Diagnostic value of magnetic resonance imaging of inner ear in patient with Meniere’s disease: case report

Full Text

Болезнь Меньера (БМ) - хроническое заболевание внутреннего уха с неясной этиологией и патогенезом. Распространенность составляет от 20 до 200 на 100 тыс. населения в разных странах. В связи со своеобразным и индивидуальным характером течения болезни истинную распространенность заболевания определить сложно. Заболевание чаще всего выявляется в экономически развитых странах, что, скорее всего, связано с лучшей диагностикой, помимо этого заболевание маскируется под другими вестибулярными расстройствами или неврологической патологией [1]. Развитие БМ связывают с формированием эндолимфатического гидропса, который возникает вследствие нарушения резорбции или гиперпродукции эндолимфы. Существующие современные методы исследования направлены на выявление эндолимфатического гидропса. Для установления диагноза БМ используют диагностические критерии, которые основаны на клинических проявлениях болезни и данных аудиометрии, эти критерии утверждены Американской академией оториноларингологов 1972, 1985, 1995 гг., последний пересмотр - 2015 г. Выделяют несомненную, достоверную, вероятную и возможную БМ. Диагноз «несомненная БМ» ставится на основании гистологического подтверждения эндолимфатического гидропса у лиц, при жизни страдавших приступами головокружения, снижением слуха и шумом в ухе. Для достоверной БМ характерны 2 или более приступа головокружения длительностью 20 мин или дольше, снижение слуха по нейросенсорному типу, шум в ухе или заложенность уха, а также исключение других причин, объясняющих данные симптомы [1]. К наиболее распространенным дополнительным методам диагностики БМ относятся дегидратационный тест и электрокохлеография. Проведение дегидратационного теста приводит к уменьшению гидропса во внутреннем ухе, что аудиологически проявляется снижением порогов слуха. В качестве дегидратирующего агента применяют глицерин, ксилит, фуросемид, сорбит, маннит. Тест считается положительным, т.е. свидетельствует о наличии гидропса лабиринта, в том случае если отмечено улучшение восприятия звуковых стимулов на 10 дБ на 2 и более частотах спустя 2-3 ч и разборчивости речи на 12% после введения дегидратирующего вещества. Преимуществом теста являются его простота и доступность, но информативность составляет 50-70%, по данным разных авторов. Получение отрицательного результата не всегда свидетельствует об отсутствии гидропса. При проведении дегидратационного теста на начальных стадиях БМ положительный результат теста регистрируется в большинстве случаев, что говорит об обратимости гидропса. На поздних стадиях БМ при наличии высоких порогов слуха тест считается неинформативным. Противопоказанием к нему является индивидуальная непереносимость препарата [2]. Внутреннее ухо - сложно устроенный орган, который обладает биоэлектрической активностью, для его оценки применяется электрокохлеография. Впервые изменения потенциалов улитки у пациентов с БМ описал W. Gibson в 1977 г. На сегодняшний день широко применяется в клинической практике для уточнения диагноза БМ. При наличии эндолимфатического гидропса отмечается увеличение соотношения значения сумационного потенциала к значению потенциала активности нерва. Однако данное исследование не считается специфичным для БМ, поскольку эндолимфатический гидропс может быть проявлением других состояний. Несмотря на это, исследование простое, используется повсеместно, очень ценно в научных изысканиях [2, 3]. В последнее время для диагностики эндолимфатического гидропса широкую популярность набирает магнитно-резонансная томография (МРТ) височных костей с контрастным усилением. Преимуществом МРТ височных костей с контрастным усилением является прижизненная визуализация эндолимфатического гидропса. Использование контрастного усиления позволяет визуализировать отдельно перилимфатическое и эндолимфатическое пространства. Контрастное вещество, попадая в перилимфу, окрашивает ее в белый цвет. Сужение просвета перилимфатического пространства свидетельствует о наличии эндолимфатического гидропса [4]. Контрастное вещество может быть введено интратимпанально или внутривенно. При интратимпанальном введении контрастного вещества преддверие возможно увидеть через 1 ч, основной завиток улитки - через 7 ч, весь лабиринт, в зависимости от проницаемости круглого окна, - спустя 24 ч, таким образом, наиболее оптимальный период ожидания для проведения самого исследования - 24 ч. Предпочтительным является интратимпанальный путь введения, так как визуализация внутреннего уха становится более четкой. Для выполнения данного исследования МРТ-аппарат должен иметь следующие характеристики: сила магнитного поля 3 Тесла, многоканальная катушка (8-32 канала) [5]. Т. Nakashima и соавт. в 2009 г. предложили классификацию эндолимфатического гидропса, основываясь на 3-балльной шкале Нагоя (см. таблицу) [6]. В 1964 г. Schuknecht при исследовании секционного материала у лиц, при жизни страдавших БМ, описал рубцовые изменения перепончатого лабиринта. Разрывы и растяжения мембран в основном встречаются в области геликотермы, базального завитка улитки, маточки, саккулюса и эндолимфатического мешка. В более поздних исследованиях секционного материала гидропс лабиринта выявлялся у лиц, при жизни не страдавших вестибулярной дисфункцией [7]. Rauch и соавт. в 1989 г. описывали изменения саккулюса во всех материалах, где выявлен эндолимфатический гидропс. Таким образом, появилась теория о саккулярной дисфункции в развитии БМ. В исследовании A. Venkatasamy и соавт. (2017 г.) обнаружено, что в большинстве случаев у пациентов с БМ по данным МРТ отмечается удлинение или расширение саккулюса [8]. Исходя из саккулярной теории А. Attyé и соавт. (2016 г.) предложили методику оценки морфологии саккулюса, характерной для БМ по данным МРТ височных костей, авторы определяли SURI - отношение объема саккулюса и объема утрикулюса в сагиттальной проекции. Пациентов разделяли на 3 группы: • степень 0 - нет аномалии; • степень 1 - SURI<1; • степень 2 - саккулюс не виден. Степень 1 выявлена у 15 пациентов из 30 с БМ, у 30 здоровых лиц не выявлено аномалии. Специфичность SURI - 100%, чувствительность - 50%. Использование полуколичественного метода оценки эндолимфатического гидропса и оценки морфологии саккулюса повышает точность диагностики БМ [9]. МРТ височных костей с контрастным усилением применяли для оценки эффектности лечения. А. Sepahdari и соавт. (2015 г.) исследовали 7 пациентов с БМ, у которых выявлен эндолимфатический гидропс по данным МРТ височных костей с внутривенным контрастным усилением. Пациенты получали ацетазоламид в дозировке 250 мг ежедневно, средняя продолжительность лечения - 4,5 мес. После проведенного курса, в среднем через 7 мес, выявлено уменьшение гидропса лабиринта. Клинически на фоне длительного приема ацетазоламида у пациентов приступов головокружения не отмечалось. Авторы делают вывод, что применение МРТ височных костей с контрастным усилением служит «биомаркером» заболевания, а также метод дает возможность количественной оценки эффективности лечения [10]. А. Uno и соавт. (2013 г.) проводили МРТ височных костей с контрастным усилением пациентам с БМ до и через 6 мес после хирургического вмешательства - дренирование эндолимфатического мешка. В исследование были включены 7 пациентов с односторонней БМ. До операции у них отмечался кохлеарный и преддверный гидропс. После операции у 2 пациентов зафиксировано отсутствие гидропса. У одного больного отмечены отсутствие гидропса в улитке и незначительное уменьшение преддверного гидропса. У одного пациента зафиксировано незначительное уменьшение кохлеарного и преддверного гидропса на 10-15%. У оставшихся 3 лиц гидропс сохранился. Во всех случаях в период наблюдения приступов головокружения не наблюдалось. По заключению авторов, применение МРТ височных костей позволило выявить уменьшение степени гидропса лабиринта после дренирования эндолимфатического мешка [11]. F. Liu и соавт. (2014 г.) описали 5 пациентов с БМ, которым выполнена декомпрессия эндолимфатического мешка. У всех пациентов по данным МРТ височных костей с транстимпанальным контрастным усилением отмечено уменьшение объема эндолимфатического пространства через 3 мес после операции [12]. R. Gürkov и соавт. (2013 г.) проводили МРТ височных костей с интратимпанальным контрастным усилением до и после использования бетагистина 48 мг/сут пациентам с БМ и не выявили уменьшение гидропса. Авторы сделали вывод, что стандартная дозировка бетагистина не оказывает влияние на степень эндолимфатического гидропса, и рекомендуют увеличить дозировку препарата до 144 или 148 мг ежедневно [13]. Y. Zhang и соавт. (2016 г.) также опубликовали результаты изменения степени эндолимфатического гидропса у пациентов с БМ, перенесших дренирование эндолимфатического мешка. В исследование были включены 13 пациентов. Всем участникам проводилась МРТ височных костей с интратимпанальным контрастным усилением. В послеоперационном периоде при проведении МРТ у 13 пациентов преддверный гидропс не изменился, у 2 отмечено отсутствие кохлеарного гидропса [14]. Лечение пациентов с БМ является сложной задачей и направлено на купирование приступов головокружения и их профилактику, которая включает в себя изменение образа жизни, соблюдение низкосолевой диеты, длительный прием бетагистина (суточная дозировка 48 мг), курсовое применение диуретиков. Купирование приступа головокружения достигается путем применения вестибулолитических препаратов на короткие сроки. Важным компонентом лечения БМ является вестибулярная адаптация [1, 2, 7]. При неэффективности курса консервативного лечения на протяжении 6 мес проводится хирургическое лечение, наиболее распространенным и щадящим методом которого является дренирование эндолимфатического мешка. Эффективность операции составляет 70-90%, по данным разных авторов [1, 2]. Приводим клинический пример лечения пациента с БМ. Клинический случай Пациент А, 56 лет, обратился в Клинику болезней уха, горла и носа УКБ №1 ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» в марте 2018 г. с жалобами на снижение слуха на левое ухо, шум в левом ухе, эпизоды головокружения вращательного характера. Из анамнеза известно, что снижение слуха на левое ухо пациент отмечал около 6 лет. С 2016 г. присоединились жалобы на приступы головокружения длительностью 4-5 ч вращательного характера с частотой 1 раз в месяц. Лечился у невролога по месту жительства с кратковременным эффектом. В 2017 г. впервые консультирован отоневрологом, установлен диагноз «достоверная БМ». На фоне проводимой стандартной терапии у пациента сохранялись приступы головокружения. При поступлении: состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. Тоны сердца ясные, ритмичные. Артериальное давление - 120/80 мм рт. ст. Пульс ритмичный с частотой 72 в минуту. Дыхание везикулярное, прослушивается по всем полям. Частота дыхательных движений - 16 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Диурез адекватный. Локальный статус: AS=AD - околоушная, заушная область не изменена, при пальпации безболезненна. При отоскопии - наружный слуховой проход широкий, свободный, кожа его не изменена. Барабанная перепонка серая, опознавательные знаки контурируются. Слуховые трубы проходимы при пробе Вальсальва. Шепотная речь - 6/0,5 м, разговорная - более 6/3 м. Проба Вебера - латерализация вправо. Проба Ринне положительная с двух сторон. Остальные ЛОР-органы без особенностей. Вестибулярный статус: спонтанный нистагм горизонтальный 1-й степени влево, мелкоразмашистый (в период обострения). Пальценосовая проба в норме. В позе Ромберга устойчив. Адиадохокинез отсутствует. Прессорная проба отрицательная. Неврологический статус: пациент в сознании, контактен, в пространстве и времени ориентирован правильно. Менингеальных знаков нет. Лицо симметричное. Девиации языка нет. Глазные щели симметричные. Зрачки симметричные. Сухожильные рефлексы живые. Травмы головы и шеи отрицает. При проведении тональной пороговой аудиометрии выявлено снижение слуха на левое ухо по нейросенсорному типу (тугоухость 2-й степени) на низких и средних частотах. По данным мультиспиральной компьютерной томографии: сосцевидные отростки пневматического строения, полости среднего уха воздушны. Структуры внутреннего уха не изменены. На МРТ головного мозга выявлены единичные очаговые изменения вещества мозга дисциркуляторно-дистрофического характера. Вариант развития Виллизиева круга в виде левосторонней задней трифуркации. По данным экстратимпанальной электрокохлеографии выявлены признаки гидропса левого лабиринта (отмечено увеличение SP/AP до 0,49). Пациенту выполнено МРТ височных костей. Исследование проводилось на высокопольном магнитно-резонансном аппарате с силой магнитного поля 3 Тесла в режимах Т1, Т2, 3D FLAIR после интратимпального введения 8-кратно разведенного контрастного вещества (гадодиамид) за 24 ч до исследования. В ходе исследования выявлен умеренный гидропс преддверия. Учитывая сохранение приступов головокружения на фоне проводимой консервативной терапии, пациенту выполнено хирургическое лечение - дренирование эндолимфатического мешка слева. Первым этапом осуществлена расширенная антромастоидотомия, выделен синодуральный угол, максимально широко выделен сигмовидный синус. Идентифицирован горизонтальный полукружный канал, короткий отросток наковальни, затем задний полукружный канал. После идентификации анатомических ориентиров обнажена твердая мозговая оболочка в проекции задней черепной ямки в пределах треугольника Траутманна. Далее обнаружен эндолимфатический мешок, освобожден от костной стенки. Выделен эндолимфатический проток, в его просвет установлена силиконовая пластина. Рана послойно ушита. Пациент операцию перенес удовлетворительно. В послеоперационном периоде спонтанной вестибулярной симптоматики не выявлено. Пареза мимической мускулатуры лица не зафиксировано. На 7-е сутки сняты швы, послеоперационная рана зажила первичным натяжением. При проведении контрольной аудиометрии на 10-е сутки слух на левое ухо остался без изменений. За период наблюдения приступов головокружения у пациента не отмечалось, слух не изменился, шум остался прежним, как на дооперационном этапе. Спустя 6 мес после хирургического вмешательства пациенту повторно выполнена МРТ височных костей с интратимпанальным контрастным усилением - выявлено четкое контрастирование всех отделов преддверия, улитки, что свидетельствует об отсутствии гидропса лабиринта. Заключение Полученные результаты МРТ височных костей с интратимпанальным контрастным усилением коррелируют с данными клинической картины. МРТ височных костей с интратимпанальным контрастным усилением возможно использовать для подтверждения диагноза и оценки эффективности лечения. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interests. The authors declare that there is not conflict of interests.

About the authors

Valerii M. Svistushkin

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: svvm3@yandex.ru
D. Sci. (Med.), Prof Moscow, Russia

Svetlana V. Morozova

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

D. Sci. (Med.), Prof. Moscow, Russia

Egine G. Varosyan

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: egine.varosyan@mail.ru
Moscow, Russia

Elena A. Stepanova

Vladimirsky Moscow Regional Clinical Research Institute

Cand. Sci. (Med.) Moscow, Russia

Isa T. Mukhamedov

Scientific and Clinical Center of Otorhinolaryngology

D. Sci. (Med.) Moscow, Russia

Darima B. Bidanova

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: alex-bid@mail.ru
Graduate Student Moscow, Russia

References

Supplementary files