Sindrom Kushinga

Abstract

Публикуется фрагмент из главы 16 цветного атласа-справочника “Дерматология”. (Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд. Дерматология. Атлас-справочник. 1044 с., 612 цв. илл. Пер. с англ. М., “Практика”-Mc-Graw-Hill, 1999 г.) Синдром Кушинга возникает при повышении в крови уровня глюкокортикоидов. Основные признаки: ожирение с преимущественным отложением жира на туловище, лунообразное лицо, угри, багровые стрии на животе, артериальная гипертония, нарушение толерантности к глюкозе, повышенный катаболизм, психические расстройства, у женщин - аменорея и гирсутизм. Синдром Кушинга, обусловленный избыточной секрецией АКТГ аденомой гипофиза, называют болезнью Кушинга. При длительном лечении кортикостероидами развивается лекарственный синдром Кушинга.

Full Text

Публикуется фрагмент из главы 16 цветного атласа-справочника “Дерматология”. (Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд. Дерматология. Атлас- справочник. 1044 с., 612 цв. илл. Пер. с англ. М., “Практика”-McGraw-Hill, 1999 г. Синдром Кушинга возникает при повышении в крови уровня глюкокортикоидов. Основные признаки: ожирение с преимущественным отложением жира на туловище, лунообразное лицо, угри, багровые стрии на животе, артериальная гипертония, нарушение толерантности к глюкозе, повышенный катаболизм, психические расстройства, у женщин - аменорея и гирсутизм. Синдром Кушинга, обусловленный избыточной секрецией АКТГ аденомой гипофиза, называют болезнью Кушинга. При длительном лечении кортикостероидами развивается лекарственный синдром Кушинга. Синоним: синдром Иценко-Кушинга. Этиология Эндогенный синдром Кушинга (избыточная продукция кортизола корой надпочечников) Повышенная продукция АКТГ: дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы; микро- и макроаденомы гипофиза, секретирующие АКТГ. Эктопическая продукция АКТГ или кортиколиберина негипофизарными опухолями (овсяноклеточный рак легкого, карциноид тимуса, опухоли островков поджелудочной железы, карциноид бронхов, медуллярный рак щитовидной железы). Узловая гиперплазия коры надпочечников. Опухоли надпочечников: аденома коры надпочечника (кортикостерома); рак коры надпочечника. Экзогенный (лекарственный) синдром Кушинга Длительное лечение кортикостероидами: внутрь или парентерально; местное. Длительное лечение кортикотропином. Анамнез Начало Обычно постепенное. При овсяноклеточном раке легкого - внезапное. Жалобы Увеличение веса (у 94% больных), отложение жира на туловище, шее и лице. Ломкость сосудов: синяки, кровоподтеки (65%). Багровые стрии (67%). У женщин - поредение волос на голове, гирсутизм (80%). Появление угрей, а если больной раньше страдал обыкновенными угрями - обострение. Аменорея (77%). Полиурия и полидипсия (19%). Общее состояние Утомляемость, мышечная слабость (87%), изменение характера (66%). Физикальное исследование Внешний вид Ожирение, перераспределение жировых отложений. 97% больных имеют характерный внешний вид: полнокровное лунообразное лицо (рис. 7), жировой горбик на шее, толстое туловище и тонкие конечности. Кожа Атрофия кожи: багровые стрии, главным образом - на животе (напоминают изменения кожи при местном лечении кортикостероидами); истончение кожи (остероидами); истончение кожи (атрофия эпидермиса и дермы); экхимозы при малейших травмах; телеангиэктазии (полнокровное лицо). Подкожные жировые отложения: лицо, шея, живот, надлопаточная область (жировой горбик). Волосы: гипертрихоз (усиленный рост терминальных волос на лице и часто - пушковых волос на лице и руках), у женщин - гирсутизм и андрогенетическая алопеция. Стероидные угри: мономорфные высыпания, отличаются от обыкновенных угрей почти полным отсутствием комедонов. Гиперпигментация: при повышенной продукции АКТГ кожа приобретает бронзовый цвет (как при первичной надпочечниковой недостаточности). Сопутствующие заболевания кожи: отрубевидный лишай и дерматофитии (часто). Другие органы Артериальная гипертония (АД ? 150/90 мм рт. ст. у 82% больных). Гипертрофия клитора (19%). Отеки (62%). Психические расстройства: эмоциональная лабильность, депрессия, оглушенность, психозы. Мышечная слабость, миопатия. Дифференциальный диагноз Ожирение, алкоголизм, депрессия. Дополнительные исследования Лабораторные исследования Глюкоза плазмы: около 20% больных страдает сахарным диабетом. Гипокалиемия. Повышенный уровень свободного кортизола в суточной моче. Супрессивная проба с дексаметазоном: дексаметазон не подавляет секрецию кортизола. Повышенный уровень АКТГ в плазме. Лучевая диагностика КТ живота и гипофиза. Остеопороз. Диагноз Клиническая картина и результаты лабораторных исследований (повышенная продукция кортизола, не подавляемая дексаметазоном). Патогенез Клинические проявления обусловлены высоким уровнем глюкокортикоидов в крови. Многие из изменений кожи объясняются нарушением структуры коллагеновых волокон дермы. Течение и прогноз Определяются причиной заболевания. Лечение Выявление и устранение причины синдрома Кушинга.