Features of tactics of conducting children with comorbidity Tourette's syndrome and sleep apnea syndrome: clinical case

Full Text

Введение Синдром Туретта (CT) - симптомокомплекс поражения центральной нервной системы (ЦНС), для которого характерны пароксизмальные (реже постоянные) тикоподобные подергивания мышц лица, шеи, конечностей, гиперкинезы дыхательной мускулатуры и мимических мышц, участвующих в речевом акте, с непроизвольными импульсивными возгласами отдельных звуков и слов [1]. Согласно исследованиям гипотеза генетической предрасположенности рассматривается в качестве приоритета. Тем не менее точное генетическое нарушение, связанное с СТ, не найдено, рассматриваются также аутоиммунная и другие теории развития заболевания, когда наиболее уместным является термин «синдром туреттизма» [2, 3]. Одной из самых распространенных ЛОР-патологий детей дошкольного и младшего школьного возраста является хроническая аденотонзиллярная патология, в связи с чем привлекающая особое внимание наряду с соматической коморбидностью [4, 5]. Гипертрофия миндалин вне зависимости от степени тяжести обусловливает механическое препятствие суммарному воздушному потоку воздуха, что формирует вентиляционную гипоксию [6]. В свою очередь наличие вентиляционной гипоксии пагубно воздействует на разные органы и системы развивающегося организма ребенка, особенно на психоневрологическое развитие. Синдром обструктивного апноэ/гипопноэ сна (СОАГС) также является распространенной патологией среди детей разного возраста, но чаще всего встречается у детей дошкольного и раннего школьного возраста с частотой от 1 до 2% [7]. В указанном возрасте относительные размеры небных и глоточной миндалин в сравнении с дыхательными путями наибольшие. По данным литературы, было отмечено, что дети с хроническим аденоидитом (ХА) имеют больше проблем со сном, чем дети без сопутствующей ЛОР-патологии [8, 9]. По данным ранее проведенного нами пилотного исследования, отмечено, что в 80% случаев встречается коморбидность ХА с ронхопатией, осложненного СОАГС, которая сопровождается тяжелой степенью транзиторной ночной гипоксемии более чем у 1/4 детей [10], что может осложнять или определять течение коморбидных заболеваний ЦНС, включая СТ. Клинический случай Родители 10-летней девочки, жительницы Красноярского края, впервые обратились с дочерью к неврологу-эпилептологу в Неврологический центр эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники КрасГМУ им. В.Ф.Войно-Ясенецкого (далее - НЦ УК) в январе 2016 г. с жалобами на непроизвольные, неритмичные движения мимической мускулатуры в виде гримасничанья, шмыганья носом, беспокойство, неусидчивость, нарастающие в стрессовых ситуациях в школе или дома, беспокойный сон с ночными страхами, длительным беспокойством во время сна. Объективно на момент первичного обращения состояние ребенка по соматическому статусу удовлетворительное, сознание ясное, ориентация в месте, времени и собственной личности сохранена, девочка интеллектуально сохранна, речевое развитие по возрасту, но девочка говорит тихо, короткими фразами, при беседе эмоционально лабильна, повышен уровень ситуативной и личностной тревожности, общий фон настроения негрубо угнетен. Кожные покровы чистые, но отмечаются «тени» под глазами. Носовое дыхание затруднено, насморка нет. Температура тела в норме. Периферических отеков нет. Избыточная масса тела с диффузным типом отложения подкожной жировой клетчатки. Неврологический статус: зрение и слух сохранены, фотореакции живые (прямая и содружественная), глазодвигательных нарушений нет, тригеминальные точки безболезненные, чувствительность на лице сохранена, без асимметрии сторон; асимметрии лица в покое и мимической нагрузке нет, но регистрируются моторные тики в виде зажмуривания, гримасничанья, нарастающие при волнении ребенка и несколько уменьшающиеся по частоте возникновения и интенсивности при релаксации и отвлекающих маневрах; бульбарных нарушений нет. Мышечный тонус негрубо диффузно снижен, физиологические рефлексы умеренные, патологических рефлексов не выявлено, мышечная сила до 5 баллов, без асимметрии сторон. При осмотре визуализируются множественные моторные тики аксиальной мускулатуры и мышц конечностей (пожимание плечами, втягивание головы, передергивание руками). Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Расстройств чувствительности нет. Менингеальных признаков нет. Нарушений функции тазовых органов нет. Из анамнеза известно, что наследственный анамнез пробанда отягощен по материнской линии (множественные моторные тики у родной сестры матери). Девочка - единственный ребенок в семье от первой желанной и планированной беременности. Родоразрешение путем кесарева сечения на сроке гестации 41 нед в связи с нераскрытием шейки матки (со слов мамы). Ребенок родился с массой тела 3300 г, ростом 53 см. На диспансерном учете у детского невролога не состояла. Психомоторное и речевое развитие по возрасту. Постоянно проживает с родителями, взаимоотношения в семье ровные, родители активно участвуют в жизни ребенка. С возраста 3-4 лет (с момента начала посещения детского сада) девочка страдает ХА, течение заболевания рецидивирующее, вялотекущее, затяжное. Засыпание затруднено - латентность ко сну увеличена до 1 ч и более. Ночной сон поверхностный, с микро- и макропробуждениями, утренней сонливостью. С возраста 7-8 лет постепенный рост массы тела без повышения аппетита и изменения режима питания. В возрасте 8 лет дебют редких эпизодов простых моторных тиков мимической мускулатуры, которым не придали особого значения, хотя родители обращались на консультацию к детскому неврологу в поликлинику по месту жительства. Нарастание частоты и тяжести моторных тиков к возрасту 9,5 года, возникновение трудностей взаимоотношений со сверстниками (социализации) и снижение обучаемости в школе в возрасте 10 лет. Девочка неоднократно осматривалась оториноларингологом и неврологом по месту жительства, проводилась рутинная электроэнцефалография (ЭЭГ) - неинформативна. В порядке самообращения родителей проведена обзорная магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга в 2015 г., когда выявлена выраженная аденотонзиллярная гипертрофия, но структурных изменений головного мозга не визуализировано. Радиологом в заключительной части описания МРТ даны рекомендации о необходимости консультации оториноларинголога, но родители к специалисту повторно не обращались в связи с тем, что во время предыдущих визитов никаких новых рекомендаций не было дано, а состояние девочки существенно не улучшалось. Ночной кардиореспираторный мониторинг для исключения СОАГС не проводился. После настоящего осмотра неврологом-эпилептологом НЦ УК девочка с экспертной целью проконсультирована оториноларингологом УК для верификации фоновой патологии ЛОР-органов и согласования дальнейшей тактики ведения ребенка. Жалоб (со слов матери и девочки) определенного характера на момент осмотра ЛОР-врача не было, но при целенаправленном опросе девочка отметила заложенность носа и образование «корочек в носу», особенно по утрам, слизистые выделения с прожилками крови при высмаркивании, трудность засыпания, поверхностный сон с тревожными сновидениями и частыми пробуждениями. Мама ребенка вспомнила о появлении похрапывания у дочери во время ночного сна, необъяснимое повышение массы тела в течение последнего года. Травмы ЛОР-органов в анамнезе не было. Из перенесенных заболеваний отмечены острые респираторные инфекции с частотой до 2 раз в месяц без повышения температуры тела и до 3 раз в год - с повышением температуры, без применения антибактериальной терапии. Сурдологического контроля не было, субъективный слух в норме. Аллергологический анамнез не отягощен. ЛОР-статус. При осмотре ребенок контактен, выполняет все просьбы. Наружный нос правильной формы. Дыхание через нос на момент осмотра умеренно затруднено. Слизистая оболочка полости носа розовая, чистая. Умеренное искривление вправо перегородки носа в хрящевом отделе. Справа - выраженная зона передненижнего отдела носовой перегородки, капельное кровотечение, истончение слизистой оболочки. Нижние носовые раковины в физиологичном объеме, хорошо анемизируются на 1/3. Проекции околоносовых пазух при пальпации безболезненны. Носослезный канал свободен. Средний носовой ход свободный. При пальцевом исследовании носоглотки - обтурация аденоидной тканью 3-й степени, эластичной консистенции, без гноя и крови на пальце. При торцевой эндоскопии - просвет хоан перекрыт на 2/3, визуализирована подвижность мягкого неба при фонации. Ушные раковины правильной формы. Наружный слуховой проход справа и слева - свободен, широкий. Барабанные перепонки справа и слева - серые, подвижные, опознавательные пункты четкие. Заушные области интактны. Реакция на звук живая. Разговорная речь - 6/6 м. Шепотная речь - 6/6 м. Рот при дыхании закрыт. Язык чистый, влажный. Слизистая оболочка полости рта - розовая, чистая. Слизистая оболочка задней стенки глотки - розовая, чистая. Небные миндалины - 1-й степени за счет гипертрофии, застойно гиперемированы, в лакунах без казеозного детрита. Голос умеренно назализирован. При пальпации гортань подвижна в физиологическом пределе. При непрямой ларингоскопии: надгортанник правильной формы, розовый. Истинные голосовые складки серые, симметрично подвижные. Размер голосовой щели достаточен для самостоятельного дыхания. Грушевидные синусы и подскладочное пространство свободны. Зачелюстные, переднешейные, околоушные лимфоузлы размером до 7,0×10,0×5,0 мм, плотноэластичные, с однородной структурой, подвижные, безболезненные. На основании оториноларингологического обследования верифицирован основной диагноз: ХА, отечно-катаральная форма, вялотекущее течение. Гипертрофия глоточной миндалины 3-й степени тяжести. Гипертрофия небных миндалин 1-й степени тяжести. Искривление носовой перегородки. Распространенная гипертрофия подчелюстных и шейных лимфатических узлов с обеих сторон. Хроническая бактериально-вирусная инфекция носоглотки, требующая уточнения степени тяжести. Осложнение: ронхопатия. СОАГС, требующий уточнения тяжести и характера апноэ. Сопутствующий диагноз: СТ мультифакторного генеза с множественными моторными тиками, тревожно-фобическим синдромом, вторичной инсомнией. Выявлен впервые. Ночной видео-ЭЭГ-мониторинг (март 2016 г.): эпилептиформной активности не выявлено. Проведена высокопольная МРТ головного мозга (март 2016 г.): искривление носовой перегородки без выраженной асимметрии носовых ходов. Носовые раковины не гипертрофированы. Правая лобная пазуха не развита, левая лобная пазуха развита, без гиперплазии слизистой оболочки. Основная, решетчатая и верхнечелюстные пазухи без признаков гиперплазии слизистой оболочки, пневматизация пазух сохранена. Просвет носоглотки сужен - обтурация аденоидной тканью, на 2/3 перекрывающая просвет; гипертрофия небных миндалин без выраженных структурных изменений. Наличие гипертрофии глоточной миндалины 3-й степени, значительно сужающей просвет носоглотки, коррелировало с жалобами девочки (рис. 1). При микробиологическом исследовании со слизистой оболочки носа выявлен обильный рост моновидовой патогенной микрофлоры Staphylococcus aureus при отсутствии роста грибов рода Candida, с развитием антибиотикорезистентности к ампициллину и амоксициллину/клавуланату (Амоксиклаву); со слизистой оболочки зева - обильный рост моновидовой индигенной микрофлоры Streptococcus viridans при отсутствии роста грибов рода Candida и без развития резистентности к антибиотикам и антимикотикам. Впервые проведен кардиореспираторный мониторинг ночного сна (март 2016 г.): регистрировались эпизоды синусовой аритмии с минимальной частотой сердечных сокращений (ЧСС) 56 уд/мин, максимальной ЧСС 205 уд/мин, средняя ЧСС составила 83 уд/мин. Индекс апноэ/гипопноэ (ИАГ) был повышен до 5,0 в час (норма у детей - до 1,0 в час). Храп регистрировался в течение всего времени исследования. Средняя сатурация составила 92%, однако во время респираторных эпизодов (апноэ и продолжительных гипопноэ) сатурация транзиторно снижалась до 74%, что свидетельствовало о выраженной транзиторной ночной гипоксемии. Количество дыхательных нарушений за 7 ч мониторинга ночного сна составило 30, из них: 6 эпизодов обструктивного апноэ (с максимальной продолжительностью до 17 с), 24 эпизода гипопноэ (с максимальной продолжительностью до 1 мин 20 с). Заключение: ронхопатия, осложненное течение. Синдром апноэ/гипопноэ сна, умеренно тяжелое течение с выраженной транзиторной ночной гипоксемией и синусовой тахикардией во время респираторных эпизодов (рис. 2). Для улучшения состояния ребенка проведен курс оксигенотерапии увлажненным кислородом с использованием кислородного генератора, с параллельными внутривенными инфузиями раствора мексидола в условиях дневного стационара, что позволило уменьшить тяжесть вторичной инсомнии и улучшить общее самочувствие девочки. Однако с учетом прогредиентного течения заболевания, данных МРТ и кардиореспираторного мониторинга принято совместное решение невролога и оториноларинголога об оперативном лечении ХА в объеме эндоскопической холодно-плазменной аденотомии под общим обезболиванием по жизненным показаниям, которая выполнена в апреле 2016 г. Послеоперационный период без осложнений. Девочка выписана в удовлетворительном состоянии. Состояние ребенка значительно улучшилось, нормализовалось носовое дыхание, стал спокойным и освежающим ночной сон, постепенно улучшилась обучаемость, улучшились взаимоотношения со сверстниками (как в классе, так и вне школы), значительно уменьшилась выраженность моторных тиков без назначения дополнительной медикаментозной терапии. Через 5 мес после оперативного лечения ребенку проведен плановый осмотр невролога и оториноларинголога в рамках диспансерного наблюдения на базе НЦ УК. Для оценки степени и характера тяжести СОАГС в динамике проведен кардиореспираторный мониторинг (сентябрь 2016 г.): сон ребенка спокойный, микро- и макропробуждений нет; регистрировались эпизоды синусовой аритмии с минимальной ЧСС 65 уд/мин, но максимальная ЧСС не превышала 105 уд/мин по сравнению с таковой в марте 2016 г. (205 уд/мин), средняя ЧСС составила 75 уд/мин против 83 уд/мин в марте 2016 г. ИАГ нормализовался и составил 0,9 в час (против 5,0 в час в марте 2016 г.). Храп не регистрировался. Средняя сатурация была высокой (98%), а минимальная - не ниже 91% (против 74% в марте 2016 г.). Количество дыхательных нарушений - 7, из них зарегистрирован 1 эпизод обструктивного апноэ с максимальной продолжительностью до 18 с и 1 эпизод центрального апноэ с максимальной продолжительностью до 18 с (рис. 3). Таким образом, достигнута выраженная позитивная клинико-лабораторная динамика у наблюдаемой девочки как со стороны неврологического, так и со стороны ЛОР-статуса. Представленное нами наблюдение демонстрирует важность междисциплинарного подхода к ведению детей с СТ и коморбидным состоянием детского возраста - СОАГС на фоне выраженной аденотонзиллярной гипертрофии. Заключение Клинический случай демонстрирует, что наличие аденотонзиллярной патологии, осложненной СОАГС, у детей школьного возраста отягощает течение сопутствующей неврологической патологии, для чего необходимо особое внимание уделять междисциплинарному подходу к ведению данной группы детей.

About the authors

D. R Sidorenko

Prof. V.F.Voino-Yasenetski Krasnoyarsk State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: sidorenko-dinara@mail.ru
660022, Russian Federation, Krasnoyarsk, ul. Partizana Zhelezniaka, d. 1

N. A Shnayder

Prof. V.F.Voino-Yasenetski Krasnoyarsk State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

660022, Russian Federation, Krasnoyarsk, ul. Partizana Zhelezniaka, d. 1

N. V Terskova

Prof. V.F.Voino-Yasenetski Krasnoyarsk State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

660022, Russian Federation, Krasnoyarsk, ul. Partizana Zhelezniaka, d. 1

O. V Alekseeva

Prof. V.F.Voino-Yasenetski Krasnoyarsk State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

660022, Russian Federation, Krasnoyarsk, ul. Partizana Zhelezniaka, d. 1

References

Supplementary files