Diffuznye porazheniya legkikh: chto eto?

Abstract

Диагностике диффузных поражений легких посвящено много публикаций. Чаще всего под этим термином подразумевают интерстициальные болезни легких, учитывая распространенный характер поражения. Однако не только интерстициальные болезни легких могут входить в этот диагностический синдром, предполагающий обширность поражения. Патологические изменения в легких, имеющие распространенный характер, включают изменения интерстициального, сосудистого и перибронхиального компонентов, а также наличие множественных нодулярных или инфильтративных проявлений. Необходимо понимать, что редко встречается изолированное поражение одного из компонентов; чаще – их сочетание. В основу диагностического алгоритма диффузного поражения легких положен принцип распространенности процесса без учета этиологии и патогенеза.Дифференциальная диагностика заболеваний, проявляющихся диффузным поражением легких весьма трудна, поэтому диагностический алгоритм не может состоять только из одного, пусть даже самого совершенного на данном этапе метода исследования. Несомненно, что методом выбора в подобных клинических ситуациях является МСКТ.

Full Text

Диагностике диффузных поражений легких посвящено много публикаций. Чаще всего под этим термином подразумевают интерстициальные болезни легких, учитывая распространенный характер поражения. Однако не только интерстициальные болезни легких могут входить в этот диагностический синдром, предполагающий обширность поражения. Патологические изменения в легких, имеющие распространенный характер, включают изменения интерстициального, сосудистого и перибронхиального компонентов, а также наличие множественных нодулярных или инфильтративных проявлений. Необходимо понимать, что редко встречается изолированное поражение одного из компонентов; чаще – их сочетание. В основу диагностического алгоритма диффузного поражения легких положен принцип распространенности процесса без учета этиологии и патогенеза. Наиболее частым примером диффузного поражения легких за счет уплотнения перибронхиального компонента является хронический бронхит. Вначале возникает отек стенки бронха, затем присоединяются воспалительные изменения с инфильтрацией стенки лимфоцитами и макрофагами, а далее появляются грануляционная ткань и фиброз мышечной оболочки бронха. Таковы этапы формирования хронического бронхита, имеющие совершенно определенные рентгенологические проявления. На рентгенограмме органов грудной клетки появляется изображение стенок бронхов, что не должно быть в норме, в виде параллельных полосок – так называемый симптом трамвайных рельсов, а при попадании бронха в ортопроекцию – в виде кольца. Благодаря высокой разрешающей способности компьютерной томографии при исследовании отчетливо визуализируются просветы бронхов до субсегментарного уровня, стенки которых уплотнены и, возможно, деформированы (рис. 1). При изменении ширины просвета бронхов, как это наблюдается при хронических деформирующих бронхитах с цилиндрическими бронхоэктазами или при бронхоэктатической болезни, вследствие нарастания ретикулярного компонента в стенке бронха рентгенологическая картина приобретает крупноили мелкосетчатый характер с наличием кольцевидных теней. На компьютерной томограмме (КТ) в аксиальной проекции возможна прямая визуализация бронхоэктазов различной формы, размеров и распространенности, оценка степени утолщения стенки бронха и выявление наличия содержимого в бронхоэктазах, что служит основным признаком активности процесса. Мультиспиральная КТ (МСКТ) позволяет визуализировать не только бронхо-, но и бронхиолоэктазы (рис. 2). Изменение функционального состояния бронхолегочного аппарата при обструктивных бронхитах и бронхиолитах также может проявляться в виде диффузного или ограниченного изменения пневматизации легочной ткани. При бронхиальной обструкции отмечается неравномерная перфузия легочной ткани в виде зон уплотнения – так называемый признак мозаичной перфузии (рис. 3). Изменение состояния соединительно-тканного компонента в легких находит рентгенологическое отражение при большом количестве интерстициальных болезней легких, которые представляют собой гетерогенную группу заболеваний, нередко неустановленной этиологии. В эту обширную группу входит около 200 наименований с признаками интерстициального поражения. Однако при ряде этих заболеваний происходит не ограниченное изменение только интерстиция, а вовлечение в патологический процесс всех основных структур легкого: паренхимы и воздухоносных путей. По данным разных авторов, диагностические ошибки при распознавании этих болезней составляют 75–80%, что в свою очередь влечет назначение неадекватной, нередко агрессивной терапии и как результат – развитие «ятрогенных» осложнений. В группу интерстициальных болезней легких с неустановленной природой можно отнести идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА, обычная интерстициальная пневмония), десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию, неспецифическую интерстициальную пневмонию, саркоидоз, гистиоцитоз-Х, а также поражения легких при ревматоидном полиартрите, системной красной волчанке, склеродермии, дерматомиозите. Несмотря на высокую точность отображения морфологии процесса в легких при интерстициальных поражениях на современных компьютерных томографах, лучевая диагностика ни в коей мере не претендует на определение гистологической сущности выявленных изменений. Поэтому лишь с той или иной долей вероятности, с учетом преобладания каких-либо наиболее специфичных КТ-признаков возможно дать заключение о том или ином интерстициальном процессе. Для морфологической верификации диагноза показано обязательное проведение открытой биопсии легкого. Рентгенологические изменения при фиброзирующем альвеолите всегда двусторонние, с преобладанием изменений в субплевральных зонах легких, чаще в базальных отделах. Патоморфологическим субстратом при ИФА являются утолщение интерстициальной стромы легких, фиброз, геалинизация межальвеолярных перегородок и альвеоло-капиллярных мембран, а также облитерация альвеол и капилляров, снижение эластического резерва легочной ткани. На КТ эти изменения отображаются с морфологической точностью и выявляются более отчетливо, чем на рентгенограммах. Диффузная пролиферация фиброзной ткани приводит к грубой деформации бронхососудистой архитектоники по типу «сотового легкого»: уплотнение межальвеолярных и междольковых перегородок, вздутие долек, формирование грубых фиброзных тяжей, тракционные бронхои бронхиолоэктазы; неровность («зазубренность») поверхностей сосудов, бронхов и плевральных листков. Уплотнение легочной ткани по типу «матового стекла» встречается в 50% случаев обычной интерстициальной пневмонии и обусловлено наличием альвеолита (рис. 4). Отмечаются признаки вторичной легочной гипертензии. Медиастинальная лимфаденопатия не характерна. Нарастание выраженности и распространенности «сотового легкого» является плохим прогностическим признаком, так как в результате развивается сердечно-легочная недостаточность, приводящая к летальному исходу. Диффузные изменения в легких нередко развиваются при системной склеродермии. Системный склероз соединительной ткани проявляется в легких в виде диффузного уплотнения перибронхиального и периваскулярного интерстиция; отмечается расширение просвета пищевода («зияет»); в перикарде визуализируется жидкость. В 75% случаев при морфологическом исследовании выявляется обычная интерстициальная пневмония. КТ-находками при этом являются субплевральные линии (75%), септальные утолщения или паренхимальные тяжи (43%), «сотовое легкое», зоны «матового стекла». Локализация описанных симптомов в периферических зонах базальных отделов легких. Отмечаются признаки медиастинальной лимфаденопатии. Однако в рамках основного заболевания существует вероятность развития гиперсенситивного пневмонита. Основу морфологических изменений при этом составляют аллергический васкулит, аллергический альвеолит и диффузный фиброз; происходит диффузная мононуклеарная инфильтрация альвеолярных стенок, терминальных бронхиол и интерстиция. На КТ это выглядит в виде центрилобулярного уплотнения легочной ткани по типу «матового стекла» (рис. 5). Обычно системная склеродермия сопровождается развитием легочной гипертензии. Интерстициальный фиброз нередко ассоциируется с течением ревматоидного артрита (рис. 6). В 40% случаев выявляются признаки интерстициальной пневмонии (обычной или десквамативной), но, как показывает практика, более чем у половины этих больных на рентгенограммах органов дыхания патологические изменения не выявляются. По мнению разных исследователей, основными МСКТ-признаками при ревматоидном артрите являются интерстициальный фиброз с наличием или без «сотового легкого» (10%), зоны консолидации легочной ткани (6%), лимфаденопатия (9%), тракционные бронхоэктазы (21%), плевральные напластования (16%) и зоны «матового стекла» (14%) как проявления альвеолита. Не исключается наличие узелков размером от 3 мм и более, преимущественно субплевральной локализации (22%). У пациентов с выраженными признаками заболевания и положительным ревматоидным фактором основными КТ-находками являются «сотовое легкое», бронхиолоэктазы, узелки и «матовое стекло» в разном варианте сочетания. Присутствие «матового стекла», зон консолидации и фиброза отражают наличие интерстициальной пневмонии. Бронхоэктазы часто ассоциируются с хронической инфекцией, что в свою очередь осложняет течение болезни, возможно, с развитием облитерирующего бронхиолита. К системным заболеваниям неясного генеза относится саркоидоз, морфологически являющийся неспецифическим гранулематозом. Относительно доброкачественное и нередко бессимптомное течение заболевания приводит, порой, к выявлению уже диффузного поражения легких при первичном лучевом исследовании (рис. 7). При саркоидозе могут поражаться все органы и ткани, и первым специалистом, к кому обращается пациент, бывает дерматолог: устанавливается диагноз узловатой эритемы. В план обследования таких пациентов должна быть включена МСКТ легких. В большинстве случаев встречается медиастинально-легочная форма саркоидоза (до 90%), однако распространенность процесса зависит от стадии развития заболевания. Выделяют три стадии саркоидоза: I – увеличение внутригрудных лимфатических узлов; II – развитие изменений в легких; III – развитие выраженного фиброза в легких и зон консолидации. Гистологически саркоидоз проявляется наличием неспецифических гранулем и распространенной симметричной билатеральной лимфаденопатией. Саркоидные гранулемы распространяются по лимфатическим путям перибронховаскулярно. Наиболее характерными КТ-признаками саркоидоза являются мягкотканные или узелковые перибронховаскулярные «муфты», мелкие (1–3 мм) и более крупные очаги (>10 мм) с четким контуром или зоны консолидации легочной ткани; септальные утолщения, тракционные бронхоэктазы, зоны «матового стекла» (рис. 8). Диффузное поражение встречается и при грибковом поражении легких. Основными рентгенологическими проявлениями этой группы заболеваний являются множественные очаги или инфильтраты, нередко с признаками распада (рис. 9), медиастинальная лимфаденопатия, плевральные изменения. При инвазивном легочном аспергиллезе характерными признаками являются множественные воспалительные инфильтраты или отдельные очаги с типичной зоной распада в виде «серпа». Известно, что микозы часто диагностируются у пациентов с выраженной депрессией иммунитета. В частности, у больных с острой лейкемией воспалительные фокусы имеют нечеткий контур (симптом «halo sign») за счет периферического коагуляционного некроза и кровоизлияний (рис. 10). Весьма сходную рентгенологическую картину можно встретить при септической эмболии в виде хорошо очерченных множественных очагов или воспалительных фокусов с двусторонней локализацией и различной степенью распада на фоне имеющегося в организме источника гнойной инфекции (рис. 11). Диффузное поражение может встречаться при эхинококкозе легких, когда визуализируются множественные паразитарные кисты различных размеров во всех отделах легких (рис. 12). При КТ диагноз эхинококкоза редко вызывает затруднения, так как имеет значение предшествующий анамнез (а именно, поражение печени), хотя нередко встречается изолированное поражение легких. Имеет существенное значение возможность денситометрии при КТ, так как кисты имеют характерные денситометрические показатели (2–15 Hu). Множественные диффузные очаговые изменения в легких могут быть обусловлены различной локализации гематогенными и лимфогенными метастазами рака в легких. Наиболее типичная картина метастазов выражается в наличии множественных очагов различного размера, располагающихся преимущественно в средних и базальных отделах легких, нередко сочетающихся с выпотным плевритом или параканкрозной пневмонией, а при центральной локализации – с лимфангитом (рис. 13). Отличительной особенностью метастазов колоректального рака, рака молочной и предстательной желез является их плотность и неоднородность структуры за счет плотных включений – кальцинатов (рис. 14). Распад в метастазах встречается довольно часто (рис. 15). Важное место в алгоритме диффузного поражения легких занимает диссеминированный туберкулез, когда диссеминация носит двусторонний, тотальный и достаточно равномерный характер. В отличие от метастазов специфическая диссеминация преобладает в верхних и средних отделах легких; очаги имеют тенденцию к слиянию в более крупные зоны консолидации; весьма характерным КТ-признаком является «дерево в почках». Нередко на фоне мелкоочаговой диссеминации визуализируется тонкостенная каверна (рис. 16). В средостении выявляются лимфатические узлы с низкой плотностью в центре. В 25% случаев в плевральной полости визуализируется жидкость . Заключение Таким образом, в группу заболеваний, объединенных по признаку диффузного поражения легких, вошли совершенно разные по гистогенезу заболевания, но сходные по рентгеноморфологическим проявлениям, основу которых составляет распространенное поражение респираторного аппарата, бронхов и интерстиция. Эти изменения характеризуются воспалением дистальных отделов дыхательных путей, облитерацией альвеол и бронхиол, развитием гранулем или очагов и прогрессирующим диффузным интерстициальным фиброзом. Дифференциальная диагностика заболеваний, проявляющихся диффузным поражением легких весьма трудна, поэтому диагностический алгоритм не может состоять только из одного, пусть даже самого совершенного на данном этапе метода исследования. Несомненно, что методом выбора в подобных клинических ситуациях является МСКТ. С целью оптимизации лечебного процесса и назначения адекватной терапии показано проведение морфологической верификации с помощью открытой биопсии легкого.