Differentsial'naya diagnostika interstitsial'nykh bolezney legkikh

Abstract

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, имеющих признаки ИБЛ, что составляет около 20% всех заболеваний легких, причем половина из них - неясной природы. Поэтому относить ИБЛ к группе редких болезней, как это делалось раньше, уже нельзя.

Full Text

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Приводим рентгенограммы пациентов с диссеминацией различной природы: рис. 1 - неспецифическая интерстициальная пневмония; рис. 2 - экзогенный аллергический альвеолит птицевода; рис. 3 - лекарственный (ампициллиновый) альвеолит; рис. 4 - идиопатический легочный гемосидероз. Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, имеющих признаки ИБЛ, что составляет около 20% всех заболеваний легких, причем половина из них - неясной природы. Поэтому относить ИБЛ к группе редких болезней, как это делалось раньше, уже нельзя. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75-80%, а адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5-2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз (М.М. Илькович, 1998). Диагностические ошибки влекут за собой неправильное лечение, причем с использованием достаточно агрессивных методов: глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики. Известно, что у большинства больных ИБЛ даже адекватный набор лекарственных препаратов не всегда дает быстрый положительный эффект. Нередко отсутствие немедленного лечебного эффекта через 1-2 нед после начала ошибочно назначенной терапии (например, противотуберкулезные препараты при саркоидозе) может расцениваться как проявление недостаточной интенсивности терапии и вести к наращиванию доз ошибочно назначаемых средств. В этих условиях нередко развиваются "вторые" - ятрогенные болезни, существенно изменяющие клинику заболевания, значительно осложняющие диагностический поиск и нередко ухудшающие прогноз. Летальность при ИБЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваниях легких. Причины высокой летальности определяются малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков, фатальным характером некоторых ИБЛ. Все это определяет необходимость оптимизации диагностической работы с этим контингентом больных, начиная с терминологических аспектов. Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы болезней являются "диссеминированные заболевания легких", "гранулематозные болезни легких", "интерстициальные болезни легких", "диффузные паренхиматозные болезни легких". Понятие "диссеминированные заболеваний легких" учитывает лишь один, хотя и очень важный, признак болезни - рентгенологический синдром легочной диссеминации, не указывая на существо процесса. Термин "гранулематозные болезни легких" основан на формировании гранулем при этих заболеваниях, в то время как несколько наиболее грозных заболеваний этой группы, ранее объединяемых названием "идиопатический фиброзирующий альвеолит" (ИФА), вообще не образует гранулемы. Термин "диффузные паренхиматозные болезни легких" делает акцент на паренхиматозном поражении - альвеолите, который является стержнем и главной ареной развертывания драматических событий. "Интерстициальные болезни легких" - на сегодняшний день наиболее распространенный в мире термин для обозначения этой группы болезней. Однако это понятие предполагает преимущественное поражение интерстиция, в то время как самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких с нередким вовлечением воздухоносных путей. Главная общая черта этих болезней - альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки - степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности. Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах - дольковые структуры; при ИФА (рис. 5) и ревматических болезнях - внутридольковые структуры. Все ИБЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией, неустановленной природы и вторичные при системных заболеваниях. В табл. 1 перечислены наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии. Среди инфекционных ИБЛ первое место по значимости принадлежит туберкулезу. Не всегда легко отличить его от других форм ИБЛ, особенно у пожилых ослабленных больных (рис. 6). Легочные микозы чаще всего бывают вторичными, и их появлению обычно предшествует формирование иммунодефицита. В диагностике паразитарного поражения легких большое значение имеет тщательно собранный эпидемиологический анамнез. Для респираторного дистресс-синдрома характерно наличие септицемии, тяжелой травмы или интоксикации. Для больных СПИДом характерен распространенный инфекционный процесс, вызываемый атипичными микроорганизмами - пневмоцистами, легионеллами, микобактериями и др. В диагностике неинфекционных ИБЛ важен профанамнез, знание факторов экологической агрессии, а также сведения об употреблении лекарств: амиодарон, нитрофураны, метотрексат, циклофосфамид, блеомицин, препараты золота нередко являются причиной ИБЛ. В неосложненных случаях диагностика заболеваний этой группы не представляет больших затруднений. Около половины всех ИБЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией. Наиболее распространенные ИБЛ неустановленной природы ИФА - обычная интерстициальная пневмония Десквамативная интерстициальная пневмония Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича) Неспецифическая интерстициальная пневмония Саркоидоз Гистиоцитоз Х (легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз) Альвеолярный протеиноз Идиопатический легочный гемосидероз Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg-Strauss Синдром Гудпасчера Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки (рис. 7, 8). У больных гистиоцитозом Х умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белково-липидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита. Поскольку наибольшие разночтения по терминологии и классификации в этой группе заболеваний относились преимущественно к ИФА, в 1999 г. принято соглашение Американского торакального общества и Европейского респираторного общества по ИФА, сущность которого заключается в том, что ИФА впредь следует называть заболевание с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии. Десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией не относятся к ИФА и должны рассматриваться как отдельные нозологические формы. Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические процессы практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного заболевания. Далее приведены болезни, при которых нередко развивается ИБЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ. Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ Ревматические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена Болезни печени: ХАГ, первичный билиарный цирроз Болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия Тиреоидит Хашимото Miastenia gravis Болезни кишечника: болезнь Уипла, язвенный колит, болезнь Крона Хронические болезни сердца: с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо Хроническая почечная недостаточность Системные васкулиты Этот перечень не исчерпывает абсолютно всех заболеваний, которые могут вести к ИБЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых вторичных ИБЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике, являющейся проявлением основного заболевания, что предполагает знание этих заболеваний, т.е. широкую терапевтическую образованность. Итак, основными компонентами дифференциальной диагностики ИБЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Каждый из этих основных компонентов вносит свой вклад в диагностический процесс, при этом не следует игнорировать или переоценивать значимость каждого из них. Рис. 1. Неспецифическая интерстициальная пневмония. Рис. 2. Экзогенный аллергический альвеолит птицевода. Хроническое течение, стадия сотового легкого. Рис. 3. Лекарственный (ампициллиновый) альвеолит. Рис. 4. Идиопатический легочный гемосидероз. Рис. 5. Электронно-микроскопическая картина фиброзированной альвеолы. Рис. 6. Рентгенограмма больного инфильтративным туберкулезом легких, принятого за фиброзирующий альвеолит. Рис. 7. Обзорная рентгенограмма с прикорневой лимфоденопатией при саркоидозе легких. Рис. 8. Саркоидная эпителиоидно-клеточная гранулема, полученная при биопсии легких у больного, рентгенограмма которого показана на рис. 7. Таблица 1. Наиболее распространенные ИБЛ известной этиологии Инфекционные Неинфекционные Диссеминированный туберкулез легких Пневмокониозы Легочные микозы Экзогенные аллергические альвеолиты Паразитарные поражения легких Лекарственные Респираторный дистресс-синдром Радиационные ИБЛ при ВИЧ-инфицировании Посттрансплантационные Рис. 9. Компьютерная рентгенограмма больного ИФА в стадии сотового легкого. Рис. 10. Макропрепарат легкого больного, КТ которого показано на рис. 9. Рис. 11. Компьютерная томограмма больного с ЭАА птицеводов: участки “матового стекла” и микроузелки. Рис. 12. Компьютерная томограмма больного десквамативной интерстициальной пневмонией - стрелочками указаны участки “матового стекла” и мелкие кисты. Рис. 13. Вакуолизация макрофагов при амиодароновом альвеолите. Материалы получены при проведении бронхоальвеолярного лаважа. Рис. 14. Гемосидерофаги при кровохарканье у больного синдромом Гудпасчера. Материалы получены при проведении бронхоальвеолярного лаважа. Рис. 15. Морфологическая картина обычной интерстициальной пневмонии с явлениями морфологического полиморфизма и фокусом пролиферации фибробластов - FF. Таблица 2. Категории ИБЛ в зависимости от разрешающих возможностей КТ Разрешающая возможность КТ Категория ИБЛ А - точность более 90%, но необходимо сопоставление с клиникой Обычная интерстициальная пневмония, лейомиоматоз, гистиоцитоз Х, альвеолярный протеиноз, асбестоз, гиперсенситивный пневмонит, бронхиолит, застойное легкое В - определяется круг болезней, рентгенологически не дифференцируемых друг от друга Пневмокониозы Саркоидоз-бериллиоз Хроническая эозинофильная пневмония Криптогенная организующая пневмония Десквамативная интерстициальная пневмония - Неспецифическая интерстициальная пневмония Острые гиперчувствительные пневмониты С - специфический диагноз не может быть установлен Легкое при ревматических болезнях Легочные васкулиты Поражение легких при хронической инфекции Лекарственное поражение легких Таблица 3. Основные клинико-морфологические различия фиброзирующих альвеолитов Нозологическая форма Основные морфологические Клинические признаки фиброзирующего альвеолита признаки Обычная интерстициальная пневмония (ИФА) Гистологические изменения наиболее выражены в периферическихсубплеврал ьных зонах легких •Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза,пролиферации фибробластов, сотового легкого Постепенное начало Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами Одышка более 6 мес - главный инвалидизирующий симптом “Целлофановые” хрипы в нижних легочных зонах (80%) "Барабанные палочки" - 25-50% Десквамативнаяинтерстициал ьная пневмония Внутриальвеолярное скопление макрофагов, может быть и вокруг респираторных бронхиол Интерстициально е воспаление - лимфоциты и плазматические клетки. Очень мало фиброза. Незначительно уплотнены альвеолярные стенки. Нет нарушения легочной архитектоники Редко встречается - Ќ3% всех ИБЛ Курящие в 40-50-летнем возрасте Подострое начало (недели, месяцы) Рентгенограммы в дебюте болезни до 20% - норма, в развернутой стадии - в нижних и средних зонах"матовое стекло" Функция внешнего дыхания (ФВД) - рестрикция Своевременная диагностика важна, так как более 70% выживают более 10 лет Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена- Рича) Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой Рентгенограммы - диффузные двусторонние тени, преимущественно субплевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс- синдрому ФВД - рестрикция с гипоксемией и дыхательнойнедостаточно стью Смертность свыше 60% в течение 6 мес Неспецифическая интерстициальная пневмония Гомогенное распространение инфильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговаядиссеминаци я. Зоны сотового легкого - редко Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель - месяцы, годы) ФВД - рестрикция Рентгенография - двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапи ю Ключевые вопросы, подлежащие тщательному изучению при сборе анамнеза у больных ИБЛ Факторы экологической агрессии Курение Наследственность Сосуществующие болезни Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов Установление времени начала болезни - архивные рентгенограммы Ответ на начальную терапию ДЗЛ Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких. Особое внимание следует уделять фактору курения. Более 90% больных гистиоциозом Х (лангергансоклеточным гистиоцитозом) - курящие. С другой стороны, курение как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита может изменять классическую симптоматику ИБЛ вследствие сочетания двух болезней. Учет наличия сосуществующих болезней дает возможность диагностики "вторичных" ИБЛ, например, при ревматических болезнях. Кроме того, наличие сосуществующей хронической болезни предполагает систематическое применение соответствующих лекарственных средств, некоторые из которых может вести к формированию легочного фиброза как аллергической, так и токсической природы. Классическим примером является амиодароновый фиброзирующий альвеолит, нередко возникающий при длительном применении известного антиаритмического препарата. Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком ИФА чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом, напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.). Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические параллели. Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом как недостаточная эффективность антибиотиков. Происходит наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобные ситуации наблюдаются вследствие ошибочного назначения глюкокортикостероидов в виде монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания. Формально набор основных клинических признаков ИБЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохарканье, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеет не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами. Одышка - главный симптом ИБЛ. При ИФА появляется рано, нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни, носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка является поздним признаком. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. Для больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, ее возникновение связано с причинным фактором (аллергеном) и носит волнообразный характер. Кашель наблюдается при многих ИБЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. Для ЭАА и саркоидоза кашель является проявлением бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель - поздний признак и может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы) либо формирования тракционных бронхоэктазов. Кровохарканье - признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА - поздний признак, проявляющийся в 13% случаев. Поражение плевры. Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза Х и лейомиоматоза. Рентгенодиагностика. Обзорная рентгенограмма - основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания, дает до 50% ошибок при ИБЛ. Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения - главная рентгенологическая методика при ИБЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ИБЛ делятся на 3 категории (табл. 2). Приведенные данные характеризуют разрешающие возможности КТ и подчеркивают значимость интегрального подхода в диагностике ИБЛ с привлечением клинических, морфологических и других данных (рис. 9-12). Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования. Основные функциональные признаки ИБЛ Уменьшение статических легочных объемов Снижение растяжимости легких Увеличение частоты дыхания Альвеолярная гиповентиляция Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений Снижение диффузионной способности легких Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке При этом следует учитывать, что наличие сопутствующих легочных заболеваний (например, хронического бронхита курящего) нередко вносит свои коррективы в результаты функционального исследования легких, искажая "классическую" картину. Кроме того, для некоторых ИБЛ характерно сочетание рестрикции с обструкцией. Это относится к ЭАА, гистиоцитозу Х, саркоидозу, наблюдается при сочетании фиброзирующих альвеолитов с эмфиземой, у больных вторичными ИБЛ при ревматических болезнях, лейомиоматозе. Иммунологические методы диагностики ИБЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. И наконец, полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации иммунокомпетентных клеток, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов. Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ИБЛ путем культуральных исследований и в полимеразно-цепной реакции. Помимо этого, возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого. Бронхологические методы позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких (рис. 13,14). Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза. Ранняя и точная диагностика большинства ИБЛ невозможна без исследования биопсийного материала. Из 4 наиболее распространенных методов получения биопсийного материала (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и с использованием открытой биопсии) необходим мультидисциплинарный выбор с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга для того, чтобы при минимальной травматизации больного получить максимальную информацию о процессе в легких. Особое значение качество биопсии легких имеет при морфологической верификации ряда фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых под рубрикой ИФА: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена- Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией. Общей чертой этих заболеваний является мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких. Основные клинико-морфологические отличия этих заболеваний схематично представлены в табл. 3. Приведенные признаки предполагают морфологическую верификацию фиброзирующих альвеолитов при достаточно больших образцах легочной ткани, что невозможно получить с помощью трансбронхиальной биопсии (рис. 15). Так, в США диагностическим стандартом для больных ИБЛ является клиновидная резекция легких. Выбор оптимальных размеров биоптатов и числа долей легких, подлежащих биопсии, проводится при участии пульмонолога, рентгенолога, патолога и хирурга. На этом этапе диагностики возникает много вопросов деонтологического характера, касающиеся оправданности применения инвазивного метода исследования. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, и ущербом вследствие неточности диагностики и ошибок в лечении. Показаниями к инвазивным методам исследования являются: невозможность установления диагноза без инвазивных методов; необходимость выбора терапии; отсутствие признаков сотового легкого - конечной фазы большинства ДЗЛ. Тем не менее в ряде клинических ситуаций невозможно провести клиновидную резекцию легких для морфологической верификации ИБЛ. При ИФА предполагается следующий набор признаков (косвенных), позволяющий верифицировать диагноз без морфологического подтверждения. Диагностика ИФА без биопсии легких Большие критерии Исключение известных причин ИБЛ ФВД - рестрикция с нарушением газообмена КТ-картина - двусторонние ретикулярные тени в нижних отделах легких с минимальным проявлением "матового стекла" Трансбронхиальная биопсия или бронхоальвеолярный лаваж не обнаружили признаков другого заболевания Малые критерии Возраст моложе 50 лет Постепенное начало необъяснимой одышки при нагрузке Продолжительность болезни более 3 мес Двусторонние инспираторные хрипы в нижних отделах легких (сухие, или "целлофановые") Таким образом, дифференциальная диагностика ИБЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит судьба больного. При проведении диагностики ИБЛ целесообразно придерживаться следующих принципов: Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней. Диагностика ИБЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме. Диагностика ИБЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями. Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ИБЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга - оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики. Диагностический алгоритм при работе с больными ИБЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов: Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания. Проведение КТ. Исследование биопсийного материала. Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной характеристики каждого отдельного больного.