Obshchie printsipy diagnostiki priobretennykh porokov serdtsa

Abstract

В последние несколько десятков лет существенно изменилась структура заболеваний сердечно-сосудистой системы. Так, если в середине XX века приобретенные пороки сердца занимали видное место как причина развития хронической сердечной недостаточности (ХСН), то в конце ХХ и начале XXI века ситуация существенно изменилась: первое место заняла ишемическая болезнь сердца (ИБС). По данным исследования Euro Heart Survay Study (2001 г.), ИБС как основная причина ХСН наблюдается в 60% случаев, тогда как клапанные пороки сердца – всего лишь в 14%. Подобное снижение «доли» участия клапанных пороков сердца в развитии ХСН во многом связано прежде всего со снижением заболеваемости острой ревматической лихорадкой, что отмечено как в экономически развитых странах, так и в России. Тем не менее клапанные пороки сердца остаются в структуре сердечно-сосудистой заболеваемости и своевременная их диагностика не теряет свою актуальность. Поражая людей самого различного возраста, они ведут к стойкой потере трудоспособности, представляя, таким образом, социальную проблему. Однако несмотря на достаточную изученность клинической картины, ошибки в диагностике таких пороков встречаются нередко. Между тем требования к правильному диагнозу порока чрезвычайно возросли, так как своевременный диагноз определенных пороков сердца может обеспечить их радикальное излечение хирургическим путем.

Full Text

В последние несколько десятков лет существенно изменилась структура заболеваний сердечно-сосудистой системы. Так, если в середине XX века приобретенные пороки сердца занимали видное место как причина развития хронической сердечной недостаточности (ХСН), то в конце ХХ и начале XXI века ситуация существенно изменилась: первое место заняла ишемическая болезнь сердца (ИБС). По данным исследования Euro Heart Survay Study (2001 г.), ИБС как основная причина ХСН наблюдается в 60% случаев, тогда как клапанные пороки сердца – всего лишь в 14%. Подобное снижение «доли» участия клапанных пороков сердца в развитии ХСН во многом связано прежде всего со снижением заболеваемости острой ревматической лихорадкой, что отмечено как в экономически развитых странах, так и в России. Тем не менее клапанные пороки сердца остаются в структуре сердечно-сосудистой заболеваемости и своевременная их диагностика не теряет свою актуальность. Поражая людей самого различного возраста, они ведут к стойкой потере трудоспособности, представляя, таким образом, социальную проблему. Однако несмотря на достаточную изученность клинической картины, ошибки в диагностике таких пороков встречаются нередко. Между тем требования к правильному диагнозу порока чрезвычайно возросли, так как своевременный диагноз определенных пороков сердца может обеспечить их радикальное излечение хирургическим путем. Больной с приобретенным пороком сердца прежде всего обращается в поликлинику, в связи с чем тщательное физическое исследование больного в сочетании с использованием простых инструментальных методов (в первую очередь рентгеноскопии и электрокардиографии – ЭКГ) должно дать максимум информации. Квалифицированно проведенное ультразвуковое исследование (УЗИ) подтверждает диагноз. Как показывает опыт, наиболее частыми причинами ошибочной диагностики пороков сердца (невыявление порока или его гипердиагностика) являются следующие: • неверное представление врачей о частоте того или иного порока сердца; • представление о клинической картине порока сердца как о чем-то «застывшем», между тем как она существенно меняется на разных этапах заболевания; • дефекты объективного (физического) обследования больного, в связи с чем не выявляются важные в диагностическом отношении признаки; • неправильная интерпретация выявленных признаков порока; • преобладающие в клинической картине порока осложнения (в особенности фибрилляция предсердий) часто расцениваются как симптомы совершенно другого заболевания; • сочетание порока сердца с другими заболеваниями, признаки которых выходят на первый план в общей клинической картине. Чтобы избежать этих ошибок, необходимы два условия. Во-первых, безупречное знание семиотики пороков сердца, во-вторых, дисциплинированное клиническое мышление врача (четкий патофизиологический анализ выявляемых у больного субъективных и объективных симптомов и правильная их группировка). Все клинические проявления любого порока сердца могут быть сведены в следующие три большие группы: • признаки клапанного поражения сердца; • патологический процесс, вызвавший развитие порока сердца (ревматический процесс, инфекционный эндокардит, дегенеративные процессы, сифилис, диффузные заболевания соединительной ткани и пр.); • синдром нарушения системного кровообращения (сердечной недостаточности). Признаки поражения сердечного клапана включают две группы симптомов. Группа 1 – клапанные (прямые) симптомы, обусловленные нарушением функционирования патологически измененного клапана и измененным вследствие этого кровотоком через соответствующее отверстие (митральное, трикуспидальное, устья аорты). К числу этих признаков относятся аускультативные симптомы, патогномоничные для данного порока изменения тонов, появление шумов и добавочных тонов. Наличие этих признаков делает диагноз порока сердца достоверным. Если этих симптомов нет, то диагноз порока весьма сомнителен, хотя в редких случаях «афонических» пороков такая ситуация может встретиться. Наряду с аускультативными феноменами к прямым симптомам следует причислить также некоторые данные, получаемые при пальпации области сердца и являющиеся по сути дела эквивалентами аускультативных феноменов (например, «систолическое» или «диастолическое» дрожание, представляющее собой эквиваленты интенсивного систолического или диастолического шума). Основной метод выявления прямых симптомов – аускультация, которая может быть дополнена данными фонокардиографии (ФКГ). Мы отдаем все же предпочтение аускультации как наиболее простому, доступному и весьма информативному методу, тогда как при ФКГ-исследовании часть информации может теряться, например высокочастотные шумы могут не регистрироваться на ФКГ (тем не менее ФКГ имеет существенное значение при обучении аускультации). Необходимо сделать следующее принципиальное замечание: чтобы получить при аускультации максимум информации, необходимо создание условий, обеспечивающих увеличение и ускорение кровотока через пораженный клапан. Это оказывается возможным: • при определенном положении больного; • после предварительной физической нагрузки или, напротив, при урежении ритма сердечных сокращений путем предварительного назначения сердечных гликозидов или b-адреноблокаторов. Иначе говоря, прямые признаки порока иногда приходится активно и целенаправленно выявлять, руководствуясь при этом определенными правилами. УЗИ сердца дает возможность увидеть состояние клапанного аппарата и даже работу целого органа в реальном масштабе времени. Эхокардиография (ЭхоКГ) дает возможность получить данные, характерные для того или иного поражения клапана (т. е. «визуализировать» створки и особенности их движения в систолу и диастолу). Особенно четко при проведении ЭхоКГ видны признаки митрального, трикуспидального стенозов и стеноза устья аорты, так как в этих случаях имеются прямые признаки органического поражения. При недостаточности клапанов метод допплер-кардиографии выявляет признаки ретроградного тока крови (регургитация). Метод ЭхоКГ помогает и в дифференциальной диагностике, особенно если клиническая картина не соответствует другим клиническим данным. Не будет преувеличением сказать, что этот метод открыл новую эру в диагностике приобретенных пороков сердца. Необходимо все же заметить, что недостаточный опыт исследователя (эхокардиографиста) чреват весьма серьезными ошибками (невыявление порока, диагностирование несуществующего поражения клапана и пр.). Группа 2 – непрямые, косвенные симптомы, обусловленные: • развивающейся компенсаторной гипертрофией и дилатацией различных отделов сердца; • нарушением кровотока (ослабление или усиление его) в различных сосудистых областях. Компенсаторная гипертрофия и дилатация сердца выявляются при помощи перкуссии, рентгенологического метода, ЭКГ и ЭхоКГ. Однако существуют известные ограничения в возможностях этих методов, связанные с трудностью обнаружения начальных степеней гипертрофии миокарда. При помощи перкуссии, к сожалению, можно выявить только достаточно выраженное увеличение сердца, лишь когда развивается его дилатация. Однако перкуссия совершенно не выявляет не только начальную, но и вполне выраженную гипертрофию концентрического типа, развивающуюся при синдроме изометрической гиперфункции данного отдела сердца. Рентгенологический метод более чувствителен при распознавании увеличения сердца, обусловленного дилатацией (как первичной, при сохранной сократительной функции сердца, так и вторичной, или миогенной, развивающейся на фоне резкого снижения контрактильной функции миокарда). Начальные степени увеличения сердца, обусловленные в основном гипертрофией миокарда, рентгенологически не выявляются. Большую помощь в выявлении изменений различных отделов сердца оказывает ЭКГ. Особенно полезен этот метод при определении начальных степеней гипертрофии миокарда. Информативность ЭКГ-исследования возрастает при использовании как современных критериев оценки полученных изменений на ЭКГ, так и ряда методических приемов (регистрация ЭКГ с усилением милливольта до 20 мм и более для выявления изменений зубца Р, присущих синдрому гипертрофии предсердий). Большое значение в выявлении увеличения различных отделов сердца, а также реакции крупных сосудов (аорта, легочная артерия) имеет ЭхоКГ. Метод четко выявляет начальные стадии расширения полостей, а также обнаруживает гипертрофию миокарда (межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка). Кроме того, УЗИ позволяет оценить особенности функционирования миокарда – выявить зоны гипери гипокинеза отдельных зон миокарда. Наконец, ЭхоКГ помогает оценить состояние сократимости миокарда и определить ряд параметров гемодинамики. Очень существенно, что метод является неинвазивным и легко повторяемым, но объективные результаты могут быть получены лишь в руках достаточно опытного исследователя. Метод допплер-ЭхоКГ позволяет увидеть турбулентное движение крови в соответствующем отделе сердца, например в левом предсердии при недостаточности митрального клапана (особенно четко регургитация определяется при цветной допплер-ЭхоКГ). Общим замечанием для всей группы симптомов, вызванных реакцией различных отделов сердца на нарушение внутрисердечной гемодинамики, будет следующее: отсутствие их или малая выраженность совершенно не исключает диагноза порока сердца, если имеются прямые (клапанные) признаки порока. • Симптомы, обусловленные нарушением кровотока в различных сосудистых областях, зависят от степени выраженности клапанного дефекта. С этой точки зрения все эти симптомы можно рассматривать как некое «мерило» тяжести клапанного дефекта. Отсутствие их отнюдь не исключает диагноза порока при наличии клапанных признаков. К этой группе симптомов относятся симптомы снижения кровотока в артериальной системе большого круга кровообращения у больных с митральным (МС) или аортальном стенозом (АС), причем это снижение может проявляться как жалобами общего характера (слабость, повышенная утомляемость), так и специфическими ощущениями (снижение кровотока в сосудах головного мозга – головные боли, головокружения, наклонность к обморокам, дурнота; в коронарной системе – приступы загрудинных, сжимающих болей). Кроме того, снижение кровотока в большом круге имеет иногда объективные признаки: бледность кожных покровов, изменение артериального давления (снижение), изменение пульса (малый пульс). Нарушение кровотока в большом круге может быть обусловлено также колебаниями его кровенаполнения (при недостаточности клапана аорты). Нарушение кровотока в малом круге (артериальная или венозная гипертензия) следует расценивать с различных позиций. Если при МС основной причиной легочной гипертензии является нарушение оттока из малого круга вследствие сужения путей оттока из левого предсердия, то при других пороках сердца (недостаточность митрального клапана, аортальные пороки) легочная гипертензия бывает первым проявлением снижения сократительной функции левого желудочка. Хотя нельзя сбрасывать со счетов и ретроградный заброс крови в левое предсердие и затем в легочные вены, что выражается появлением систолической волны регургитации на кривой давления «заклинивания» легочной артерии. Однако и в том, и в другом случае группа симптомов нарушения кровообращения в малом круге (одышка при нагрузке или в покое, приступы сердечной астмы и отек легких, застойные хрипы, рентгенологические признаки легочной гипертензии) наблюдается только при определенных степенях выраженности порока и на определенных стадиях течения болезни. Отсутствие всех симптомов этой группы (или малая их выраженность) также не должно служить препятствием к постановке диагноза порока при наличии «прямых» (клапанных) признаков. Опыт показывает, что стремление врача выявить все признаки порока обусловливает необоснованный отказ от правильного диагноза в случаях, когда часть косвенных симптомов нерезко выражена или вообще отсутствует. Патологический процесс, вызвавший развитие порока сердца В последние несколько десятилетий существенно изменился спектр заболеваний, приводящих к развитию клапанного поражения сердца. Если в начале и середине ХХ века в числе причин доминировала острая ревматическая лихорадка и инфекционный эндокардит (в меньшей степени), то в настоящее время существенно возросла роль дегенеративных изменений клапанного аппарата (с этим связано и «постарение» больных пороками сердца). Тем не менее основной причиной МС у взрослых лиц остается ревматическая лихорадка – 84,5% (данные Европейского исследования пороков сердца, 2001 г.), однако у 12,5% больных причиной МС были дегенеративные изменения. В отношении иных поражений клапанного аппарата ситуация изменилась коренным образом. По данным того же Европейского исследования пороков сердца (2001 г.), митральная недостаточность (МН) в 61,3% была обусловлена дегенеративными изменениями створок, тогда как ревматическая лихорадка была причиной лишь в 14,2%, в 7,3% МН была ишемического происхождения, в 4,8% было врожденное поражение, инфекционный эндокардит явился причиной МН всего в 3,5% случаев. Еще более разительная картина наблюдается среди аортальных пороков сердца. Стеноз устья аорты (АС) дегенеративного происхождения отмечен в 81,9% случаев, тогда как ревматический – лишь в 11,2%, инфекционный эндокардит был причиной АС в 0,8% случаев. Недостаточность клапана аорты (аортельная недостаточность – АН) дегенеративного генеза встретилась в 50,3% случаев, ревматическая – в 15,2%, инфекционный эндокардит был причиной АН в 7,5%. Весьма существенно, что внедрение ЭхоКГ-метода исследования позволило выявлять различные варианты врожденных поражений клапанного аппарата: так, МН была выявлена в 4,8%, АС – в 5,4%, АН – в 15,2% случаев. Стали наблюдаться и иные причины пороков сердца, ранее практически не наблюдавшиеся, – ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, антифосфолипидный синдром. Все же надо отметить, что при перечисленных состояниях выраженность клапанного дефекта не велика и все ограничивается лишь внутрисердечными нарушениями гемодинамики. С другой стороны, дегенеративные поражения (в особенности МН и аортальные поражения) весьма часто сочетаются с атеросклерозом коронарных артерий и соответствующей клинической картиной. Тем не менее основной причиной МС остается ревматическая лихорадка, однако классическая ее форма с полиартритом, высокой температурой в настоящее время встречается редко, преобладают вялотекущие формы. Проблема ревмокардита с минимальной активностью, как справедливо замечает В.А.Насонова (1998 г.), является одной из важнейших проблем современной медицины, поскольку она имеет значение как для терапевтов, так и для кардиохирургов. Непрерывнотекущий ревматический процесс не только обусловливает прогрессирование клапанного поражения, но и резко нарушает (что не менее важно) сократительную функцию миокарда и способствует появлению (или прогрессированию) сердечной недостаточности. Трудности распознавания вялых форм ревматизма усугубляются одновременным наличием сердечной недостаточности, «затушевывающей» клинические и лабораторные признаки активного процесса. Диагноз рецидива ревматизма основывается обычно на анализе клинических и лабораторных признаков. Следует помнить, что у больных с приобретенным ревматическим пороком сердца данные анамнеза о предшествующей стрептококковой инфекции не столь уж и существенны, как у больных с первичной атакой. Динамика шумов и изменения тонов у больных с уже существующим пороком сердца (в особенности многоклапанным) не могут служить надежной основой для диагноза рецидива ревматизма (тем более, что такая динамика может занимать достаточно большое время и быть не слишком выразительной). Исключение составляет формирование недостаточности клапана аорты, что проявляется возникновением постепенно нарастающего нежного, дующего протодиастолического шума, выслушиваемого в точке Боткина. Следовательно, основное внимание должно уделяться анализу всей клинической картины, а также целому комплексу биохимических и иммунологических показателей. Естественно, их информативность будет во многом определяться как вариантом течения ревматизма, так и выраженностью сопутствующей сердечной недостаточности, «проглатывающей» как острофазовые показатели, так и признаки иммунологических нарушений. Распознавание инфекционного эндокардита у больных с уже существующими пороками сердца представляет иногда существенные трудности, что ведет к позднему началу лечения. Трудности диагностики инфекционного эндокардита в этих случаях обусловлены, по нашему мнению, следующими обстоятельствами: • В последние годы яркой картины болезни с высокой температурой, тромбоэмболическим синдромом, спленомегалией, значительной диспротеинемией, выраженным мочевым синдромом обычно не наблюдается, в связи с чем дифференциальный диагноз с возвратным ревмокардитом усложняется. • Наличие выраженной сердечной недостаточности «стирает» клинические проявления инфекционного эндокардита (как, впрочем, и ревмокардита). М.И.Теодори еще в 1965 г. подчеркивал частоту «стертых» форм заболевания, а также существование различных его «масок» (гематологические, почечные, мозговые, сосудистые). В связи с этим необходим анализ всей клинической картины, а также тщательное изучение лабораторных показателей (обязательно производимых неоднократно). • Трудности возникают и при распознавании инфекционного эндокардита у лиц пожилого возраста (уже имеющих ревматический порок сердца). • Сопутствующие патологические процессы (атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, а иногда и злокачественная опухоль) маскируют и усложняют клиническую картину инфекционного эндокардита. Распознавание сифилитической природы порока (у лиц с пороком сердца, существующим многие десятилетия) – дело весьма непростое. Мы полагаем, что, кроме особенностей клапанного поражения, известную помощь оказывают разнообразные серологические реакции. Синдром нарушения кровообращения (сердечная недостаточность). Врач должен уточнить наличие и выраженность сердечной недостаточности, что может быть обусловлено следующими причинами: – перегрузкой миокарда с последующим развитием «синдрома изнашивания миокарда»; – обострением ревмокардита; – рецидивом инфекционного эндокардита; – недостаточностью коронарного кровообращения; – расстройством сердечного ритма, особенно развитием постоянной формы фибрилляции предсердий (как известно, выпадение предсердной систолы снижает минутный объем крови на 10–50%). Следует учитывать следующие факторы, способствующие развитию сердечной недостаточности: • неадекватная физическая нагрузка; • беременность и роды; • неправильное питание (употребление повышенного количества поваренной соли, переедание, злоупотребление алкоголем); • недостаточный отдых в течение суток; • интеркуррентные заболевания; • острая или хроническая нервно-психическая травматизация; • перерыв в лечении ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, мочегонными, b-адреноблокаторами, антагонистами альдостерона или же прием этих средств в недостаточных дозах. Рекомендуемый методический подход к анализу сложной картины болезни в большинстве случаев позволяет практическому врачу ответить на все (или практически на все) вопросы, связанные с диагностикой и выбором адекватной терапии у больного с приобретенным пороком сердца. Необходимо также остановиться и на вопросах терминологии и правилах формулирования клинического диагноза. К сожалению, до недавнего времени вопросы терминологии не были упорядочены. Одними и теми же терминами обозначали совершенно различные понятия. Так, при поражении двух (трех) клапанов одни авторы говорят о комбинированном пороке, другие – о сочетанном. В то же время под термином «комбинированный» порок понимается поражение одного клапана при наличии его недостаточности и стеноза отверстия. При обозначении названия порока сердца в практической работе нецелесообразно употреблять слова «сочетанный» или «комбинированный». Использование их возможно в научной литературе для обобщенного обозначения группы пороков. При этом термин «комбинированный» применяется для обозначения поражения нескольких клапанов, а «сочетанный» – к сочетанию поражения одного клапана (стеноз и недостаточность). К сожалению, МКБ-10 не помогает в правильном формулировании диагноза. Так, например, в МКБ-10 существует рубрика «Стеноз митрального клапана», тогда как речь идет о стенозе митрального отверстия (но ни в коем случае не клапана!). Другие термины также не способствуют индивидуализации конкретного больного. Названия приобретенных пороков сердца представлены в таблице. При комбинации нескольких пороков сердца (комбинированные пороки) принцип формулирования диагноза тот же, что и для простых форм. Например: «Митрально-аортальный порок – митральный порок с преобладанием стеноза, недостаточность аортального клапана» или «Митрально-трикуспидальный порок – МС, недостаточность трикуспидального клапана» и т.д. Вполне естественно, что при комбинированных пороках на первом месте стоит порок большей степени выраженности. Перед наименованием порока указывается его этиология. При ревматических пороках, кроме наименования «ревматизм», указывается степень активности (как это требует принятая «Рабочая классификация и номенклатура ревматизма»). Для приобретенных пороков иной этиологии перед названием порока указывается его происхождение (инфекционный эндокардит, системная красная волчанка, сифилис, дегенеративный кальциноз, системная склеродермия, травма и т.д.). При этом при сифилисе и дегенеративном кальцинозе необходимо писать так: «сифилитическая недостаточность клапана аорты» или «дегенеративный кальциноз: недостаточность митрального клапана»; при травме формулировка такая: «травматическая недостаточность митрального клапана». Как известно, кроме пороков сердца, при которых нарушения внутрисердечной гемодинамики обусловлены деформацией створок клапанов в сочетании с изменениями фиброзного кольца клапана (пороки сердца в их истинном значении, «органические» пороки), существуют «относительные» (неорганические) пороки, при которых сами клапаны сердца не изменены, однако нарушения внутрисердечной гемодинамики закономерно развиваются. В таких случаях названию порока предшествует соответствующее указание: «Относительная недостаточность митрального (трикуспидального) клапана», «Относительная недостаточность клапана легочной артерии». Специального обсуждения требует вопрос о построении диагноза после хирургической коррекции порока. Диагноз у оперированных больных отражает порок, подвергшийся хирургической коррекции, вид операции, дату ее выполнения, осложнения. При проведении комиссуротомии, например, диагноз может выглядеть следующим образом: «Оперированный митральный стеноз. Закрытая комиссуротомия (дата)», «Оперированный митральный стеноз. Закрытая комиссуротомия (дата). Рецидив митрального стеноза», «Оперированный митральный порок с преобладанием стеноза II степени. Закрытая комиссуротомия (дата). Недостаточность митрального клапана II степени». У больных с заменой клапанов сохраняется тот же принцип: «Оперированный порок аортального клапана с преобладанием недостаточности. Протезирование аортального клапана (дата)». Рекомендуется указывать вид протеза (шариковый, дисковый и пр.). При сочетании различных видов операций на нескольких клапанах дается их перечисление: «Оперированный митрально-аортальный порок. Открытая митральная комиссуротомия и протезирование аортального клапана (дата)». После указанных перечислений следуют осложнения, при наличии сердечной недостаточности указывается ее стадия (функциональный класс).