Khronicheskie progressiruyushchie sosudistye zabolevaniya golovnogo mozga

Abstract

Хотя хронические прогрессирующие сосудистые заболевания головного мозга (ХПСЗГМ) могут встречаться и в молодом (по классификации ВОЗ до 45 лет), и в среднем возрасте, подавляющее большинство больных с ХПСЗГМ составляют люди пожилого и старческого возраста, что накладывает свой отпечаток на клиническую картину заболевания в связи с наличием у больных старших возрастных групп различных соматических заболеваний, снижением физической и социальной (уход на пенсию) активности. В нашей стране чаще употребляется термин “дисциркуляторная энцефалопатия” (синонимы: сосудистая энцефалопатия, ангиоэнцефалопатия). В тактике лечения ХПСЗГМ можно выделить 2 аспекта:Профилактика прогрессирования (или его замедления) заболевания.Лечение основных синдромов ХПСЗГМ. Профилактика прогрессирования ХПСЗГМ проводится с учетом ее гетерогенности.

Full Text

Общие сведения Хотя хронические прогрессирующие сосудистые заболевания головного мозга (ХПСЗГМ) могут встречаться и в молодом (по классификации ВОЗ до 45 лет), и в среднем возрасте, подавляющее большинство больных с ХПСЗГМ составляют люди пожилого и старческого возраста, что накладывает свой отпечаток на клиническую картину заболевания в связи с наличием у больных старших возрастных групп различных соматических заболеваний, снижением физической и социальной (уход на пенсию) активности. В нашей стране чаще употребляется термин “дисциркуляторная энцефалопатия” (синонимы: сосудистая энцефалопатия, ангиоэнцефалопатия). Под термином дисциркуляторная энцефалопатия впервые применившие его ученые НИИ неврологии Г.А.Максудов и акад. Е.В.Шмидт понимали прогрессирующее диффузное поражение головного мозга, обусловленное нарастающим ухудшением кровоснабжения мозговой ткани. Термин “энцефалопатия” указывает на диффузную (или многоочаговую) патологию головного мозга, отражает морфофункциональные изменения различной степени выраженности. Определение “дисциркуляторная” отражает патогенез, а не этиологию процесса. Когда был введен этот термин, еще не существовало компьютерной томографии (КТ) головного мозга, однако дальнейшее развитие ангионеврологии, связанное с возможностями прижизненного исследования мозга (КТ и магнитно- резонансная томография - МРТ), подтвердило основные положения авторов концепции дисциркуляторной энцефалопатии. Клиническая симптоматика Для клинической картины ХПСЗГМ характерно: Прогрессирующее нарастание когнитивных нарушений (снижение памяти, внимания, интеллекта), достигающих на последних этапах степени деменции. Деменция (слабоумие) можно охарактеризовать как сочетание выраженных нарушений когнитивных функций (резкого снижения кратковременной и долговременной памяти, неспособности к абстрактному мышлению), личностных изменений со значительным затруднением обычной социальной активности и невозможности продолжать работу. При легкой степени деменции сохраняется возможность жить самостоятельно, при умеренной - необходима некоторая степень ухода, при выраженной - больной полностью беспомощен в быту. Постепенное нарастание эмоционального оскудения, потеря интереса к жизни, сужение круга интересов. Постепенное нарастание нарушения ходьбы, дестабилизация темпа и ритма движений, повышение склонности к падениям. На начальных стадиях походка шаркающая и семенящая, мелкими шажками, “магнитная” (ноги как бы прилипают к полу). В выраженных случаях ходьба становится невозможной, часто несмотря на отсутствие парезов, выраженных нарушений статики и координации. У ряда больных наблюдается подкорковый паркинсоноподобный синдром: замедленность движений, бедность мимики, легкое повышение тонуса по экстрапирамидному типу (больше выраженное в ногах). Часто при ХПСЗГМ отмечается разной выраженности псевдобульбарный синдром: дизартрия, дисфагия, насильственный смех и плач, положительные симптомы орального автоматизма. Иногда развиваются парезы конечностей, обычно легкие и умеренные. Постепенно нарастают нарушения контроля за функцией тазовых органов. У больных пожилого и старческого возраста такие характерные для ХПСЗГМ симптомы, как когнитивные нарушения, социальная дезадаптация, сужение круга интересов, аспонтанность, нарушение походки, тазовые расстройства, выражены больше и нарастают быстрее, чем у больных с ХПСЗГМ среднего и молодого возраста. Стадии (степени тяжести) ХПСЗГМ Можно выделить три основных стадии (степени тяжести) ХПСЗГМ. В связи с тем, что лидирующим синдромом ХПСЗГМ являются когнитивные нарушения, степень тяжести (стадия) в значительной степени определяется степенью когнитивных нарушений. Первая стадия ХПСЗГМ: Повышенная утомляемость, частые головные боли, раздражительность. Умеренные нарушения мнестической деятельности, прежде всего снижение оперативной памяти. Небольшое снижение работоспособности. Вторая стадия: Углубление нарушений памяти и снижения функции внимания. Нарастание интеллектуальных и эмоциональных расстройств. Значительное снижение работоспособности. У части больных: легкие подкорковые и псевдоподкорковые нарушения и нарушения походки (шаркающая, семенящая походка). Третья стадия: Различные степени деменции в сочетании с социальной дезадаптацией и деградацией личности. У значительной части больных наблюдаются псевдобульбарные и подкорковые нарушения, нарушения походки, тазовые расстройства. Основные клинические формы ХПСЗГМ ХПСЗГМ гетерогенны по своей этиологии, патогенезу, морфологической картине и клиническим проявлениям. Можно выделить четыре основные формы ХПСЗГМ: Субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия (САЭ). Мультиинфарктное состояние (МИС). 3. Атеросклеротическая энцефалопатия (АЭ). 4. Смешанные формы: наиболее часто встречается сочетание: а) САЭ и МИС и б) АЭ и МИС. САЭ Синонимы: болезнь Бинсвангера; хроническая прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия; подострая артериосклеротическая энцефалопатия Бинсвангера; артериосклеротическая лейкоэнцефалопатия. Морфологические основы САЭ: Поражение мелких перфорирующих артерий белого вещества диаметром менее 150 микрон в виде гипертрофии сосудистой стенки, гиалиноза, склероза, сопровождающегося сужением или полным закрытием просвета сосудов. Сочетание диффузного поражения белого вещества (спонгиоз, очаги неполного некроза, распад миелина, очаги энцефалолизиса) с мелкими лакунарными инфарктами в белом веществе, подкорковых узлах, варолиевом мосту. Этиология САЭ: В 98% случаев причиной САЭ является длительно существующая артериальная гипертония с резкими колебаниями артериального давления (АД) и нарушением циркадного ритма АД (повышение или резкое снижение АД в ночное время) при отсутствии изменений со стороны магистральных артерий головы (МАГ). Амилоидная ангиопатия. Наследственное заболевание САДАSIL (церебральная аутосомно-доминантная ангиопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией), которое в отличие от большинства случаев САЭ возникает в относительно молодом возрасте. Клиническая картина САЭ характеризуется прогрессирующими когнитивными нарушениями, нарушениями функции ходьбы и тазовыми расстройствами. На последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больного, которые не ходят, не обслуживают себя, не контролируют функцию тазовых органов. КТ и МРТ исследования при САЭ обнаруживают: снижение плотности белого вещества, особенно выраженное вокруг передних (реже задних) рогов боковых желудочков (феномен “лейкоараоза”); множественные мелкие постинфарктные кисты (после лакунарных инфарктов, большей частью клинически немых) в белом веществе и подкорковых узлах; расширение желудочков мозга. МИС Морфологическая основа: Множественные, преимущественно лакунарные, мелкие инфаркты (но более крупные, чем при САЭ, возникающие на фоне артериальной гипертонии при артериосклерозе сосудов диаметром 200-500 микрон в белом веществе, подкорковых узлах, внутренней капсуле, варолиевом мосту. Множественные (также преимущественно легкие) инфаркты иного происхождения (не на фоне артериальной гипертонии). Этиология МИС: Артериальная гипертония (в большинстве случаев). Кардиоэмболии (чаще на фоне мерцательной аритмии). Артерио-артериальная эмболия (обычно из распадающихся бляшек МАГ). Сужение просвета интрацеребральных артерий в результате их перекалибровки, обусловленной эшелонированным атеросклеротическим стенозом (или окклюзией) в проксимальном артериальном русле (часто в этих случаях МИС сочетается с атеросклеротической энцефалопатией). Ангиопатии и коагулопатии (на фоне антифосфолипидного синдрома, васкулитов, эритремии) являются обычно причиной МИС в молодом возрасте. Клиническая картина МИС представлена когнитивными нарушениями (редко достигающими степени деменции), псевдобульбарным, подкорковым, мозжечковым синдромами, парезами конечностей (чаще преходящими). Если при САЭ клиническая симптоматика часто развивается постепенно, то при МИС - ступенеобразно, так как это состояние является следствием последовательно развертывающихся во времени микроинсультов. АЭ АЭ (синонимы: хроническая сосудисто-мозговая недостаточность; атеросклеротическая ангиоэнцефалопатия) характеризуется, по определению Н.В.Верещагина и соавт. (1997), комплексом диффузных и очаговых изменений головного мозга ишемического характера, обусловленного атеросклерозом сосудов (прежде всего атеросклеротическим стенозом и окклюзией МАГ). Морфологическая основа АЭ: Очаги неполного некроза и малые инфаркты, преимущественно поверхностные (гранулярная атрофия коры). В ряде случаев наблюдаются также мелкие и средние глубинные корково- подкорковые инфаркты (сочетание МИС и АЭ). Клиническая картина АЭ характеризуется умеренным снижением когнитивных функций (редко достигающим степени деменции), преобладанием различных очаговых нарушений корковых функций (афазия, алексия, аграфия, акалькулия, апраксия, пространственная агнозия), также обычно выраженных умеренно. Одной из наиболее частых разновидностей хронической сосудистой мозговой недостаточности является вертебрально-базилярная недостаточность (ВБН). Причиной ВБН могут быть не только атеросклеротические стенозы позвоночных артерий, но и их деформация, врожденная гипоплазия одной из позвоночных артерий, компрессия позвоночной артерии на половине пути прохождения в костном канале и др. Для ВБН характерны: частые приступы головокружений, сопровождающиеся тошнотой, а иногда и рвотой; шаткость походки; затылочные головные боли; снижение слуха, шум в ушах; снижение памяти на текущие события; приступы “затуманивания” зрения, возникновение “пятен”, “зигзагов” в поле зрения; приступы внезапного падения, как правило, без потери сознания (“дроп-атаки”). Наиболее часто встречаются у больных пожилого возраста, страдающих ВБН, кохлеовестибулярный синдром (головокружение, шаткость, снижение слуха, шум в ушах) и снижение памяти на текущие события. Постановке диагноза АЭ помогает сочетание упомянутой клинической картины заболевания с обнаруженными с помощью ультразвуковых или ангиографических методов изменений МАГ. На начальных стадиях заболевания при КТ- и МРТ- исследованиях часто не обнаруживают выраженных изменений вещества мозга, особенно при ВБН. В выраженных случаях выявляют атрофию коры (на КТ и МРТ - расширение субарахноидального пространства), иногда в сочетании с отдельными мелкими (реже средних размеров) постинфарктными кистами различной локализации. Дифференциальный диагноз Некоторые формы ХПСЗГМ (прежде всего САЭ) по течению и симптомам напоминают болезнь Альцгеймера (БА). Клинические дифференциально-диагностические критерии приведены в шкале Хачинского: Признаки Баллы 1. Внезапное развитие деменции 2 2. Ступенеобразное развитие 1 3. Флюктуирующее развитие 2 4. Дезориентация в ночное время 1 5. Относительная сохранность личности 1 6. Депрессия 1 7. Эмоциональная неустойчивость 1 8. Артериальная гипертония в анамнезе 1 9. Инсульт в анамнезе 2 10. Наличие атеросклероза (результаты ЭКГ и ультразвукового исследования сосудов) 1 11. Очаговая неврологическая симптоматика 2 12. Патологические знаки 2 Если сумма баллов составляет 4 и ниже, это дает основание диагностировать атрофическую деменцию (БА), если сумма баллов 7 и выше - сосудистую деменцию (ХПСЗГМ). Достоверность ХПСЗГМ подтверждается: наличием множественных инфарктов и выраженного лейкоараоза при КТ и МРТ; множественными преходящими нарушениями и инсультами в анамнезе. Вместе с тем следует помнить, что дифференциальный диагноз между БА и ХПСЗГМ, особенно в далеко зашедших стадиях заболевания, не всегда прост, тем более что почти в 20% всех случаев деменции пожилого возраста составляют смешанные деменции, т.е. случаи сочетания БА (или другой атрофической деменции) с ХПСЗГМ. Лечение ХПСЗГМ В тактике лечения ХПСЗГМ можно выделить 2 аспекта: Профилактика прогрессирования (или его замедления) заболевания. Лечение основных синдромов ХПСЗГМ. Профилактическое лечение Профилактика прогрессирования ХПСЗГМ проводится с учетом ее гетерогенности. При САЭ и МИС, развивающегося на фоне артериальной гипертонии, в основе профилактического лечения лежит нормализация АД, желательно с учетом особенностей циркадного ритма АД, часто извращенного при ХПСЗГМ. Для уточнения изменения АД в течение суток, особенно в ночное время, желательно суточное мониторирование АД. Результаты шестилетнего многоцентрового исследования PROGRESS показали, что профилактический прием ингибитора АПФ периндоприла в дозе 4 мг 1 раз в сутки в сочетании (или без) с диуретиком индапамидом у больных, перенесших инсульт, значительно снижает (по сравнению с больными, принимавшими плацебо) риск развития когнитивных нарушений (на 45%) и деменции (на 30%). Вместе с тем резкое снижение АД у больных с САЭ с учетом распространенного артериосклероза мелких артерий белого вещества головного мозга, приводящего к снижению перфузионного давления в нем, также опасно. Наиболее оптимальные цифры систолического АД при САЭ 135-150 (у ряда больных до 160) мм рт. ст. При МИС, развившемся на фоне множественных кардиоэмболий, артерио- артериальных эмболий, ангио- и коагулопатий (особенно при антифосфолипидном синдроме) показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота из расчета 1 мг на 1 кг массы тела в день, или клопидогрель, или дипиридамол 150-200 мг/сут) и антикоагулянтов (варфарин или фенилин под контролем МНО или протромбина). При АЭ и тех формах МИС, которые развились на фоне атеросклероза МАГ, наряду с антиагрегантами и антисклеротической терапией (диета, статины) во многих случаях показано проведение реконструктивных операций на МАГ (прежде всего на внутренних сонных артериях). В профилактическое лечение ХПСЗГМ включаются по мере необходимости вазоактивные средства: пентоксифиллин - при всех формах ХПСЗГМ, винпоцетин - при САЭ, вазобрал - при ВБН и другие. Лечение основных синдромов При нарушении когнитивных функций нейротрофическая терапия: Пирацетам внутримышечно, внутривенно (по 6-12 г в течение 2-4 нед), внутрь (2,4- 4,8 г/сут в 2-3 приема несколько месяцев). Пиритинол по 0,3 г/сут в 2-3 приема несколько месяцев. Церебролизин по 5 внутримышечно №30 ежедневно или по 10-30 внутривенно капельно на физрастворе (200-250 мг) ежедневно №20-30. Курсы церебролизина повторяют 2-3 раза в год. Семакс по 0,5 мг интраназально 2 раза в день в течение 2-4 нед. Курсы повторяют. Фезам - комбинированный препарат (в 1 таблетке - 400 мг пирацетама и 25 мг циннаризина), обладающий одновременно и ноотропным, и вазоактивным действием. Препарат назначают по 1-2 таблетки 3 раза в день в течение нескольких месяцев. Холина-альфасцерат - холиномиметик центрального действия применяется как при БА, так и у больных ХПСЗГМ со снижением памяти, особенно показан при деменции смешанного типа (сосудистой и атрофической). Назначают внутримышечно в течение 2-3 нед, затем внутрь по 1 капсуле (0,4) 2-3 раза в день в течение нескольких месяцев. Средства, обладающие комбинированным антиоксидантным, нейропротективным, ноотропным и вазоактивным эффектом. Препараты гинкго билобы. Суточная доза 0,12 г. Курс несколько месяцев. Новый отечественный комбинированный препарат “Цитофлавин” (содержит янтарную кислоту, рибоксин, никотинамид, рибофлавин). Проходит клиническое испытание в ведущих клиниках страны. Актовегин по 400-800 мг внутривенно капельно. При головокружении и шуме в ушах - основных симптомах ВБН - одним из наиболее эффективных препаратов является бетагистин по 16 мг 3 раза в день, курс 1-2 мес. При повторных приступах головокружения и для эффективной профилактики вестибулярных расстройств необходима длительная терапия, продолжительность которой зависит от состояния пациента. При нарушениях мочеиспускания (учащенном мочеиспускании), часто возникающих у больных ХПСЗГМ, хороший эффект получен при применении толтеродина (по 2 мг 2 раза в день). Определенный профилактический и лечебный эффект на ранних стадиях ХПСЗГМ оказывают такие мероприятия, как гармонизация образа жизни, отказ от курения, диета, умеренные физические нагрузки, санаторно-курортное лечение.