Rare dermatological diseases: Devergie disease

Full Text

Болезнь Девержи, или питириаз красный волосяной отрубевидный (Pityriasis rubra pilaris), - это редкое воспалительное заболевание кожи неизвестной этиологии, впервые описанное в 1835 г. Для него характерны кератотические фолликулярные папулы, хорошо разграниченные эритематозные чешуйчатые бляшки лососевого цвета с вкраплениями отдельных островков здоровой кожи и ладонно-подошвенная кератодермия, нередко наблюдаются изменения ногтей. Этиология и патогенез болезни Девержи остаются неизвестными. В литературе рассматриваются несколько возможных механизмов, таких как аномальный метаболизм витамина А в коже, связь с аутоиммунными заболеваниями, внутренними злокачественными новообразованиями или инфекциями, особенно ВИЧ. У большинства пациентов наблюдается приобретенный тип заболевания, хотя описываются и семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием [1, 2]. Однако также было зарегистрировано аутосомно-рецессивное наследование [3], таким образом, семейный анамнез, возможно, имеет небольшое значение в развитии болезни Девержи. В случаях приобретенной болезни Девержи возрастные пики приходятся на 5 или 6-е десятилетие жизни, в то время как наследственная болезнь Девержи обычно развивается в детстве [3]. W. Griffiths в 1980 г. разделил болезнь Девержи на 5 типов: классический взрослый тип, атипичный взрослый тип, классический ювенильный тип, ограниченный ювенильный тип и атипичный ювенильный тип [4]. Позднее к этой классификации был добавлен тип, связанный с ВИЧ-инфекцией [5-7]. Другие зарегистрированные ассоциации включают различные инфекции, аутоиммунные заболевания, лекарственные препараты и злокачественные новообразования, хотя истинное значение данных коморбидностей остается неясным [8]. Болезнь Девержи считается редким заболеванием, с оценкой заболеваемости 1 на 400 тыс., но точная распространенность неизвестна [4]. Из-за низкой распространенности относительно мало данных об эпидемиологических тенденциях, клинико-патологических особенностях и течении заболевания. Гистологически болезнь Девержи представляет собой псориазообразный дерматит с нерегулярным гиперкератозом и чередующимся вертикальным и горизонтальным ортокератозом и паракератозом, называемыми «шахматным рисунком». Описаны акантолиз и очаговый акантолитический дискератоз в эпидермисе, которые, как полагают, помогают отличать заболевание от псориаза [9, 10]. Клиническая картина болезни Девержи сильно варьируется. Классический 1-й тип заболевания у взрослых обычно начинается с эритематозного пятна на верхней половине тела. В течение нескольких недель или нескольких месяцев появляются новые пятна и фолликулярные папулы, которые объединяются в обширные очаги. Широко распространенная желто-оранжевая эритема, как правило, сочетается с островками здоровой кожи. Ладони и подошвы отмечены Рис. 1. Эритродермия при болезни Девержи. заметным оранжево-желтым цветом, изменения появляются обычно в течение недель или нескольких месяцев, как и поражения ногтей. Несмотря на тяжелое и часто ин-валидизирующее течение заболевания, более 80% пациентов достигают ремиссии в течение 3 лет. Атипичная болезнь Девержи 2-го типа у взрослых, которым страдают около 5% пациентов с патологией, характеризуется большой продолжительностью - 20 или более лет, а также нетипичными морфологическими признаками. Клиническая картина напоминает вульгарный ихтиоз, заболевание может проявляться и на волосистой части головы. Ладонно-подошвенный гиперкератоз грубый с образованием чешуек. Классическая ювенильная болезнь Девержи 3-го типа поражает 10% пациентов и, по-видимому, является аналогом заболевания 1-го типа с ранним дебютом. Тем не менее его клиническое течение более благоприятно у детей, чем у взрослых, так как спонтанная ремиссия может наблюдаться через 1 год. Начало этой формы заболевания обычно приходится на возраст от 5 до 10 лет [11]. Болезнь Девержи 4-го типа поражает до 25% пациентов, появляясь у детей препубертатного возраста и молодых людей. Этот тип заболевания характеризуется хорошо разграниченными участками эритемы и фолликулярным гиперкератозом, которые преимущественно появляются на коленях и локтях, с менее пятнистой эритемой в других местах. Для этого подтипа характерно, но не обязательно, вовлечение ладоней и подошв в патологический процесс [12]. Поражение локализовано и не переходит в широко распространенную классическую форму. Трехлетняя ремиссия для этой подгруппы встречается значительно реже, чем у классического типа - только 32%. Заболевание может протекать в легкой форме с ограниченными очагами, но клиническое течение также может сопровождаться частыми ремиссиями и обострениями. G. Gelmetti и соавт. [13] изучили 29 детей с болезнью Девержи и предложили другую классификацию, различающую заболевание 4-го типа по продолжительности: острая форма проходит через 6 мес, а промежуточная -через 1 год; хроническая форма длится более 1 года и может прогрессировать в эритродермическую форму (1 и 3-й тип). Атипичная ювениальная болезнь Девержи 5-го типа встречается у 5% пациентов и характеризуется ранним возрастом начала и хроническим течением [14]. Заболевание проявляется в виде преимущественно гиперкератотических Рис. 2. Поражение ладонеи при болезни Девержи. поражений фолликулов и проявляет ихтиозообразные особенности. У некоторых пациентов развиваются склеродер-мические изменения на ладонях и подошвах. Большинство случаев наследственной болезни Девержи относится к этой категории [15, 16]. Выделяют и болезнь Девержи 6-го типа, связанную с ВИЧ-инфекцией, поскольку эти пациенты имеют различные клинические признаки и худший прогноз, чем пациенты с заболеванием 1-го типа. Болезнь Девержи может быть начальным проявлением ВИЧ-инфекции. Как правило, заболевание начинается с эритематозных десквами-рующих фолликулярных папул и заметных закупорок, распределенных симметрично по поверхностям тела разгибателей. Часто встречаются заметные закупорки фолликулов с образованием спикул, которые довольно редко встречаются при болезни Девержи 1-го типа. Степень вовлечения ногтей, ладоней и подошв сильно варьируется или может полностью отсутствовать. Эритродермия является частым осложнением, также с типичными островками нормальной кожи. В отличие от случаев заболевания 1-го типа, пробки и спикулы исчезают редко. ВИЧ-ассоциированная болезнь Девержи может быть связана с поражением кон-глобатными угрями, гнойным гидраденитом и шиповидным лишаем [17-19]. Антиретровирусная терапия может привести к полной ремиссии, но частые рецидивы не исключены. Частота эритродермии при болезни Девержи значительно варьируется. D. Allison и соавт. [20] сообщили, что у 17% из 30 детей с болезнью Девержи (в основном 3-го типа) развивается эритродермия, тогда как C. Dicken [21] заявил, что заболевание «почти всегда прогрессирует до генерализованной эритродермии». M. Albert и соавт. [22] сообщили, что болезнь часто прогрессирует до эксфолиативной эритродермии. В целом трудно выявить общую частоту развития эритродермии на фоне болезни Девержи при разных типах заболевания. В последнее время в нашей практике участились случаи 1-го типа болезни Девержи у лиц старше 55 лет, начинающихся не с эритематозных пятен, а с генерализованной эритродермии. В качестве примера приводим историю болезни пациента Д. 64 лет. Считает себя больным в течение 3 мес с момента появления высыпаний на коже задней поверхности правого плеча. Спустя 1,5 мес отметил распространение процесса на кожу лица, туловища и конечностей, интенсивный зуд. По месту обращения выставлен диагноз «эритродермия неясного генеза». Проводимая амбулаторная терапия эффекта не дала. При поступлении в стационар патологический процесс на коже носит острый генерализованный характер. Локализуется на коже волосистой части головы, лица, ушных раковин, шеи, туловища, ягодиц, верхних и нижних конечностей. Кожный покров умеренно инфильтрирован, умеренно гиперемирован, ярко-розового цвета, в пределах очагов выраженное крупнопластинчатое шелушение, местами линейные и точечные экскориации, поверхностные эрозии, покрытые геморрагическими корочками, в области кистей рук, стоп линейные трещины (рис. 1, 2). В общем анализе крови отмечаются незначительный лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов. Биохимический анализ крови без изменений. При гистологическом исследовании выявлен слабый акантоз эпидермиса с рыхлым и компактным ортогиперкератозом, очаговым паракератозом. Зернистый слой дифференцирован, местами утолщен. В нескольких местах в устье волосяного фолликула определяется роговая пробка. Вокруг сосудов сосочкового слоя дермы небольшие лимфогистиоцитарные инфильтраты. Гистологическая картина соответствует диагнозу L44.0 - питириаз красный волосяной отрубевидный (болезнь Девержи). Пациенту назначен прием преднизолона в дозе 30 мг внутримышечно с последующим переводом на таблетки 5 мг 1 раз в сутки, Неотигазон 30 мг с последующим снижением дозы до 10 мг. Болезнь Девержи, проявляющаяся как эритродермия, часто создает трудности при постановке диагноза. Диагноз может быть поставлен с высокой степенью достоверности в случаях типичных клинических особенностей. Тем не менее болезнь Девержи часто путают с псориазом, особенно на ранних стадиях. При наблюдении пациентов с эритродермией необходимо проведение гистологического исследования для постановки правильного диагноза, так как назначение неадекватной терапии может ухудшить состояние пациента. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interests. The authors declare that there is not conflict of interests.

About the authors

Kristina T. Plieva

Korolenko Hospital - branch of Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenerology and Cosmetology of the Department of Health of Moscow

Moscow, Russia

Elena V. Denisova

Korolenko Hospital - branch of Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenerology and Cosmetology of the Department of Health of Moscow

Moscow, Russia

Maksim A. Bobrov

Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenerology and Cosmetology of the Department of Health of Moscow

Moscow, Russia

Dzerassa R. Mildzikhova

Center for Theoretical Problems of Physicochemical Pharmacology

Moscow, Russia

Irina M. Korsunskaya

Center for Theoretical Problems of Physicochemical Pharmacology

Email: marykor@bk.ru
Moscow, Russia

References

Supplementary files