Pylevye zabolevaniya legkikh v praktike vracha-terapevta i profpatologa

Abstract

Пылевые заболевания легких составляют в настоящее время значительную часть пульмонологической патологии, представляют определенные сложности в диагностике и лечении. Термин "силикоз" был впервые предложен итальянским анатомом Висконти в 1870 г. и применяется до настоящего времени для обозначения своеобразного, в основном узелкового фиброза легких от вдыхания пыли кремнезема – свободной двуокиси кремния (SiO2). Более широкое, собирательное понятие "пневмокониоз" было введено еще раньше, в 1866 г., Ценкером для легочных фиброзов от вдыхания различных пылей. В зависимости от вида пыли, вызвавшей развитие пневмокониоза, различают и соответствующие виды пневмокониозов.

Full Text

Пылевые заболевания легких составляют в настоящее время значительную часть пульмонологической патологии, представляют определенные сложности в диагностике и лечении. Термин "силикоз" был впервые предложен итальянским анатомом Висконти в 1870 г. и применяется до настоящего времени для обозначения своеобразного, в основном узелкового фиброза легких от вдыхания пыли кремнезема – свободной двуокиси кремния (SiO2). Более широкое, собирательное понятие "пневмокониоз" было введено еще раньше, в 1866 г., Ценкером для легочных фиброзов от вдыхания различных пылей. В зависимости от вида пыли, вызвавшей развитие пневмокониоза, различают и соответствующие виды пневмокониозов. Так, силикозом называют пневмокониоз, обусловленный воздействием двуокиси кремния. Силикатозами называют пневмокониозы, вызванные воздействием пыли различных силикатов (в частности, каолина – каолиноз, талька – талькоз, асбеста – асбестоз и т.д.). Антракоз возникает под воздействием угольной, сидероз – железосодержащей пыли и т.д. Смешанные формы пневмокониозов обозначают с учетом состава пыли, например силикоантракоз, силикосидероз и т.д. Сочетание пневмокониоза с туберкулезом легких обозначают как кониотуберкулез, при этом в зависимости от вида пыли пользуются терминами "силикотуберкулез", "антракотуберкулез" и др. Бронхит, обусловленный воздействием пыли, называют хроническим пылевым бронхитом. Развивается он, как и пневмокониоз, от вдыхания тех же видов пыли, однако чаще встречается у рабочих, имеющих контакт с органической пылью. Бронхиальная астма обычно наблюдается при вдыхании пыли, обладающей аллергическим действием. В основном это пыль некоторых металлов (никель, хром) и органическая пыль. Особо следует выделить такие виды металлической пыли, как пыль бериллия, ванадия, молибдена, вольфрама, кобальта, ниобия и их соединений, при воздействии которых наблюдаются не только своеобразные поражения легких, но и выраженные изменения со стороны других органов и систем. Пыль названных металлов скорее всего может быть отнесена к группе веществ, обладающих общетоксическим и токсико-аллергическим действием. Выделены следующие виды пневмокониозов с учетом этиологического принципа: 1. Силикоз – пневмокониоз, обусловленный вдыханием кварцевой пыли, содержащей свободную двуокись кремния. 2. Силикатозы – пневмокониозы, возникающие от вдыхания пыли минералов, содержащих двуокись кремния в связанном состоянии с различными элементами: алюминием, магнием, железом, кальцием и т.д. (каолиноз, асбестоз, талькоз, цементный, слюдяной пневмокониозы и т.д.). 3. Металлокониозы – пневмокониозы от воздействия пыли металлов: железа, алюминия, бария, олова, марганца и т.д. (сидероз, алюминоз, баритоз, станиоз, марганокониоз и т.д.). 4. Карбокониозы – пневмокониозы от воздействия углеродосодержащей пыли: каменного угля, кокса, графита, сажи (антракоз, графитоз, сажевый пневмокониоз и т.д.). 5. Пневмокониозы от смешанной пыли разделяются на две подгруппы: 1) пневмокониозы, обусловленные воздействием смешанной пыли, имеющей в своем составе значительное количество свободной двуокиси кремния (от 10% и более), например антракосиликоз, сидеросиликоз, силикосиликатоз и т.д.; 2) пневмокониозы, обусловленные воздействием смешанной пыли, не имеющей в своем составе свободной двуокиси кремния или с незначительным ее содержанием (до 5–10%), например пневмокониозы шлифовальщиков, электросварщиков и т.д. 6. Пневмокониозы от органической пыли. В этот вид включены все формы пылевых болезней легких, возникающие при вдыхании различных видов органической пыли, и в клинической картине которых наблюдается не только диссеминированный процесс с развитием диффузного фиброза, но и бронхитический и аллергический синдромы. Сюда вошли заболевания, обусловленные воздействием растительных волокон, различных сельскохозяйственных пылей, пыли синтетических веществ, например: багассоз (от воздействия пыли сахарного тростника), биссиноз (от пыли хлопка и льна), так называемое фермерское легкое (от различных видов сельскохозяйственной пыли, содержащей грибы). Клинико-функциональными признаками пневмокониозов являются: бронхит, бронхиолит, эмфизема легких (I, II и III степени), легочная недостаточность (I, II и III степени), легочное сердце. По течению болезни пневмокониозы делят на быстропрогрессирующие, медленно прогрессирующие, регрессирующие и позднего развития. К осложнениям пневмокониозов отнесены: туберкулез, пневмония, бронхоэктатическая болезнь, неоплазма, бронхиальная астма, ревматоидный артрит, спонтанный пневмоторакс. При узелковой форме пневмокониоза на фоне измененного легочного рисунка появляется небольшое количество мелкопятнистых теней средней интенсивности размером от 1 до 2 мм, расположенных в средних и нижних поясах легких. Междолевая плевра справа нередко бывает утолщена. Для пневмокониоза II стадии характерны более выраженные усиление и деформация легочного рисунка. Увеличено и количество узелковых теней, размеры которых достигают 3–10 мм. Иногда имеется тенденция к слиянию узелковых теней. Корни расширены, уплотнены и приобретают "обрубленный" вид. Могут наблюдаться изменения и со стороны плевры в виде утолщения и деформации. При пневмокониозе III стадии отмечается образование массивных затемнений на фоне изменений, наблюдаемых при II стадии. Кроме того, нередко имеются выраженные плевродиафрагмальные и плевроперикардиальные спайки, буллезная эмфизема. Следует отметить, что III стадия пневмокониотического процесса преимущественно встречается при узелковой форме силикоза и антракосиликоза. Наиболее распространенной формой пневмокониоза является силикоз. Силикоз получил большое распространение в конце XIX и в XX вв., главным образом в связи с развитием горно-рудной промышленности, а также машино- и станкостроения, так как большие контингенты рабочих были подвержены воздействию фиброгенной пыли. Наиболее часто силикозы развиваются у рабочих в следующих отраслях промышленности и профессиональных группах: 1. Горно-рудная промышленность: среди горнорабочих различных рудников по добыче золота, олова, меди, свинца, ртути, вольфрама и других полезных ископаемых, залегающих в породе, содержащей кварц (бурильщики, проходчики, взрывники и др.). 2. Машиностроительная промышленность: среди рабочих литейных цехов (пескоструйщики, дробеструйщики, обрубщики, земледелы, стерженщики, выбивщики и др.). 3. Производство огнеупорных и керамических материалов, а также при ремонте промышленных печей и других операциях в металлургической промышленности. 4. Проходка туннелей, обработка гранита, других пород, содержащих свободную двуокись кремния, размол песка. Ранее, при несоблюдении стандартов безопасности труда, силикоз, развивающийся в описанных производственных условиях, особенно в период Второй мировой войны и в первые послевоенные годы, относился, как правило, к узелковой или узловой формам пневмокониотического фиброза и отличался склонностью к прогрессированию. Стаж работы до развития силикоза был в те годы менее длительным, чем в настоящее время. В 40–50-е годы у отдельных больных (горнорабочие золотых рудников, пескоструйщики, обрубщики) стаж работы до возникновения силикоза не превышал 10, а иногда и 5 лет. В настоящее время стаж работы в условиях запыленности на современных предприятиях более продолжительный и в среднем составляет 15–20 лет. Патогенез. Давно известно, что силикоз развивается от вдыхания пыли свободной двуокиси кремния, чаще всего в виде кварца. Заболеваемость силикозом находится в прямой зависимости от количества (концентрации) вдыхаемой пыли и содержания в ней свободной двуокиси кремния. Наибольшей агрессивностью обладают частицы размером от 0,5 до 5 мкм, которые, попадая в глубокие разветвления бронхиального дерева, достигают легочной паренхимы (бронхиол, альвеол, межуточной ткани) и задерживаются в ней. Несмотря на то что пылевые болезни известны с глубокой древности, патогенез этого сложного заболевания до сих пор далеко не выяснен. В прошлом обсуждались многочисленные теории патогенеза силикоза, наиболее принятыми из которых были механическая, химическая, биологическая, пьезоэлектрическая и другие менее известные теории. В настоящее время согласно иммунологической теории пневмокониозов можно считать установленным, что силикоз невозможен без фагоцитоза кварцевых частиц макрофагами (Б.Т.Величковский, 1997). Более того, теперь известно, что скорость гибели макрофагов пропорциональна фиброгенной агрессивности пыли. Гибель макрофагов – первый и обязательный этап в образовании силикотического узелка. Возникновение и формирование узелка происходит в результате многократно повторяющегося фагоцитирования пыли, освобождающейся из гибнущих макрофагов. Накоплены достаточно убедительные клинические данные об активной иммунной перестройке организма на ранних этапах формирования силикотического процесса (А.В. Жестков, 2000). Развитие силикоза сопровождается различного рода иммунологическими реакциями клеточного и гуморального типов, связанными с В- и Т-лимфоцитами, увеличением различных классов иммуноглобулинов. Клиническая картина. Несмотря на типичную для нее скудность субъективных и объективных проявлений болезни, клиническая картина при силикозе не всегда так монотонна, как принято считать. Действительно, больные силикозом предъявляют мало активных жалоб. Детальный опрос большинства из них выявляет типичные для любого хронического легочного заболевания жалобы: одышка, кашель, боли в груди. Клинические проявления силикоза, как правило, нарастают по мере развития фиброзного процесса, но это не всегда сопровождается рентгенологическими изменениями, в связи с чем вряд ли можно говорить о четком разграничении клинической симптоматики со стадиями процесса. Основой диагностики силикоза по-прежнему остается рентгенологическое исследование, с помощью которого давно принято делить силикоз на три стадии. Кашель и одышка часто связаны не только и не столько с тяжестью развивающегося фиброза, сколько с сопутствующим силикозу бронхитом. Последний, чаще умеренный, характеризуется кашлем с небольшим количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты, нередко с примесью темноокрашенных пылевых частиц (уголь, графит и т.д.). Боли в груди при силикозе, как правило, неинтенсивные, сковывающего характера и, по-видимому, могут быть связаны с изменениями плевры. Общее состояние больных силикозом в основном долго остается удовлетворительным. Грудная клетка чаще обычной формы, лишь иногда при значительной эмфиземе несколько расширена в переднезаднем отделе и несколько выбухает в передневерхнем отделе. По мере прогрессирования пневмофиброза или при присоединении бронхитического синдрома у части больных (10–25%) можно обнаружить нерезкое колбовидное утолщение ногтевых фаланг пальцев рук и ног в сочетании с изменением формы ногтей в виде часовых стекол. В начальных стадиях заболевания перкуторный звук над легкими имеет обычно умеренно-коробочный оттенок, особенно в нижнебоковых отделах, иногда на всем протяжении. При более выраженном фиброзе и особенно формировании крупных фиброзных узлов перкуторный звук может быть укорочен – особенно над лопатками и в межлопаточных областях. В связи с этим часто упоминают о мозаичности перкуторных данных, связанных с чередованием фиброзных полей и эмфиземы. При аускультации в I и особенно во II и III стадиях болезни выслушивается жесткое дыхание, которое над массивными фиброзными полями может иметь бронхиальный оттенок, над эмфизематозными участками дыхание ослабленное. Примерно у 1/3–1/4 больных выслушиваются рассеянные сухие хрипы, как правило, непостоянные. Свистящее затрудненное дыхание с удлиненным выдохом малохарактерно для силикоза, его можно выслушать лишь на поздних стадиях болезни при грубой деформации дыхательных путей в результате их сдавления (или перетяжек и смещения) большими плотными лимфатическими узлами или фиброзными полями. Довольно часто независимо от стадии болезни при силикозе выслушиваются мелкопузырчатые незвонкие влажные хрипы и крепитация, особенно в нижнебоковых отделах. Эти аускультативные феномены могут быть связаны с поражением бронхиол, плевральными спайками. Таким образом, мозаичность перкуторной и аускультативной картины при силикозе наблюдается преимущественно на выраженных стадиях болезни. Прогрессирующим формам силикоза свойственно увеличение общего белка в крови и особенно крупнодисперсных фракций глобулинов. У больных узелковым силикозом, особенно при быстром его прогрессировании, отмечается увеличение в крови белково-связанного оксипролина при снижении экскреции с мочой его пептидно-связанных и свободных фракций, что характеризует преобладание синтеза коллагена в организме над его резорбцией. В сыворотке крови таких больных также нередко определяется С-реактивный белок. При клиническом анализе описанных биохимических изменений необходимо учитывать их неспецифичность и возможность появления при целом ряде других воспалительно-деструктивных и системных заболеваний (туберкулез, хронические неспецифические заболевания легких, хронические диффузные заболевания соединительной ткани и т.д.). Как правило, силикоз сопровождается развитием дыхательной недостаточности, степень которой часто не коррелирует с выраженностью пневмофиброза. Можно наблюдать больных с силикозом II и III стадии (2, 3q, r) без заметных нарушений функции внешнего дыхания, в то время как у других дыхательные расстройства появляются уже на начальных стадиях болезни (С.А. Бабанов, 1999). Нарушения дыхания, в частности обструктивного типа, в первую очередь определяются выраженностью бронхитического синдрома и эмфиземы легких. При выраженных стадиях силикоза с формированием крупных фиброзных полей состояние дыхательной функции во многом зависит от места расположения силикотических узлов, деформации бронхиального дерева, медиастинального синдрома (сдавление органов средостения крупными плотными лимфатическими узлами и фиброзными образованиями). Течение силикоза может быть различным в зависимости от условий труда, формы фиброза, выраженности бронхита и осложнений. Определяющим в течении силикоза несомненно является агрессивность пылевого фактора (концентрация и дисперсность пыли, содержание в ней SiО2). При прочих равных условиях имеет значение и индивидуальная предрасположенность, которая зависит от предшествующего состояния верхних дыхательных путей, перенесенных заболеваний, особенно заболеваний легких, возраста больного, а возможно, и генетических особенностей. Заболевание отличается неблагоприятным течением у лиц, начавших работать в очень молодом и среднем (старше 40 лет) возрасте. Силикоз относится к заболеваниям, склонным к спонтанному прогрессированию и после прекращения контакта с пылью, что особенно типично для узелковой формы. Прогрессирование узелкового процесса при силикозе выражается в увеличении количества и величины узелков с их последующим уплотнением и обызвествлением. Последнему часто предшествует значительное увеличение и скорлупообразное обызвествление внутригрудных лимфатических узлов. Наиболее частым вариантом прогрессирования силикотического фиброза является слияние узелков в крупные узлы с переходом в узловую форму болезни. С другой стороны, образование крупных узлов при силикозе возможно и независимо от слияния узелков. В происхождении этих узлов могут играть роль ателектазы и воспаление. При прогрессировании фиброзный процесс последовательно переходит из I стадии во II, из II в III. В III стадии процесс продолжает прогрессировать за счет дальнейшего распространения и увеличения объема отдельных уплотнений, сморщивания, цирроза и эмфиземы. Постепенно усугубляется дыхательная недостаточность, обусловливая развитие легочного сердца и его декомпенсацию, которая и служит наиболее частой причиной смерти (если она не наступила ранее от осложнений или сопутствующих заболеваний). По сравнению с узелковым силикозом прогрессирование интерстициального фиброза – наиболее распространенной формы современного силикоза, отмечается в 2–3 раза реже и, как правило, происходит более медленными темпами. Во многих случаях интерстициального силикоза в течение длительного времени не наблюдается прогрессирования рентгенологических изменений и усугубления функциональных расстройств. При воздействии более агрессивной пыли на фоне интерстициального фиброза могут формироваться типичные узелки, реже узлы. При этом не всегда процесс последовательно проходит три стадии. Иногда в связи с формированием крупных узлов на фоне интерстициального фиброза можно видеть как бы скачкообразное развитие процесса непосредственно из I стадии в III, узловую. В отдельных случаях интерстициальный фиброз служит фоном для прогрессирования эмфиземы. Наряду с прогрессированием легочного фиброза отягощать прогноз болезни в послепылевом периоде при силикозе могут расстройства дыхательной функции, степень которых не всегда совпадает с выраженностью рентгенологических изменений. Развитию дыхательной недостаточности существенно способствуют сопутствующие пневмокониозу бронхит и эмфизема. При длительных – на протяжении 20 лет и более – динамических наблюдениях за течением силикоза у значительной группы больных выявляется четкая зависимость между темпами прогрессирования процесса и агрессивностью вдыхаемой пыли. Среди больных, работающих в условиях, при которых содержание в пыли свободной двуокиси кремния превышает 10% (пескоструйщики, обрубщики, проходчики, бурильщики рудных шахт), прогрессирование силикоза выявляется относительно часто (в 30–40% случаев и чаще), а при воздействии смешанной пыли с содержанием двуокиси кремния до 10% (отдельные рабочие литейных цехов, горнорабочие очистных забоев угольных шахт и др.) прогрессирование силикоза наблюдалось не более чем в 20–25% случаев. В прямой зависимости от фиброгенности пыли находятся также частота и тяжесть туберкулезного процесса (Б.Е.Бородулин, 2004). Иная взаимосвязь существует между содержанием в пыли кварца и хроническим бронхитом при силикозе. Частота бронхита несколько возрастает при вдыхании пыли с меньшим содержанием кварца, а реже всего бронхит наблюдается у работавших в таких условиях, при которых в пыли содержалось максимальное количество свободной двуокиси кремния. При анализе особенностей течения силикоза, развившихся в однотипных условиях труда, обращают на себя внимание большой интервал в длительности "пылевого стажа" (от 1 года до 20 лет и более), вариабельность форм болезни, темпов прогрессирования, а также осложнений, что несомненно свидетельствует о значении индивидуальной предрасположенности. В последние годы обнаружено, что силикоз чаще развивается и быстрее прогрессирует среди рабочих, в семьях которых одновременно наблюдались признаки муковисцидоза и дефицита a1-антитрипсина. Обнаружена связь силикоза с системой HLA, во многом определяющей характер иммунного ответа при пылевых заболеваниях легких (А.И.Косов, 1999). Если рассматривать особенности течения силикоза в различных профессиональных группах, то наиболее неблагоприятное течение силикоза (чаще узелкового) имело место у пескоструйщиков, обрубщиков, горнорабочих различных рудников с большим содержанием в породе двуокиси кремния (бурильщиков, проходчиков и некоторых других). Таким же неблагоприятным было течение силикоза у проходчиков тоннелей, в производстве огнеупорных материалов. Силикоз у рабочих литейных цехов (формовщиков, земледелов), горнорабочих рудников с небольшим содержанием кварца в породе, а также у рабочих керамической промышленности чаще имеет интерстициальную форму, относительно редко прогрессирует и осложняется туберкулезом. По течению можно выделить медленно прогрессирующий, быстропрогрессирующий и поздний силикоз. При медленно прогрессирующем силикозе переход из одной стадии силикоза в другую (чаще из I в II) занимает иногда десятки лет или же признаков прогрессирования фиброзного процесса не обнаруживается вовсе. Обычно в этих случаях с большой продолжительностью заболевания речь идет об интерстициальной форме силикоза на фоне несколько увеличивающейся в своей выраженности эмфиземы. Узелковые формы силикоза, развившиеся от работы в неблагоприятных условиях труда, могут быстро прогрессировать и переходить из одной стадии в другую в течение 5–6 лет и даже быстрее. При относительно непродолжительном воздействии больших концентраций кварцсодержащей пыли наблюдается развитие запоздалой реакции на пыль – поздний силикоз. Это особая форма болезни, развивающаяся иногда спустя значительное количество лет (10–20 лет и более) после прекращения работы в условиях пыли. Стаж работы у этих больных обычно не превышает 4–5 лет. Провоцирующими моментами в его развитии могут быть тяжелая пневмония, туберкулез, ревматоидный артрит и др. При позднем силикозе особенно часто происходит кальцинация лимфатических узлов по типу яичной скорлупы и непосредственно силикотических узелков. Силикотуберкулез и другие осложнения силикоза. Тяжесть течения силикоза усугубляется при присоединении осложнений, из которых особую опасность представляет туберкулез легких. Давно известно особое предрасположение больных силикозом к туберкулезу. Силикотуберкулез представляет собой не просто сочетание двух заболеваний, а скорее качественно новую болезнь, имеющую свои формы, особенности течения и прогноз. Частота осложнения силикоза туберкулезом различна и зависит от агрессивности пыли, а также выраженности и типа фиброза. Особенно часто туберкулез осложняет узелковую и узловую формы болезни у пескоструйщиков, обрубщиков, горнорабочих рудников по добыче золота и других металлов с высоким содержанием кварца в породе, а также у рабочих огнеупорного производства, проходчиков, размольщиков кварца. В других профессиональных группах, например у рабочих литейных цехов (формовщиков, стерженщиков), у шахтеров рудников с меньшим содержанием кварца в породе, туберкулез встречается реже. По данным исследований, при тяжелом узелковом силикозе (силикоз III стадии) туберкулез осложняет течение болезни в 60–70% случаев и более. При I стадии узелкового силикоза туберкулез обнаруживают у 15–20%; при II стадии – у 25–30% больных и даже чаще. При интерстициальной форме силикоза туберкулез наблюдается реже – у 5–10% больных. Не совсем ясна причина особой предрасположенности больных силикозом к туберкулезу. Есть основания считать, что предрасположенность к туберкулезу обусловлена характером свойственных силикозу иммунологических расстройств и, в частности, гибелью макрофагов. Общепринятой классификации силикотуберкулеза не существует. Для его характеристики пользуются классификацией силикоза с учетом клинико-рентгенологической формы туберкулеза легких. При силикотуберкулезе следует характеризовать активность туберкулезного компонента болезни: активный/неактивный; указывать на бацилловыделение и распад, а при возможности характеризовать и фазу процесса (инфильтрация, обсеменение, уплотнение). Для установления диагноза силикотуберкулеза важны данные профессионального маршрута и соответствующие клинико-рентгенологические изменения. В одних случаях на фоне силикотического фиброза выявляются туберкулезные элементы той или иной формы. В других случаях при силикотуберкулезе не удается выделить форму туберкулеза. Это силикотуберкулезный бронхоаденит, узловой и массивный силикотуберкулез. Туберкулинодиагностика имеет относительное значение, так как положительные туберкулиновые пробы часто бывают и при неосложненном силикозе. Прогноз при заболевании туберкулезом на фоне силикотического фиброза в большинстве случаев неблагоприятный и зависит как от формы туберкулеза, так и от формы силикоза и их выраженности. Тяжелым осложнением силикоза является спонтанный пневмоторакс, который при современных формах силикоза встречается очень редко. Особого описания заслуживает осложнение силикоза суставным синдромом – силикоартритом. Впервые в 1953 г. Каплан обратил внимание на сочетание силикоза с поражением суставов, когда среди 14 тыс. шахтеров Южного Уэльса было обнаружено сочетание силикоза с ревматоидным артритом у 51 (0,4%) больного, причем у 13 из этих больных рентгенологические изменения были своеобразными: на фоне диффузных, преимущественно интерстициальных изменений появлялись четко ограниченные, округлые затемнения диаметром 0,5–5 см, разбросанные по периферии обоих легких. Ревматоидный артрит предшествовал развитию силикоза, возникал с ним одновременно или (чаще) наблюдался в разные сроки после установления диагноза силикоза. В последующем сочетание силикоза с ревматоидным артритом было описано и у лиц других профессий – горнорабочих золоторудных и других шахт, рабочих литейных цехов, в производстве искусственных абразивов, черепицы, у чистильщиков котлов. Силикоз при наличии ревматоидного артрита называют синдромом Калине–Каплана, так как еще до Каплана был описан случай силикоза при картине поражения суставов бельгийским врачом Colinet (1950 г.). Силикоз при ревматоидном артрите склонен к прогрессированию, хотя в некоторых случаях возможна и регрессия отдельных затемнений. Не исключено одновременное сочетание силикоза, ревматоидного артрита и туберкулеза. Для диагностики силикоартрита имеет значение обнаружение в крови ревматоидного фактора в значительных титрах. Сочетание силикоза с ревматоидным артритом, а возможно и с другими коллагенозами (системной волчанкой, склеродермией, дерматомиозитом), по-видимому, не является случайным совпадением, а обусловлено общностью некоторых механизмов нарушений иммунореактивности, в связи с чем может рассматриваться как осложнение. При сочетании силикоза со склеродермией заболевание называют синдромом Эразмуса, по имени автора, впервые описавшего его. Хронический пылевой бронхит Пылевые бронхиты возникают при вдыхании преимущественно умеренно агрессивных смешанных пылей. Возможны случаи развития этого заболевания у лиц, имеющих контакт с различными, в том числе так называемыми фиброгенными (содержащими диоксид кремния) видами пылей. Важность изучения этиологической роли производственной пыли в развитии хронического бронхита определяется прежде всего тем, что это наиболее распространенное и прогностически серьезное заболевание в структуре разнообразных болезней легких. Частота хронического бронхита в промышленно развитых странах Европы составляет от 17 до 37%, а частота летальных исходов при этом заболевании и его осложнениях вдвое выше, чем при раке легкого, и более чем в 3 раза выше летальности от туберкулеза легких. Значительное число случаев хронического бронхита зафиксировано у представителей различных профессиональных групп, контактирующих с пылью: шахтеров, рабочих мельниц, элеваторов, металлургических и машиностроительных производств и т.д. На развитие и прогрессирование хронического пылевого бронхита оказывает влияние сочетание ряда факторов, в числе которых курение, неблагоприятные метеорологические условия, инфекции. Строго контролируемые эпидемиологические исследования подтверждают возможную этиологическую роль пыли в развитии хронического бронхита. Диагноз хронического пылевого бронхита основывается на таких клинических критериях, как наличие кашля и выделение мокроты не менее чем в течение 3 мес на протяжении 2 лет при исключении других заболеваний верхних дыхательных путей и легких. При этом хронический бронхит рассматривается как периодически обостряющийся воспалительный процесс, характеризующийся поражением бронхиального дерева диффузного характера. Однако такое определение недостаточно для глубокого понимания этого весьма грозного и распространенного заболевания. Патогенез и патологоанатомическая картина. Патогенез пылевого бронхита сложен. Он включает поражение верхних дыхательных путей, нарушение нормального функционирования мукоцилиарного аппарата, системы локального иммунитета (секреторного иммуноглобина А) и альвеолярных макрофагов, а также состояния общей реактивности. Безусловно, в развитии хронического пылевого бронхита играют роль нарушения нормального носового дыхания. Фильтрующим свойствам полости носа придается большое значение в развитии пылевой патологии легких. Под воздействием пыли этот защитный аппарат претерпевает значительные изменения. Первоначальное раздражение переходит в гипертрофический катар с утолщением слизистой оболочки носа, усилением секреции, что приводит к нарушению носового дыхания. При длительном воздействии пыли гипертрофические процессы постепенно сменяются атрофическими с заменой мерцательного эпителия плоским и гибелью железистого аппарата. В этих условиях барьерная функция полости носа значительно снижается. Таким образом, возникающие под воздействием пыли гипертрофические и атрофические катары слизистой оболочки носа представляют собой этапы единого процесса, не зависящие от характера пыли. В развитии собственно хронического пылевого бронхита (диффузное поражение бронхиального дерева) можно выделить последовательные фазы. В начальной фазе (ее можно назвать фазой агрессии) воздействие пыли вызывает ответную реакцию со стороны слизистой оболочки трахеобронхиального дерева: увеличивается секреция слизи покровным эпителием и слизистыми железами бронхов с изменением ее реологических свойств (повышение вязкости). Если действие повреждающего агента было кратковременным, то вызванная гиперсекреция имеет обратимый характер. В случае продолжительного воздействия пыли нарушения структуры и функции клеток слизистой оболочки трахеобронхиального дерева приобретают необратимый характер и физиологические способы выведения образовавшихся масс бронхиального секрета становятся недостаточными. Гиперсекреция и изменение реологических свойств слизи могут усугубляться раздражающим действием пыли на парасимпатическую систему бронхиального дерева. В начальной фазе хронического пылевого бронхита обнаруживается нарушение мукоцилиарного аппарата, ведущее к изменению нормального функционирования эскалаторного механизма дренажной функции бронхов, развивается эндобронхит. Следующим этапом развития хронического пылевого бронхита является фаза развернутого воспаления. Как правило, она обусловлена присоединением инфекции, характеризуется экссудацией и инфильтрацией. Сквозь порозную систему капиллярного русла выходят вода, соли, фибриноген, иммунные белки. Они проникают в межклеточное пространство и вызывают инфильтрацию и отек. В случае активной инфильтрации лейкоцитами гибель последних сопровождается выделением большого количества лизосомных протеаз, обладающих мощным повреждающим потенциалом. Это ведет к некрозу и гибели реснитчатого эпителия и увеличению количества инфицированного бронхиального секрета. Степень и длительность инфильтрации находятся в прямой зависимости от присоединения активной инфекции, так как она способствует манифестации воспаления, гибели лейкоцитов с высвобождением значительного количества протеолитических ферментов, еще более усиливающих повреждение слизистой оболочки. Завершающей фазой хронического пылевого бронхита является фаза восстановления. Для нее характерно формирование различной степени выраженности склероза с облитерацией мелких бронхов. Таким образом, эволюция хронического бронхита может быть представлена сменой гипертрофических изменений бронхов атрофическими с последовательным развитием катарального интрамурального деформирующего бронхита. Распространение воспалительных изменений на дистальные отделы бронхиального дерева сопровождается нарушением выработки поверхностно-активного вещества – сурфактанта, что ведет к развитию бронхоспазма, способствующего возникновению тяжелого осложнения – обструктивной эмфиземы легких. Спазм бронхов, гиперсекреция, нарушение эвакуаторных механизмов, обеспечивающих очищение дыхательных путей, ведут к тому, что патологически измененный бронхиальный секрет застаивается, сгущается и блокирует разветвление мелких и мельчайших бронхов. В этих условиях прогрессирует обструктивный синдром, нарастает эмфизема легких. Клинические особенности, прогноз и развитие таких грозных осложнений хронического пылевого бронхита, какими являются обструктивная эмфизема легких и хроническое легочное сердце, во многом определяются нарушением бронхиальной проходимости, причины которой различны: 1) спазм; 2) отек (аллергический, вазомоторный или воспалительный); 3) дискриния; 4) рубцовое сдавление. Дополнительным фактором, вызывающим обструкцию, является развивающаяся в некоторых случаях при хроническом бронхите гипотоническая дискинезия крупных бронхов и трахеи. При сочетании бронхита и эмфиземы легких наблюдается еще один механизм обструкции – спадение мелких бронхов на выходе вследствие утраты легкими эластических свойств, клапанный механизм бронхиальной обструкции. Степень обструкции в большей мере определяется преимущественной локализацией поражения; в основном она обусловлена поражением бронхов среднего и мелкого калибра. Обструктивные нарушения вентиляции возникают сравнительно рано, они затрудняют газообмен между альвеолярным воздухом и кровью. Это нарушение газообмена связано с развитием альвеолярной гиповентиляции и изменением распределения вентиляции и кровотока в легких, ведущими к артериальной гипоксемии и гиперкапнии, т.е. к выраженной дыхательной недостаточности. Последняя является наиболее важной патогенетической причиной легочной гипертензии, а затем и хронического легочного сердца. Дыхательная недостаточность и хроническое легочное сердце – это конечные стадии хронического бронхита. Клиническая картина и диагноз. Хронический пылевой бронхит – одна из форм первично-хронического бронхита. Это определяет некоторые клинические особенности заболевания: медленное постепенное начало, характеризующееся непостоянным, периодически усиливающимся кашлем, как правило, сухим, иногда со скудной мокротой, при отсутствии повышения температуры тела и существенного изменения общего состояния. Особенностью пылевого бронхита является и то, что клиническая картина заболевания во многом определяется характером пыли. Так, некоторые виды производственной пыли (растительная, минеральная), оказывая аллергизирующее действие, способствуют раннему нарушению бронхиальной проходимости. Кремнийсодержащая пыль, обладающая значительной гидрофильностью, вызывает относительно быстрый переход гипертрофических изменений слизистой оболочки бронхов в атрофические, и хронический пылевой бронхит протекает в этих случаях с малой выраженностью клинических проявлений. Он чаще является спутником пневмокониоза, чем самостоятельным заболеванием. В противоположность кремнийсодержащей угольная пыль, несмотря на относительную химическую инертность, вызывает выраженную реакцию слизистой оболочки бронхов, сопровождающуюся гиперпродукцией секрета, что способствует относительно раннему развитию хронического бронхита и быстрому инфицированию терминальных отделов бронхиального дерева. Патогенетически и прогностически уже на ранних этапах развития болезни очень важно различать бронхиты, сопровождающиеся нарушением бронхиальной проходимости и без нее. Клиническая картина первых многообразна: одышка при физической нагрузке, переходе из теплого помещения в холодное, мучительный кашель с трудно отделяемой мокротой. Во время обследования больного наряду с жестким дыханием, увеличением продолжительности выдоха выслушиваются сухие свистящие, жужжащие хрипы высокого (дискантовые – поражение мелких бронхов) и низкого (басовые – поражение средних бронхов) тембров. Чрезвычайно важно целенаправленное обследование для выявления нарушений бронхиальной проходимости, включающее обязательную аускультацию легких в положении обследуемого лежа и при форсированном выдохе. При отсутствии нарушения бронхиальной проходимости аускультативных, перкуторных изменений, как правило, нет. Для уточнения диагноза бронхиальной обструкции следует использовать достаточно простые инструментальные методики, такие как пневмотахография с определением кривой "поток–объем" форсированного выдоха. В большинстве случаев хронический пылевой бронхит развивается после длительного стажа работы в контакте с пылью. Первые признаки болезни обнаруживаются через 5–10 лет от начала работы. Повреждение мукоцилиарного аппарата, нарушение бронхиальной проходимости создают благоприятные условия для присоединения инфекции, значительно меняющей "лицо" пылевого бронхита. Воспалительный процесс способствует развитию и прогрессированию обструкции, эмфиземы легких, дыхательной недостаточности, хронического легочного сердца. В период обострения отмечаются характерные изменения лабораторных показателей (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, умеренное повышение СОЭ). Рентгенологический метод исследования при хроническом пылевом бронхите не имеет такого решающего значения, как при пневмокониозе. В то же время рентгенография в подобных случаях позволяет исключить другие заболевания легких: рак, туберкулез, саркоидоз, бронхоэктатическую болезнь. Наиболее изучена рентгенологическая семиотика выраженных стадий хронического пылевого бронхита, характеризующаяся развитием диффузного перибронхиального сетчатого склероза, эмфиземы легких. В этих случаях на рентгенограммах легких удается выявить усиление и деформацию легочного рисунка, в основном в прикорневых зонах и нижних легочных поясах. Очень информативно рентгенологическое исследование контрастированного бронхиального дерева (бронхография), при котором выявляется неровность, зазубренность, стенок долевых и сегментарных бронхов. Важный отличительный признак хронического бронхита – диффузный характер выявляемых изменений, что подтверждает представление о хроническом бронхите как о диффузном хроническом воспалении бронхиального дерева в отличие от локального бронхита, связанного с бронхоэктатической болезнью, хронической пневмонией, туберкулезом и другими заболеваниями. С целью диагностики и дифференциальной диагностики хронического пылевого бронхита целесообразно проведение бронхоскопии. Лечение. Необходимо прекратить контакт с пылью и исключить воздействие других этиологических факторов, прежде всего курения. Лекарственная терапия должна быть направлена на восстановление бронхиальной проходимости: снятие спазма гладкой мускулатуры, отека слизистой оболочки, гиперпродукции вязкого секрета. Лекарственные препараты в зависимости от механизма бронхорасширяющего действия делятся на следующие группы: симпатомиметические средства, стимулирующие адренергические рецепторы (наиболее часто применяется фенотерол – селективный стимулятор b2-адренергических рецепторов, который лишен многих побочных эффектов симпатомиметиков; производные пурина или ксантины – эуфиллин, теофиллин; холинолитики – ипратропия бромид, тиотропия бромид. С целью изменения реологических свойств бронхиального секрета и лучшего отделения мокроты назначают препараты, оказывающие отхаркивающее и муколитическое действие, наиболее эффективным из них является амброксол. В случаях присоединения инфекции необходимо назначение антибактериальных препаратов, при этом наиболее действенными являются полусинтетические пенициллины, цефалоспорины последних генераций, макролиды. Важное значение при наличии признаков легочной недостаточности имеет дозированная оксигенотерапия. При хроническом легочном сердце показано применение сердечных гликозидов, мочегонных (антагонистов альдостерона – верошпирона, салуретиков – гипотиазида, фуросемида, триампура и т.д.). Важное значение в комплексной терапии хронического пылевого бронхита имеют физиотерапевтические процедуры, занятия дыхательной гимнастикой. Экспертиза трудоспособности. Важный и достаточно сложный этап диагностики хронического пылевого бронхита – установление этиологической роли производственного фактора в развитии заболевания. Главным критерием, позволяющим решить вопрос о профессиональной обусловленности бронхита, является тщательное сопоставление клинических данных, истории болезни с профессиональным маршрутом. Эволюция заболевания, результаты анализов воздушной среды, свидетельствующие о значительной запыленности, наличие повышенной заболеваемости хроническим бронхитом у рабочих соответствующих производств, отсутствие указаний на перенесенные острые и хронические заболевания бронхов и легких в период, предшествующий работе в контакте с пылью, позволяют установить связь заболевания с профессией. Трудности диагностики и экспертизы трудоспособности при хроническом пылевом бронхите в некоторых случаях вызывают необходимость повторного освидетельствования больного. Вопрос о дальнейшей трудоспособности больных хроническим пылевым бронхитом следует решать с учетом особенностей заболевания, степени его тяжести, возраста, стажа, квалификации больного, а также конкретных условий его труда. При наличии хронического пылевого бронхита I стадии, когда клинические проявления болезни выражены слабо и не нарушены функции легких, рабочий может быть оставлен на прежней работе при условии тщательного динамического наблюдения и профилактического лечения. Переход болезни в следующую стадию или наличие даже незначительных признаков легочной недостаточности являются основанием для перевода на работу, при которой исключены контакты с пылью, неблагоприятные метеорологические факторы и физические нагрузки. Больным с умеренно выраженным бронхитом рекомендуют рациональное трудоустройство или переквалификацию, что особенно важно для лиц молодого возраста.