Unilateral deafness: solutions

Full Text

П олная односторонняя глухота (unilateral hearing loss - UHL) - заболевание, характеризующееся глубокой потерей слуха (более 90 дБ) на одной стороне и нормаль- ным слухом (менее 20 дБ) на противоположном ухе. Достоверные данные о числе людей с такой патологией в России отсутствуют. В США, например, ежегодно диагно- стируется более 5 тыс. новых случаев UHL. Согласно дан- ным американских исследователей, ежегодно выявляются около 700 детей с односторонней тугоухостью на 1 млн новорожденных. По данным J.Shargorodsky (2003 г.), в Ве- ликобритании зарегистрировано около 9 тыс. случаев односторонней глухоты [1]. По данным литературы, наиболее частыми причинами односторонней глухоты являются: врожденная патология, аномалии развития; острая сенсоневральная тугоухость (в том числе как следствие заболеваний сердечно-сосудистой систе- мы); менингит; невринома слухового нерва; отосклероз; хронические заболевания среднего уха; инфекционные заболевания (тиф, грипп, скарлатина, корь, эпидемический паротит); травмы уха (в том числе акустические и баротравмы), травмы головы, шейного отдела позвоночника [2-4]. Следует отметить, что зачастую односторонняя глухота является следствием поражения периферического отдела слухового пути, не затрагивающего центральные отделы слуховой системы. До недавнего времени считалось, что односторонняя глухота не является нарушением, создающим значитель- ные трудности для пациента и, следовательно, не подле- жит обязательной коррекции. Люди с односторонней глу- хотой обычно хорошо разбирают речь в тишине, в разго- воре с одним собеседником. Однако в последние годы в иностранной литературе появилось большое число иссле- дований, убедительно демонстрирующих трудности, с ко- торыми сталкиваются пациенты с односторонним сниже- нием слуха. В связи с этим у пациентов с односторонней глухотой возникают проблемы: с определением источника звука в пространстве; с восприятием разборчивости речи в шумной обста- новке, при разговоре с несколькими собеседниками, в помещениях с повышенной реверберацией (эхо); в восприятии звуков, поступающих со стороны глухо- го уха; в способности локализовать звуки из-за эффекта «тени головы»; в способности выделять целевые звуки из фонового шума; в восприятии музыки; с субъективным ушным шумом и вестибулярными рас- стройствами [5]. Исследования S.Kamal (2012 г.) показали, что 39% людей с односторонней глухотой считают, что им стало гораздо труднее работать, а 25% опрошенных были вынуждены оставить работу [5]. Пациенты часто предъявляли жалобы на неуверенность, чувство одиночества и социальную изо- ляцию [5, 6]. У детей одностороннее снижение слуха может приво- дить к снижению успеваемости и поведенческим пробле- мам, 12-60% таких пациентов нуждаются в дополнитель- ных занятиях в школе, около 22-35% детей вынуждены об- учаться в специализированных классах [5, 6]. Для того чтобы разобраться в механизме проявления та- ких нарушений, необходимо более подробно рассмотреть отличия бинаурального и моноаурального слуха. Наибо- лее важными преимуществами бинаурального слуха яв- ляются: локализация звуковых сигналов как от одиночных, так и от множественных источников, что позволяет формировать пространственную перспективу и оценивать пространственное звуковое поле (например, в поме- щении); разделение сигналов, приходящих от разных звуковых источников из разных точек пространства; выделение сигналов выбранного звукового источника на фоне других звуковых сигналов, например выделе- ние прямого звука на фоне реверберирующих сигна- лов в помещении; выделение речи на фоне шумов. К числу основных свойств бинаурального слуха можно отнести: пространственную локализацию, бинауральное суммирование громкости, бинауральную демаскировку, бинауральные биения и слияние звуков [5, 7, 8]. Пространственная разнесенность двух ушных раковин (слуховых «приемников») и экранирующее влияние голо- вы и торса за счет дифракционных эффектов приводят к значительным различиям между сигналами, поступающи- ми в правое и левое ухо, что обеспечивает процесс локали- зации источника звука в пространстве [5]. Непосредствен- но процесс локализации звука представлен тремя психо- акустическими факторами: а) временным (Interaural Time Difference - ITD) - возни- кающим из-за несовпадения по времени моментов прихода одинаковых фаз звука к левому и правому уху; б) интенсивностным (Interaural Intensity Difference - IID) - возникающим из-за неодинаковой величины интенсивностей звуковой волны вследствие дифрак- ции ее вокруг головы и образования «акустической те- ни» со стороны, обратной источнику звука; в) спектральным (Interaural Level Differences - ILDs) - возникающим из-за разницы в спектральном составе звуков, воспринимаемых левым и правым ухом, вслед- ствие неодинакового экранирующего влияния головы и ушных раковин на низкочастотные и высокочастот- ные составляющие сложного звука [8]. В психоакустике различают горизонтальную (азиму- тальную), вертикальную локализацию звука и локализа- цию по глубине. Горизонтальная локализация звука наибо- лее развита у человека. Слуховая система человека способ- на дифференцировать изменения от 3° в горизонтальной плоскости. Низкие звуковые частоты имеют длину волны больше, чем диаметр головы, поэтому они огибают голову, поступая в ухо, расположенное дальше (дифракция). Одна- ко звуки высокой частоты имеют длину волны меньше, чем диаметр головы, поэтому они «блокируются» на пути к уху. Это явление носит название «акустическая тень головы». Таким образом, уменьшается интенсивность звука, посту- пающего в ухо, расположенное дальше от источника звука. Важен так же и спектральный состав сигнала: например, если звук, приходящий под углом 90°, содержит как низко- частотные, так и высокочастотные составляющие, то в спектре звука, действующего на дальнее ухо, высокоча- стотных составляющих будет меньше, так как на этих ча- стотах скажется теневое действие головы [8]. Способность к вертикальной локализации звука развита у человека значительно слабее, чем к горизонтальной. Она составляет 10-15° (по сравнению с 3° в горизонтальной плоскости) [8]. Если звуковые сигналы подавать через на- ушники, то ушные раковины оказываются прижатыми к голове. Поскольку такая ситуация для центральных слухо- вых центров является неестественной, человек теряет спо- собность производить локализацию в пространстве, ощу- щая звук «внутри головы». Это свойство называется латера- лизацией и служит причиной значительной утомляемости людей, долгое время работающих в наушниках [8]. По данным S.Kamal и соавт. (2012 г.), анализ порогов слышимости, выполненный при моноауральном и бинау- ральном восприятии, показал, что уровень слуховых поро- гов при бинауральном восприятии сигналов (синус, речь, шум, музыка) ниже, чем при моноауральном [5]. Интенсив- ность звука для достижения порога слышимости при вос- приятии звука двумя слуховыми приемниками ниже на 3 дБ, т.е. нужно создать в 2 раза большую акустическую мощность, чтобы звуковой сигнал, находящийся на пороге слышимости при бинауральном восприятии, услышать при переходе на моноауральный слух [5, 6, 8]. Таким обра- зом, наличие двух «слуховых приемников» позволяет услы- шать значительно более тихие звуки, что имеет существен- ное значение для оценки окружающего звукового про- странства. Результаты, полученные в разных исследова- ниях, позволяют считать, что при бинауральном слухе дифференциальная чувствительность по интенсивности выше в 1,65 раза, по частоте - в 1,44 раза, чем при моно- ауральном [5, 6, 7]. Таким образом, наличие двух слуховых приемников позволяет услышать более тонкое различие звуков по высоте и по громкости [5, 6]. Несмотря на то, что в обычных условиях в оба уха звуки поступают с опреде- ленным различием во времени, по интенсивности и спек- тру, мы воспринимаем один слуховой образ. Бинауральное слияние речи, например, выявляется, когда в одно ухо по- ступают только высокочастотные компоненты речевого звука, а в другое - только низкочастотные. Несмотря на то, что ни одно ухо не получает достаточной информации для распознавания речевого сигнала, получаемый в ре- зультате бинаурального слияния слуховой образ позволяет понять речь. Диагностика односторонней глухоты в большинстве случаев не представляет трудности. При проведении то- нальной аудиометрии важно использовать адекватные уровни маскировочного шума на слышащее ухо. При предъявлении недостаточного уровня маскировки резуль- таты диагностики могут быть значительно искажены. Об- следование маленьких детей при подозрении на снижение слуха должно основываться на объективных методах ис- следования (регистрация коротколатентных вызванных потенциалов, стационарных потенциалов мозга). Современные возможности реабилитации Перед тем как приступить к выбору возможных спосо- бов реабилитации пациентов, страдающих односторон- ней глухотой, необходимо провести полную дифференци- альную диагностику заболевания. Так как односторонняя глухота может быть проявлени- ем общесоматической патологии, в комплекс обследова- ния пациентов необходимо включить магнитно-резонанс- ную томографию головного мозга, сосудов головного моз- га, слухового нерва (например, в программе 3D Fiesta), компьютерную томографию височных костей, дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов, рентгеногра- фию шейного отдела позвоночника, развернутый биохи- мический анализ крови, при необходимости консультации смежных специалистов (невролога, кардиолога, эндокри- нолога) [3]. Лечебные мероприятия при сенсоневральной глухоте в большинстве случаев могут быть эффективны лишь в остром периоде заболевания (до 3 нед) [3]. Схема лечения острой сенсоневральной тугоухости должна включать в себя, по возможности, устранение этиологиче- ского фактора, лечение фоновых заболеваний, медика- ментозную терапию с использованием глюкокортикои- дов, антигипоксантов, антиоксидантов, корректоров ми- тохондриального метаболизма. Кроме того, хорошо заре- комендовали себя разные виды физиотерапевтического лечения, иглорефлексотерапия, гирудотерапия, психоте- рапия. Существующая базовая схема корректируется в каж- дом конкретном случае с учетом этиологии, клинического течения и наличия фоновых заболеваний [3]. Наиболее эффективным методом реабилитации паци- ентов с односторонней глухотой является слухопротези- рование. Чаще всего используется передача звука со стороны глухого уха в слышащее ухо путем костного или воз- душного звукопроведения [6, 9, 10-12]. В мировой практи- ке при слухопротезировании односторонней тугоухости используются следующие виды систем: CROS-системы (Contralateral Routing Of Signals - CROS), импланты кост- ной проводимости, а в последние годы и кохлеарная им- плантация [5-7, 9, 10, 12, 13]. CROS-системы Одним из наиболее популярных неинвазивных методов слухопротезирования пациентов с односторонней глухо- той является метод контралатерального направления сиг- налов через слуховой аппарат воздушной проводимости. Существует большое разнообразие форм CROS слуховых аппаратов - в оправе очков, заушных и внутриушных, глу- бококанальные слуховые аппараты (CIC-слуховые аппа- раты), при этом микрофон находится только с одной сто- роны. Звук улавливается только передающим - сателлит- ным - микрофоном, который находится со стороны глу- хого уха, и передается проводным или беспроводным способом (в виде FM-сигнала) в противоположное, нор- мально слышащее ухо (принимающая сторона) [11]. При этом человек получает возможность лучше воспринимать звуки и речь со стороны глухого уха. Также разработана транскраниальная система CROS - Т-CROS. Она основана на практическом отсутствии межушной «аттенюации» костнопроведенных сигналов [11]. На стороне глухого уха размещают сверхмощный внутриушной или заушный слуховой аппарат воздушного звукопроведения, а в ушной вкладыш встроен костный датчик, передающий механи- ческую энергию по кости черепа к противоположной улитке [11]. Обычно звуковой сигнал передается по прово- дам или беспроводным путем с использованием ампли- тудно- или частотно-модулированных радиоволн. Это по- могает улавливать и понимать речь и другие звуки, посту- пающие со стороны глухого уха [10, 13]. Слуховым аппа- ратам данной системы присущ и ряд принципиальных ограничений и недостатков: Классические слуховые аппараты системы CROS рабо- тают по принципу воздушной проводимости, что мо- жет искажать сигнал, ухудшая качество звука. При использовании системы Т-CROS для передачи сиг- нала необходимой мощности без эффекта «обратной связи» необходимо герметично установить слуховой аппарат в слуховом проходе. На практике это условие трудновыполнимо, особенно при движении нижней челюсти (при жевании, зевании, разговоре). Канальные и CIC-аппараты более уязвимы (при по- падании ушной серы, отделяемого из наружного слу- хового прохода) [10-12]. Имплантируемые слуховые аппараты костной проводимости Имплантируемые слуховые аппараты костной проводи- мости (ИСА КП) представляют собой устройства, состоя- щие из двух частей - имплантируемой (опоры), которая устанавливается в височную кость на стороне глухого уха пациента, и аудиопроцессора. Данные устройства обес- печивают передачу звука посредством костной проводи- мости [9, 10, 12, 13]. Изначально ИСА КП использовались для лечения пациентов с кондуктивной и/или смешанной формами тугоухости, а с 2002 г. FSO одобрено использова- ние этих устройств при односторонней глухоте [6, 12, 13]. У пациентов с односторонней глухотой система импланта размещается на стороне глухого уха, при этом звук по ко- сти черепа передается в сторону нормально слышащего уха. Преимуществами вживляемых систем костной прово- димости по сравнению с традиционными слуховыми ап- паратами костной проводимости являются передача звука с более высокой четкостью, решение проблемы эффекта «акустической тени головы», возможность использования при атрезии наружного слухового прохода, хроническом воспалительном процессе в наружном и среднем ухе [6, 9, 10, 12-14]. На базе ФГБУ «Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, но- са и речи» с 2008 по 2013 г. нами был проведен ряд иссле- дований, оценивавших разборчивость речи в тишине и в шуме у 10 пациентов с односторонней глухотой, которым были установлены импланты костной проводимости. Ис- следование проводилось в три этапа: сравнивалась разбор- чивость речи до операции без слухопротезирования; с ис- пользованием CROS-системы, с использованием аудио- процессора импланта костной проводимости. Пациенту предъявлялось 20 предложений при трех разных фикси- рованных соотношениях сигнал/шум, при этом сигнал был направлен в глухое ухо, а шум - в слышащее. Затем данные анализировались, оценивалась разборчивость ре- чи в зависимости от условий исследования (см. таблицу). Таким образом, согласно данным, приведенным в табли- це, наибольший процент разборчивости речи как в усло- виях шума (81%), так и в тишине (98%) был выявлен при использовании пациентами аудиопроцессора ИСА КП. В то же время следует отметить, что системы ИСА КП и CROS обеспечивают лишь односторонний ввод сигналов в центральную слуховую систему [15]. Для решения пробле- мы эффекта «акустической тени головы» при настройке имплантированной системы усиливают высокочастотный компонент сигнала, так как именно проведение высоких частот снижается в первую очередь [15]. Традиционно использование кохлеарной импланта- ции рекомендовалось лишь пациентам с двусторонней глухотой или с глубокой потерей слуха [5, 6, 16]. Счита- лось, что использование системы кохлеарного импланта при односторонней глухоте может лишь затруднить вос- приятие слышащим ухом. Кроме этого, возможности речевых процессоров постоянно совершенствуются и технические данные современных устройств значитель- но превосходят предыдущие поколения. Важно подчерк- нуть, что другие методы терапии при односторонней глу- хоте основываются на использовании слуховой функции контрлатерально, не заменяя структур внутреннего уха со стороны тугоухости [5, 6, 16, 17]. Из всех существую- щих на сегодняшний день технологий лишь кохлеарный имплант обеспечивает восприятие двумя «слуховыми датчиками» при односторонней глухоте [5]. S.Arndt (2011 г.) оценивал восприятие речи при односторонней глухоте у 20 пациентов с CROS- и ИСА КП-системами и кохлеарным имплантом (через 1 год после оперативного вмешательства) [15]. Пациенты отмечали значительное улучшение восприятия речи при предъявлении сигнала со стороны импланта, а шума - в противоположное ухо [15]. Результаты свидетельствовали о значительном улуч- шении восприятия речи и локализации звуков в про- странстве у пациентов, использующих кохлеарный им- плант, по сравнению с обследуемыми без каких-либо устройств и использующими CROS- и ИСА КП-системы [5, 6, 15, 16]. По результатам Фрайбургского теста одно- сложных слов разборчивость речи улучшалась при би- науральном слухе по сравнению с монофоническим на 3,8, 7,5 и 11,9% при соотношении сигнал/шум 15, 5, 0 дБ соответственно [11, 18]. Отмечалось улучшение разбор- чивости речи на 4,6 и 6,3% при соотношении сигнал/шум 0 и 5 дБ соответственно [5, 15-18]. В оториноларинголо- гической клинике Ганноверского медицинского универ- ситета кохлеарная имплантация проведена 19 пациентам с односторонней глухотой. Разработана программа слу- ховых упражнений для МР3-плеера и аудиокабеля, обес- печивающих прямую связь с процессором [18]. Програм- ма упражнений направлена на развитие слуховых навы- ков, различения музыкальных инструментов, понимания Результаты проведения речевой аудиометрии в свободном звуковом поле у пациентов с ИСА КП, слуховым аппаратом и без слухового аппарата Данные речевой аудиометрии, соотношение сигнал/шум 10 дБ SNR, % 5 дБ SNR, % 0 дБ SNR, % Без слухового аппарата и аудиопроцессора ИСА КП 94 72 44 Со слуховым аппаратом системы CROS 95 83 74 С аудиопроцессором ИСА КП 98 95 90 Примечание. SNR - отношение сигнал/шум. гласных и согласных, понимания слов и фраз, а также распознавания речи в шуме. Пользователи систем кохле- арной имплантации с односторонней глухотой демон- стрируют хорошие результаты уже после первой на- стройки. Понимание числительных составляет 96%, ос- новные односложные слова понимаются на 42%. Для фра- зового теста в тишине достигается в среднем примерно 70% понимание, а для речи в шуме - 14% [5, 15-18]. Заключение В заключение хотелось бы подчеркнуть важность свое- временной диагностики и раннего начала реабилита- ционных мероприятий у пациентов с односторонней глу- хотой. Отсутствие реабилитации при односторонней глу- хоте неизбежно отражается на качестве жизни пациента, социальной адаптации и, в ряде случаев, на его профес- сиональной деятельности. Использование слуховых аппа- ратов CROS, ИСА КП доказанно улучшает звуковосприятие со стороны глухого уха. Обзор зарубежной литературы показал значительное улучшение локализации звука у па- циентов с кохлеарным имплантом при односторонней глухоте по сравнению с CROS и ИСА КП-системами. Были получены результаты, демонстрирующие значительное улучшение восприятия речи в шуме у пациентов с кохле- арным имплантом по сравнению с другими методами реа- билитации [5, 7, 16, 18]. Эти улучшения согласуются с ана- логичными исследованиями, доказывающими улучшение восприятия речи и локализации звука у пациентов после двусторонней кохлеарной имплантации по сравнению с пациентами после односторонней кохлеарной импланта- ции [5, 6, 15, 18]. Возможно, подобный эффект связан с тем, что из всех существующих на сегодняшний день тех- нологий лишь кохлеарный имплант обеспечивает вос- приятие двумя «слуховыми датчиками» при односторон- ней глухоте [5, 8, 9, 15-18]. Пациенты после кохлеарной имплантации при односторонней глухоте отмечают улуч- шение восприятия речи в шуме, в сложных акустических условиях (при реверберации), улучшение восприятия му- зыки - т.е. улучшение качества жизни в целом. Учитывая такие обнадеживающие результаты, дальнейшее исследо- вание односторонней глухоты в качестве нового показа- ния для проведения кохлеарной имплантации, безуслов- но, оправданно.

About the authors

E. A Levina

Saint Petersburg Institute of ear, nose and throat and speech of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: xramovaL@gmail.com
190013, Russian Federation, Saint Petersburg, ul. Bronnitskaia, d. 9

S. V Levin

Saint Petersburg Institute of ear, nose and throat and speech of the Ministry of Health of the Russian Federation

190013, Russian Federation, Saint Petersburg, ul. Bronnitskaia, d. 9

V. E Kuzovkov

Saint Petersburg Institute of ear, nose and throat and speech of the Ministry of Health of the Russian Federation

190013, Russian Federation, Saint Petersburg, ul. Bronnitskaia, d. 9

S. V Astashchenko

Saint Petersburg Institute of ear, nose and throat and speech of the Ministry of Health of the Russian Federation

190013, Russian Federation, Saint Petersburg, ul. Bronnitskaia, d. 9

S. B Sugarova

Saint Petersburg Institute of ear, nose and throat and speech of the Ministry of Health of the Russian Federation

190013, Russian Federation, Saint Petersburg, ul. Bronnitskaia, d. 9

References

Supplementary files