиболее часто поражаются II - III пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые суставы и суставы запястья, характерен феномен утренней скованности, интенсивность и длительность которой коррелируют с активностью болезни. Важной отличительной особенностью ювенильного ревматоидного артрита являются стойкость и большая распространенность суставного синдрома с нередким вовлечением в процесс мелких суставов. Развитие суставного синдрома в виде артритов или интенсивных артралгий на фоне длительной интермиттирующей лихорадки, часто возникающей после носоглоточной инфекции, в сочетании с мультиформной эритематозно-папулезной сыпью, лимфаденопатией, спленомегалией, серозитами присуще особому клиническому варианту ревматоидного артрита, получившему название синдрома Стилла. Необходимость помнить и о специфических нозологических формах - палиндромном ревматизме и интермиттирующем гидрартрозе, которые обычно начинаются в возрасте старше 20 лет и в ряде случаев являются своеобразными продромальными вариантами ревматоидного артрита. Палиндромный ревматизм характеризуется кратковременными повторяющимися приступами артрита, возникающими через различные промежутки времени, вариабельностью локализации поражения, появлением мелких преходящих подкожных узелков на сухожилиях кистей, пальцев рук и разгибательных поверхностях предплечий, незначительным (только во время атаки) ускорением СОЭ и отсутствием других признаков воспалительной лабораторной активности. Интермиттирующий гидрартроз отличается регулярностью приступов, вовлечением в процесс одного и того же сустава (чаще коленного), отсутствием болевого синдрома и изменений лабораторных параметров во время атаки. Поражение крупных и средних суставов нижних конечностей по типу стойкого моно- или олигоартрита, вовлечение в процесс грудино- ключичных, акромиально-ключичных суставов в сочетании с болями и чувством скованности в позвоночнике, ранними признаками двустороннего сакроилеита наиболее свойственно идиопатическому анкилозирующему спондилоартриту (болезнь Бехтерева). Определенные проблемы могут возникнуть при дифференциальной диагностике ревматического полиартрита и суставного синдрома, развивающегося в дебюте геморрагического васкулита (болезни Шенлейна - Геноха). В последнем случае диагноз нередко уточняется только при появлении других характерных признаков заболевания (кожный, абдоминальный, почечный синдромы). При системной красной волчанке, начинающейся с полиартрита, поражаются преимущественно мелкие суставы кистей и лучезапястные суставы; также характерны преходящие сгибательные контрактуры, обусловленные поражением мышц и сухожильно-связочного аппарата. Артрит при Лайм-боррелиозе также часто сочетается с вовлечением в процесс околосуставных тканей, но отличается умеренной клинической (меньшая выраженность болевого синдрома) и лабораторной активностью воспалительного процесса. Сочетание артрита с крапивницей или ангионевротическим отеком наряду с характерным анамнезом способствует идентификации сывороточной болезни. В целом дифференциальная диагностика ревматического полиартрита существенно облегчается при появлении других больших критериев ОРЛ (кардит, хорея), подкрепленных доказательствами предшествовавшей стрептококковой инфекции, либо при присоединении клинических и лабораторных синдромов, свойственных другим заболеваниям. Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) развивается преимущественно в детском и реже в подростковом возрасте. Ведущий клинический синдром - хореические гиперкинезы, наиболее выраженные в мышцах дистальных отделов конечностей и мимической мускулатуре лица. Они могут сочетаться с мышечной гипотонией, расстройствами координации, психическими и вегетативными нарушениями. Длительность атаки ОРЛ в виде малой хореи составляет от 3 до 6 мес, однако остаточные явления могут сохраняться до 1 года. Основные трудности дифференциальной диагностики связаны с ситуациями, когда ОРЛ протекает по типу «изолированной» или «чистой» хореи, фигурирующей в качестве единственного диагностического критерия. В связи с длительным латентным периодом от момента А- стрептококковой инфекции до начала хореи титры противострептококковых антител могут быть нормальными (по аналогии с вялотекущим ревмокардитом). В этих случаях необходимо исключить другие причины гиперкинезов (табл. 7), поэтому обследование таких больных целесообразно проводить совместно с невропатологом. Наследственная доброкачественная хорея начинается на первом десятилетии жизни и течет практически непрерывно; гиперкинез в большей степени выражен в мышцах головы и туловища. Хорея Гентингтона также относится к наследственным заболеваниям, первые симптомы обычно появляются в возрасте 30 - 50 лет. В юношеском возрасте заболевание возникает относительно редко, при этом в клинической картине превалирует общая скованность и ригидность без хореических гиперкинезов. При малой хорее психические изменения (аффективная лабильность, импульсивность, нарушение концентрации внимания и др.) возникают в начале заболевания, присутствуют при всех хореических атаках и иногда сохраняются после исчезновения гиперкинеза. У пациентов с хореей Гентингтона непроизвольные движения развиваются постепенно и задолго до психических нарушений, при этом отмечается способность к произвольному подавлению гиперкинезов, что способствует длительному сохранению возможности самообслуживания. Диагноз гепатоцеребральной дистрофии (болезни Коновалова - Вильсона) основывается на сочетании неврологических, психических расстройств и признаков поражения печени по типу крупноузлового или смешанного цирроза и подтверждается исследованиями, свидетельствующими о нарушенном метаболизме меди в организме: кольцо Кайзера - Флейшера в роговичной оболочке глаза, снижение содержания общей меди и церулоплазмина в сыворотке крови, повышение экскреции меди с мочой. Для исключения системной красной волчанки, начинающейся с хореи, необходимо выполнение соответствующих лабораторных тестов, включая определение антител к кардиолипину. Эндокринологические расстройства и нарушения минерального обмена исключают при отсутствии характерной для этих состояний клинической картины и негативных данных лабораторных исследований. Детальное изучение анамнеза позволяет уточнить возможную связь развития хореи с приемом лекарственных средств (L-dopa, нейролептики, препараты лития, дифенин, дигоксин). Кольцевидная эритема Кольцевидная (анулярная) эритема в последние годы встречается достаточно редко (4 - 17% случаев), в основном у детского контингента больных ОРЛ. Клинически эритема представляет собой бледно-розовые кольцевидные варьирующие в размерах высыпания, локализующиеся главным образом на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Высыпания носят транзиторный мигрирующий характер, не сопровождаются зудом или индурацией и бледнеют при надавливании. Клещевая мигрирующая эритема, являющаяся патогномоничным признаком ранней стадии Лайм-боррелиоза, в отличие от анулярной эритемы обычно достигает больших размеров (6 - 20 см в диаметре), у детей чаще появляется в области головы и лица, протекает с жжением, зудом и регионарной лимфаденопатией [7]. Нодозная эритема - остро развивающаяся патология полиэтиологической природы, представляющая собой своеобразную токсико-аллергическую сосудистую реакцию, возникающую при различных заболеваниях (стрептококковые инфекции, саркоидоз, туберкулез, кокцидиомикоз, гистоплазмоз, йерсиниоз, язвенный колит, болезнь Крона, лекарственные реакции и др.). Характеризуется высыпанием в подкожной клетчатке и глубоких отделах дермы быстро развивающихся, болезненных (особенно при пальпации) плотных воспалительных узлов полушаровидной формы, напряженных, несколько возвышающихся над уровнем окружающей здоровой кожи, диаметром 0,5 - 5 см и более. Кожа над узлами вначале ярко-розовая или красная, затем она принимает коричневатый или синюшный цвет. Высыпания обычно множественные, локализуются на переднебоковых поверхностях голеней, реже - на бедрах и ягодицах, крайне редко - на руках и туловище. В 20 - 50% случаев отмечаются артралгии или обратимые артриты голеностопных и/или коленных суставов. Однако, несмотря на то, что нодозная эритема нередко развивается после стрептококковой инфекции и протекает с суставным синдромом, сердечная патология в форме эндокардита или эндомиокардита у таких пациентов не выявляется. Не усугубляется тяжесть клапанной патологии и при возникновении нодозной эритемы у больных с ревматическими пороками сердца. Таким образом, не отрицая вообще возможности развития данного синдрома у больных с достоверным ревматическим анамнезом, следует подчеркнуть, что нодозная эритема не является отражением активности ревматического процесса и не характерна для ОРЛ как таковой. Необходимо заметить, что наряду с нодозной эритемой ОРЛ совершенно не свойственны геморрагии и крапивница. В связи с крайне редкой встречаемостью ревматических узелков (1 - 3%) вопросы дифференциальной диагностики данного синдрома утратили свою актуальность и в настоящей статье не рассматриваются. В диагностике и дифференциальной диагностике ОРЛ достаточно нередко возникают затруднения, связанные с интерпретацией результатов исследований, направленных на подтверждение предшествовавшей развитию заболевания глоточной инфекции, вызванной b-гемолитическим стрептококком группы А. Основные положения, позволяющие наиболее верно трактовать полученные данные, заключаются в следующем: Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и отражением бессимптомного носительства данного микроба. Негативные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключают активную А-стрептококковую инфекцию. Диагностическая значимость исследования противострептококкового иммунитета повышается при одновременном определении нескольких типов антител (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антистрептогиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза-В). При вялотекущем ревмокардите или «изолированной» хорее титры противострептококковых антител могут быть нормальными. Повышение уровня перечисленных антител может наблюдаться после глоточных инфекций, вызванных b-гемолитическими стрептококками группы C или G, не имеющими отношения к ОРЛ. Таким образом, большинство заболеваний, имеющих схожую с ОРЛ клиническую симптоматику, можно достаточно точно диагностировать при тщательно собранном эпидемиологическом анамнезе, детальном анализе клинических симптомов и применении соответствующих методов обследования. В то же время установление достоверного диагноза ОРЛ, особенно на начальном этапе, нередко представляет собой далеко не легкую задачу, требуя высокой врачебной квалификации для правильной трактовки выявленных симптомов и синдромов. Следовательно, проблема ОРЛ по-прежнему сохраняет общемедицинское значение и представляет интерес для научной и практической ревматологии.