Ostro protekayushchie diffuznye parenkhimatoznye zabolevaniya legkikh

Full Text

Среди больных с диффузными паренхиматозными заболеваниями легких (ДПЗЛ) выделяют заболевания, которые не связаны с инфекционными факторами и по ряду признаков могут напоминать картину острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС), т.е. для них характерно: • острое начало; • PaO2/FiO2≤200 мм рт. ст. (≤300 мм рт. ст.); • двусторонние легочные инфильтраты на фронтальном рентгеновском снимке; • давление заклинивания легочной артерии ≤18 мм рт. ст. или отсутствие клинических признаков левопредсердной гипертензии. Однако, несмотря на такое сходство данных заболеваний с ОРДС (некоторые эксперты используют термин «имитаторы» ОРДС), их морфологическая картина отличается от таковой при ОРДС, и, самое важное, данные заболевания требуют дополнительной противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии, которая в некоторых случаях оказывает драматическое влияние на прогноз. Истинная частота данных заболеваний среди пациентов отделений интенсивной терапии не известна. Большинство ДПЗЛ – «имитаторов» ОРДС довольно редко встречается в клинической практике, но все вместе они вносят ощутимый вклад в число причин острой дыхательной недостаточности (ОДН). Диагноз ДПЗЛ очень сложен с практической точки зрения, чаще всего их приходится дифференцировать с пневмониями. Несмотря на общее сходство клинической картины, заболевания из группы ДПЗЛ имеют и определенные особенности, которые помогают поставить правильный диагноз. Большое значение в диагностике данных заболеваний имеют компьютерная томография (КТ) легких, цитологическое исследование бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) и некоторые биологические маркеры. Тактика респираторной поддержки ДПЗЛ практически не отличается от применяемой при ОРДС. Своевременная иммуносупрессивная терапия при ДПЗЛ часто позволяет спасти жизнь больных, поэтому важнейшим условием успеха данной терапии является ее раннее назначение. Острая интерстициальная пневмония Синонимы • Синдром Хаммена–Рича Определение и классификация Острая интерстициальная пневмония (ОИП) входит в группу идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП) – клинико-патологических форм диффузных паренхиматозных заболеваний легких, характеризующихся многими сходными чертами (неизвестная природа заболеваний, близкие клинические и рентгенологические признаки), однако имеющих достаточное число различий (в первую очередь морфологических; разные подходы к терапии, разный прогноз), для того чтобы считать каждую из форм ИИП обособленной нозологической единицей (табл. 1). Морфологической основой ОИП является диффузное альвеолярное повреждение: в ранней фазе – интерстициальный и внутриальвеолярный отек, кровоизлияния, скопления фибрина в альвеолах, гиалиновые мембраны и интерстициальное воспаление, в поздней фазе – спадение альвеол, пролиферация альвеолоцитов II типа, фиброз паренхимы. Причины ОИП Причины ОИП не известны, среди потенциальных причинных факторов заболевания рассматривают воздействие инфекционных факторов или токсинов, генетическую предрасположенность либо комбинацию этих факторов. Диагностика Для ОИП характерно очень быстрое нарастание симптомов заболевания, период от появления первых симптомов до обращения за медицинской помощью составляет не более 3 нед, редко превышает 2 мес. У большинства больных начало заболевания сопровождается гриппоподобным синдромом. Средний возраст больных составляет около 55 лет. Наиболее частыми симптомами ОИП являются непродуктивный кашель и диспноэ. Лихорадка также является довольно частым признаком и встречается, по данным разных исследований, у 35–75% всех больных. К другим симптомам ОИП относят миалгии, головную боль, слабость. При осмотре обращает на себя внимание тахипноэ, тахикардия, цианоз. При аускультации выслушивают крепитацию (около 70%), реже сухие свистящие хрипы (около 30%). Характерным признаком ОИП является выраженная гипоксемия, часто рефрактерная к кислородотерапии, что отражает развитие истинного шунта справа налево. Средний уровень SpO2, по данным ряда исследований, 77% (на воздухе), поэтому большинство больных, описанных в литературе, требовали проведения механической вентиляции легких. Для рентгенологической картины при ОИП характерны двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, распространяющиеся практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты (консолидация; рис. 1). Легочные поля могут быть уменьшены в размерах, в 30% наблюдается появление небольшого плеврального выпота. Типичными находками компьютерной томографии легких являются участки пониженной прозрачности паренхимы по типу «матового стекла» (более 90%), дилатация бронхов и нарушение легочной архитектоники. Изменения по типу «матового стекла» чаще всего имеют пятнистое распространение («географическая карта»), причем редко имеют субплевральную локализацию. Участки консолидации, по данным КТ, встречаются в 70–90% случаев и чаще расположены в нижних отделах легких («зависимых зонах»; рис. 2). Часто при КТ обнаруживают утолщение интерлобулярных перегородок (75%) и интралобулярные ретикулярные затемнения (70%). На поздних стадиях заболевания (фаза организации) наблюдается деформация архитектоники легких, появляются тракционные бронхоэктазы (80%) и реже – кистозные изменения (12%). Цитологическая картина БАЛ характеризуется увеличением числа клеточных элементов с преобладанием нейтрофилов (37–74%). Также в БАЛ могут быть обнаружены атипичные эпителиальные клетки с признаками вакуолизации цитоплазмы, часто эпителиальные клетки аккумулированы в виде кластеров, возможно присутствие в БАЛ цианофильного экстрацеллюлярного материала (признак диффузного альвеолярного повреждения). Дифференциальный диагноз ОИП Дифференциальный диагноз ОИП чаще всего проводится с двусторонней бактериальной пневмонией, ОРДС, идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ), криптогенной организующейся пневмонией, острой эозинофильной пневмонией. При ОРДС, как правило, известна причина (сепсис, травма, шок и т.д.), кроме того, ОРДС чаще всего бывает одной из составных частей полиорганной недостаточности. Большие сложности может представлять разграничение ОИП и обострения ИЛФ (табл. 2). Лечение В большинстве описанных случаев ОИП больные получали высокие дозы глюкокортикостероидов (ГКС): метилпреднизолон внутривенно (в/в) 1000 мг/с (пульс-терапия) в течение 3 дней, снижение дозы до 2 мг/кг/сут. Возможно применение внутривенной комбинированной терапии ГКС и циклофосфамидом (1,5 г/с). Обязательными компонентами терапии ОИП являются кислородотерапия и респираторная поддержка. Тактика респираторной поддержки не отличается от принятой в настоящее время при ОРДС. Возможно, улучшить прогноз при ОИП помогут новые препараты – экзогенный сурфактант, антицитокиновые антитела, оксид азота. Течение и прогноз Заболевание характеризуется фульминантным течением, прогноз плохой, летальность больных ОИП крайне высока и в среднем составляет 70%. Больные, «пережившие» острую дыхательную недостаточность при ОИП, могут в дальнейшем иметь следующие «сценарии»: 1) полное восстановление функции легких; 2) стабильное течение с персистирующими нарушениями легочных функциональных показателей; 3) прогрессирующий легочный фиброз; 4) рецидив ОИП. Обострение идиопатического легочного фиброза Эпидемиология Распространенность ИЛФ составляет 4,6 случая на 100 тыс. населения общей популяции. По данным недавно опубликованного исследования, вероятность развития обострения у больных с ИЛФ составляет около 9% в течение 1-го года. Определение и классификация ИЛФ является хроническим, неуклонно прогрессирующим заболеванием неизвестной этиологии, морфологической основой которого является обычная интерстициальная пневмония (кистозные изменения, фибробластические фокусы, вовлечение периферической части ацинуса). Несмотря на относительно постепенное прогрессирование ИЛФ, его течение может осложняться остро возникающими эпизодами ухудшения симптомов заболевания, не связанными с инфекцией дыхательных путей, тромбоэмболией ветвей легочной артерии, декомпенсацией сердечной недостаточности и другими известными факторами. Данные эпизоды острого ухудшения течения ИЛФ было предложено обозначать как обострение ИЛФ. Морфологические изменения при обострении ИФА включают сочетание картины ОИП и диффузного альвеолярного повреждения (ДАП). Причины Причины обострения ИЛФ, как правило, остаются неизвестными. Так, в большинстве исследований, посвященных данной проблеме, использовались все диагностические возможности для исключения респираторных инфекций, сердечной недостаточности, но причинный фактор обострений так и не найден. Иногда можно проследить связь развития обострения ИЛФ с причинным фактором: хирургическая биопсия легких, резекция легких. Диагностика Для определения обострения ИЛФ предложены следующие критерии: 1) нарастание одышки в течение периода, составляющего менее 1 мес; 2) появление новых диффузных изменений на рентгенограмме легких; 3) снижении РаО2 на 10 мм рт. ст. и более; 4) отсутствие связи обострения с инфекционными факторами и сердечной недостаточностью. Характерными клиническими признаками обострения ИЛФ являются тяжелое диспноэ, часто при минимальном физическом напряжении и в покое, сухой кашель, лихорадка (часто высокая). При физикальном обследовании выявляют диффузный цианоз, тахипноэ и тахикардию, инспираторную крепитацию, изменение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». Лабораторными изменениями, типичными для обострения ИЛФ, являются лейкоцитоз, повышение СОЭ и содержания лактатдегидрогеназы (ЛДГ) сыворотки крови, выраженная гипоксемия и гипокапния. Методы имидж-диагностики, особенно КТ высокого разрешения, являются важнейшим пособием в диагностике обострения ИЛФ. Характерными находками при обострении ИЛФ являются «новые» паренхиматозные затемнения по типу «матового стекла», реже по типу консолидации, возникающие на фоне изменений, типичных для ИЛФ (нерегулярные линейные тени, кистозные просветления, дезорганизация легочной паренхимы, тракционные бронхоэктазы; рис. 3). Распределение свежих паренхиматозных затемнений может иметь прогностическое значение: летальность больных с диффузными паренхиматозными затемнениями составляет 100%, мультифокальными – 50%, периферическими – 17%. Дифференциальный диагноз ОИП Дифференциальный диагноз обострения ИЛФ проводится с ОИП (см. табл. 2), двусторонней пневмонией, ОРДС. Лечение Медикаментозная терапия при обострении ИЛФ обычно включает ГКС и цитостатики. Рекомендована пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг/с) в течение первых 3 дней с последующим переходом на более низкие дозы. К числу перспективных иммуносупрессивных препаратов для терапии обострения ИЛФ некоторые эксперты относят циклоспорин (доза 1–2 мг/кг/с). Большинство больных в опубликованных работах находились на искусственной вентиляции легких. Принятой стратегией респираторной поддержки данных больных с обострением ИЛФ является протективная вентиляция легких, т.е. стратегия, аналогичная ведению больных с ОРДС. Прогноз Прогноз ИЛФ очень плохой: средняя выживаемость больных, по данным крупных эпидемиологических исследований, составляет около 3 лет, а выживаемость в течение 5 лет – около 30%. При обострении ИЛФ госпитальная летальность, по данным проведенных исследований, варьирует от 53 до 86% (в среднем 75%). Криптогенная организующаяся пневмония Синонимы: – облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией; –пролиферативный бронхиолит. Эпидемиология Общая заболеваемость составляет 1 случай на 50 тыс. человек общей популяции. Определение и классификация КОП согласно современной классификации является одним из 7 вариантов ИПП (см. табл. 1). Морфологическая картина КОП характеризуется наличием полиповидной грануляционной ткани, состоящей из пролиферирующих фибробластов и миофибробластов в просвете респираторных бронхиол и альвеол и хронического воспаления, окружающего альвеолы. Патологические изменения имеют, как правило, «пятнистое» перибронхиальное распространение, без значительного нарушения легочной архитектоники. Выраженные фиброзные изменения и формирование сотового легкого не характерно для КОП. КОП имеет четкие клинико-морфологические отличия от «изолированного» облитерирующего бронхиолита: наряду с поражением бронхиол наблюдается вовлечение в воспалительный процесс альвеол с наличием в их просвете организованного экссудата. Причины КОП в большинстве случаев (70–90%) является идиопатическим, т.е. причина остается неустановленной. Среди установленных причин наибольше значение имеют системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит и др.), осложнения лекарственной терапии (амиодарон, препараты золота и др.). Диагностика Заболевание чаще всего развивается у людей в возрасте 50–60 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. КОП характеризуется острым/подострым течением, клиническая картина часто напоминает бактериальную пневмонию. Наиболее частыми симптомами КОП являются кашель (90%), одышка (80%), лихорадка (60%), продукция мокроты, слабость, снижение массы тела (50%). Характерным аускультативным феноменом является конечно-инспираторная крепитация (75%), свистящие хрипы выслушиваются реже, обычно вместе с крепитацией. Синдром «барабанных палочек» не характерен для КОП. Рутинные лабораторные тесты выявляют лейкоцитоз периферической крови (50%), повышение СОЭ и C-реактивного белка (70–80%). Типичным рентгенологическим признаком КОП является наличие пятнистых двусторонних (реже односторонних) плотных очагов консолидации субплевральной локализации, легочные объемы обычно сохранены. Реже выявляют диффузные узелково-сетчатые изменения (20%). При КТ очаги консолидации с «воздушными бронхограммами» и очаги «матового стекла» обнаруживают в 80% случаев (рис. 4). Инфильтраты локализованы субплеврально в 60% случаев. Размер инфильтратов может варьировать от 2 см до долевого поражения. При КОП описана миграция легочных инфильтратов, чаще всего от нижних к верхних отделам легких. Более редкими находками при выполнении КТ высокого разрешения у больных КОП являются центролобулярные узелки, линейные тени, плевральный выпот. Дифференциальный диагноз КОП, кроме бактериальной пневмонии, проводят с хронической эозинофильной пневмонией, бронхоальвеолярным раком и лимфомой легких. У большинства больных обнаруживают выраженное снижение DLCО и признаки нарушения газообмена. Гипоксемия в покое или при физической нагрузке встречается более чем у 80% больных. При цитологическом исследовании БАЛ, как правило, обнаруживают высокий лимфоцитоз (>25%), пропорция нейтрофилов и эозинофилов также повышена. Могут встречаться пенистые макрофаги, тучные и плазматическеи клетки. Соотношение CD4/CD8 обычно снижено. Трансбронхиальная биопсия может показать характерные морфологические признаки КОП, но не позволяет исключить ассоциированные изменения. Лечение Терапией выбора при КОП являются системные ГКС. Клиническое улучшение наступает уже через 1–3 сут после приема первой дозы, рентгенологические изменения обычно исчезают через несколько недель. Обычно начинают с преднизолона в дозе 0,75–1,00 мг/кг/с per os, затем через 2–4 нед дозу постепенно уменьшают, общая длительность терапии ГКС составляет от 6 до 12 мес. При снижении дозы ГКС рецидивы заболевания возникают довольно часто – в 58%, в такой ситуации дозу стероидов вновь увеличивают. Прогноз Прогноз при КОП обычно благоприятный, большинство больных полностью излечиваются при приеме ГКС. Однако в редких случаях наблюдается плохой ответ на стероиды и неуклонно прогрессирующее течение КОП. Предикторами прогрессирующего течения КОП являются преимущественно ретикулярный тип по данным КТ, отсутствие лимфоцитоза в БАЛ. У таких больных рекомендовано использование цитостатиков (циклофосфамид, азатиоприн). Экзогенный аллергический альвеолит Синонимы: – гиперчувствительный пневмонит; – гиперсенситивный пневмонит. Эпидемиология Распространенность экзогенного аллергического альвеолита (ЭАА) – до 42 случаев на 100 тыс. человек общей популяции. Общая заболеваемость фермеров в разных областях составляет 1 на 100–1000 человек, хотя в отдельных случаях может достигать 1 на 10 человек. ЭАА развивается у 5% любителей домашних голубей и у 1–2% хозяев попугайчиков. Определение и классификация ЭАА включает в себя группу близких интерстициальных заболеваний легких, характеризующихся преимущественно диффузными воспалительными изменениями легочной паренхимы и мелких дыхательных путей, развивающимися в ответ на повторные ингаляции разных антигенов, являющихся продуктами бактерий, грибов, животных белков, некоторых низкомолекулярных химических соединений. Основными морфологическими признаками ЭАА являются неказифицирующиеся гранулемы, лимфоцитарный альвеолит и облитерирующий бронхиолит. Выделяют 3 типа течения ЭАА: острое, подострое и хроническое. Причины Чаще всего развитие ЭАА связано с профессиональными факторами, с хобби, а также может быть результатом воздействия окружающей среды. Наиболее важным из этих агентов являются термофильные актиномицеты и антигены птиц. Среди грибковых антигенов при ЭАА наибольшее значение имеют Aspergillus spp. Примером ЭАА, связанных с реактогенными химическими соединениями, являются заболевания у лиц, занятых в производстве пластмасс, смол, красителей. Диагностика Острый ЭАА обычно развивается после массивной экспозиции к «виновному» антигену в домашних, производственных или окружающих условиях. Симптомы появляются через 4–12 ч и включают в себя лихорадку, озноб, слабость, тяжесть в грудной клетке, кашель, одышку, боли в мышцах и суставах. При осмотре пациента часто выявляют цианоз, при аускультации легких – крепитацию, более выраженную в базальных отделах, иногда могут присутствовать и свистящие хрипы. Клиническая картина тяжелого острого ЭАА неотличима от картины ОРДС. Во время острых атак ЭАА в лабораторных анализах крови выявляется умеренный лейкоцитоз, в среднем до 15і103/мл. Эозинофилия выявляется редко, и если имеется, то незначительная. Часто выявляют повышенные уровни общих IgG и IgM, общей ЛДГ. Диагностическое значение при ЭАА имеет обнаружение специфических преципитирующих антител (IgG) к «виновному» антигену. Наиболее чувствительным функциональным изменением острого ЭАА является снижение DLCO, гипоксемия в покое, усугубляющаяся при физической нагрузке, увеличенный альвеолоартериальный градиент Р(А-а)О2. При острых формах наиболее частыми рентгенологическими признаками являются изменения в виде диффузного снижения прозрачности легочных полей и распространенных узелково-сетчатых затемнений. Размеры узелков обычно не превышают 3 мм и могут вовлекать все зоны легких. Часто свободными от узелковых поражений остаются верхушки легких и базальные отделы. КТ легких позволяет выявлять невидимые при обычной рентгенографии узелковые затемнения, зоны «матового стекла», ретикулярные и даже «сотовые изменения» (при частых эпизодах ЭАА). Наиболее характерными находками БАЛ при ЭАА являются увеличение числа клеточных элементов с преобладанием лимфоцитов (>25%), отношение лимфоцитов CD8/CD4 меньше 1,0. Если БАЛ проведен в период до 3 сут после контакта с «виновным» антигеном, то его состав может выглядеть иначе – выявляют увеличение числа нейтрофилов и тучных клеток. Лечение При остром ЭАА рекомендовано назначение ГКС, может быть достаточной доза преднизолона 0,5 мг/кг/с в течение 2–4 нед. Преднизолон отменяют при достижении клинического улучшения. У пациентов с обструкцией дыхательных путей используют ингаляционные бронхолитики. Прогноз Прогноз благоприятный, при своевременной диагностике и лечении ГКС летальные исходы описаны очень редко. Острая эозинофильная пневмония Эпидемиология Заболевание редкое. Среди военнослужащих армии США во время войны в Ираке в 2003–2004 гг. заболеваемость острой эозинофильной пневмонией (ОЭП) составила 1 случай на 10 тыс. человек. Определение ОЭП – острое лихорадочное заболевание, характеризующееся развитием ОДН и эозинофильной инфильтрацией легочной паренхимы. Морфологическими признаками ОЭП являются организующаяся фаза диффузного альвеолярного повреждения, эозинофильная инфильтрация легочного интерстиция и, в меньшей степени, альвеол. Причины Причины не известны. Не исключена роль факторов внешней среды. Довольно часто заболевание встречается у людей, недавно начавших курить (до 70%). Диагностика Диагноз ОЭП основан на следующих критериях: • остро возникшее лихорадочное заболевание; • гипоксемическая ОДН; Диффузные инфильтраты легких по данным рентгенографии грудной клетки; • эозинофилия БАЛ>25%; • эозинофильные инфильтраты легочного интерстиция и альвеол по данным биопсии легких; • отсутствие известных причин эозинофильной пневмонии: прием лекарств, атопические заболевания, паразитарные и грибковые инфекции. Большинство экспертов считают, что диагноз ОЭП может быть установлен при наличии всех перечисленных признаков, причем проведение биопсии легких не является обязательным критерием. Заболевание встречается в любом возрасте, чаще у лиц 20–40 лет, мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. ОЭП возникает остро, в большинстве случаев длительность заболевания до момента госпитализации больных составляет около 7 дней. Основными симптомами ОЭП являются лихорадка, часто фебрильная, непродуктивный кашель и одышка. Другие симптомы включают слабость, миалгии, ночной пот, плевритические боли в грудной клетке. Физикальное обследование выявляет тахипноэ, инспираторную крепитацию в базальных отделах легких, иногда сухие жужжащие хрипы. При поступлении в стационар большинство больных имеют признаки ОДН и примерно 60–70% больных нуждаются в проведении искусственной вентиляции легких. Лабораторные признаки ОЭП неспецифичны, характерно повышение лейкоцитов крови, СОЭ и общего IgE. Эозинофилы периферической крови часто не повышены. Рентгенологическая картина ОЭП включает диффузное снижение прозрачности легочных полей, ретикулярные изменения, линии Керли В. В отличие от больных с хроническими эозинофильными пневмониями основные изменения легких локализованы в субплевральных отделах. Примерно в 70% выявляют небольшой двусторонний плевральный выпот, который разрешается более медленно, чем легочные инфильтраты. КТ легких выявляет диффузные изменения по типу «матового стекла», зоны консолидации (рис. 5), ретикулярные изменения. БАЛ при ОЭП является наиболее ценным методом исследования, у всех больных присутствует эозинофилия (>25%) БАЛ. Общее количество лимфоцитов и нейтрофилов тоже часто повышено. Уровень эозинофилов БАЛ уменьшается по мере разрешения заболевания. Терапия Большинство больных ОЭП хорошо отвечают на терапию ГКС, отсутствие ответа на лечение заставляет усомниться в правильности диагноза ОЭП. Ответ на ГКС наблюдается уже в течение первых 24–48 ч терапии. Рекомендованная схема при ОЭП: метилпреднизолон 125 каждые 6 ч в/в до разрешения признаков ОДН (обычно около 3 дней), затем переходят на прием ГКС per os (преднизолон 40–60 мг) в течение 2–4 нед. Прогноз Благоприятный, при своевременной диагностике и лечении ГКС летальные исходы описаны редко. Системные васкулиты с поражением легких Эпидемиология Васкулиты относятся к редким заболеваниям, распространенность гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита, узелкового полиартериита и синдрома Черджа–Стросса составляет 23, 25, 10 и 30 случаев на 1 млн человек общей популяции соответственно. Определение Системные васкулиты характеризуются поражением многих органов и систем. Васкулиты классифицируются в соответствие с размером вовлекаемых сосудов и пораженных систем. Поражение легких с развитием альвеолярных геморрагий характерно для васкулитов, поражающих мелкие сосуды: гранулематоз Вегенера (ГВ), микроскопический полиангиит (МПА), узелковый полиартериит (УПА) и синдром Черджа–Стросса (СЧС). Васкулиты с поражением малых сосудов проявляются инфильтрацией активированными нейтрофилами и деструкцией артериол, капилляров и венул. Поражение легочных сосудов приводит к развитию интерстициального отека легких и альвеолярных геморрагий. Рецидивирующие эпизоды легочных кровотечений приводят к развитию легочного фиброза. Причины Причины васкулитов не известны, предположительно определенную роль играют средовые факторы: контакт с силикатами, лекарствами, инфекциями. Диагностика Данные заболевания могут возникнуть в любом возрасте, но чаще всего болеют люди от 50 до 60 лет, особенно мужчины. Общим симптомом васкулитов является кровохарканье, хотя в ряде случаев оно может появиться довольно поздно или отсутствовать, несмотря на значительное альвеолярное кровотечение. Другие симптомы включают одышку, лихорадку и уменьшение массы тела. Часто васкулиты имеют острое начало, и тяжелые формы заболеваний клинически не отличаются от картины ОРДС. Картина заболевания может быть ограничена только поражением легких, однако чаще всего в процесс вовлекаются другие органы и системы (табл. 3). Например, у больных с ГВ в процесс гранулематозного воспаления часто вовлекаются верхние дыхательные пути (синусит, отит, тугоухость, стридор). Типичным для всех васкулитов является поражение почек: гематурия и протеинурия, повышение креатинина. Исследования крови часто выявляют анемию и лейкоцитоз, иногда эозинофилию крови (при СЧС), тромбоцитоз. Тромбоцитопения заставляет предположить альтернативный диагноз альвеолярных геморрагий, например системную красную волчанку. К другим типичным лабораторным изменениям относятся повышение СОЭ и С-реактивного белка, снижение уровня альбумина. Наиболее специфичным тестом для диагностики васкулитов являются антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA). Различают два основных типа ANCA – цитоплазматический (С-тип, или антитела к протеиназе-3) и перинуклеарный (Р-тип, или антитела к миелопероксидазе). У большинства больных с ГВ обнаруживают с-ANCA, у больных с СЧС и УЗА – p-ANCA, у больных с МПА – либо с-ANCA, либо p-ANCA. Однако описаны ANCA-негативные васкулиты, в этих случаях для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии. Рентгенологическая картина системных васкулитов с поражением легких характеризуется наличием диффузных двусторонних инфильтратов. На КТ видны обширные зоны изменений по типу консолидации, «матового стекла», кроме того, у больных с васкулитами частыми находками являются плевральный выпот и образование полостей распада (рис. 6). Типичной находкой БАЛ при васкулитах являются альвеолярные макрофаги, нагруженные гемосидерином, что свидетельствует о наличии альвеолярного кровотечения. Терапия Для больных с тяжелыми фульминантными формами васкулитов терапией выбора является комбинированная терапия, состоящая из высоких доз ГКС и циклофосфамида. Дозы ГКС: метилпреднизолон 0,5–1,0 г/с в/в в течение 3 дней с последующим переходом на преднизолон per os (1 мг/кг/с). Циклофосфамид вводится также в/в, стартовая доза – 0,5–1,0 г/м2 поверхности тела, дозы повторяются с интервалом 1–4 нед, затем препарат назначают per os (1,5–2,0 мг/кг/с). У больных с ANCA-положительными васкулитами часто оказывается эффективным плазмаферез. Прогноз У больных с васкулитами, поступивших в отделение интенсивной терапии, летальность довольно высока – 25–50% в зависимости от типа васкулита.

About the authors

S. N Avdeev

References

Supplementary files