The speech therapy for dysarthria in patient with amyotrophic lateral sclerosis (clinical case)

Full Text

В настоящее время в отечественной логопедии возрос интерес к проблемам оral motor disorders - нарушений артикуляции, функционально и филогенетически связанных с дисфункциями глотания и голосообразования [1-4]. Вместе с тем их теоретическое осмысление находится на том же уровне, что и три десятка лет назад. Фундаментальная монография Е.Н.Винарской и А.М.Пулатова [5], описывающая данную проблематику с позиций неврологии и лингвистики, остается до сей поры единственным полным исследованием на русском языке семиотики расстройств моторной стороны речи. Нейрофонетическое изучение дизартрий не было продолжено, вероятно, в силу кажущейся исчерпанности темы; выбор исследователей состоялся в пользу афазии. Практических пособий по работе с дизартриями достаточно много, однако существующие методики рассчитаны на коррекцию звукопроизношения детей дошкольного и младшего школьного возраста. Исследований, посвященных восстановительному обучению взрослых лиц, крайне мало [2, 4]. В данной статье описан пример логопедической работы по преодолению дизартрии у пациентки, страдающей боковым амиотрофическим склерозом (БАС), который представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центральных (моторная зона коры) и периферических (передние рога спинного мозга, ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, приводящей к параличу и атрофии мышц. Летальный исход наступает от инфекций дыхательных путей или дыхательной недостаточности [6]. Логопедическое сопровождение рассматриваемой категории пациентов, как и в целом оказание паллиативной логопедической помощи взрослым лицам, в отечественной литературе практически не описано [7, 8]. Клинический случай Больная Л., 46 лет. Первые жалобы на слабость в руке появились 8 лет назад. Через несколько месяцев был диагностирован БАС. На момент осмотра в неврологическом статусе отмечаются оживление сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса по центральному типу, патологические стопные знаки с двух сторон, тетрапарез, клонусы кистей, стоп, коленных чашечек. В мимической мускулатуре изменение по типу насильственного смеха, симптомы орального автоматизма (назолабиальный, хоботковый, ладонно-подбородочный). Сглажена правая носогубная складка, фасцикуляции по краю языка, слабая экскурсия мягкого неба при фонации, снижение небного и глоточного рефлекса. Отмечаются сильная утомляемость, астенизация, постепенно нарастающая слабость шейных мышц, трудности удержания головы. На электронейромиографии - выраженная денервация во всех мышцах, увеличение и изменение потенциалов двигательных единиц по невральному типу. Коммуникация осуществляется посредством сиделки, научившейся разбирать речь больной, ограниченную с акустической стороны единичными звукокомплексами. В произношении гласные заменяются неясным назализованным звуком [ã]; отсутствуют практически все смычные согласные, щелевые представлены преимущественно в виде плоскощелевых, а также гортанных смычек: [Ɂ]ама (сама). Наиболее сохранны губные: [м] и частично [п]. Голос слабый, хриплый, назализованный, лишенный модуляций. Значительно выражены наблюдаемые при БАС «речевые флуктуации» [8], под которыми понимаются колебания скорости и разборчивости речи в зависимости от эмоционального фона и состояния говорящего. Глотание расстроено, однако не отмечается значительных трудностей инициации глотка, пассажа пищевого болюса (твердой и жидкой пищи) в гортаноглотке. Главной проблемой является формирование болюса в ротовой полости вследствие выраженного нарушения моторики язычных мышц. Пациентка категорически отказывается от применения специальной посуды. Акт глотания жидкости выглядит следующим образом: максимально обхватив нижней губой край чашки, поддерживаемой помощницей, больная изменением угла наклона головы (путем запрокидывания) добивается поступления жидкости в полость рта и затем заглатывания, которое протекает без подтеканий и поперхиваний. Таким образом, интуитивно используется компенсаторный прием, рекомендованный рядом авторов для больных БАС [9]. Данные клинико-инструментальных обследований не выявили воспалительного процесса в легочной ткани. Следует предположить, что благодаря относительной сохранности фарингеальной фазы глотания компенсаторно сокращена грубо нарушенная орально-трансферная фаза. Основываясь на данных клинического и логопедического исследования, было сделано заключение о наличии характерного для БАС [5] тяжелого нарушения речи по типу бульбарно-псевдобульбарной дизартрии в степени анартрии. Было проведено 20 логопедических занятий. Параллельно пациентка занималась на аппарате VocaStim (10 cеансов). Стратегически важным явилось достижение максимального психологического комфорта на занятиях. Начиная каждую встречу с краткого резюмирования итогов предыдущей, ободряя и поддерживая больную, логопед подчеркивал малейшие положительные сдвиги, стимулировал любые коммуникативные усилия. Следует учитывать, что для пациентки, критично относящейся к своим возможностям и болезненно переживающей неуспех, само намерение, волевая интенция, вектор мысли имели помимо психотерапевтического воздействия и чисто техническое значение, организуя и нормализуя речевую моторику. Необходимо было продуманное чередование речевых нагрузок: пассивно-активные упражнения перемежались массажем, попытки артикуляционных движений - перерывами на отдых и принятие пищи. Инструкции давались предельно тщательно и детализированно, с опорой на образное название упражнения, кинестетический след артикуляционного движения. Например, звук [х], ассоциированный с ощущением бархатной ткани, произносился четче, чем при предъявлении простой инструкции. Тяжесть заболевания накладывала значительные ограничения на активизацию произносительных возможностей. В этом состояло главное отличие от подобных приемов постановки звуков, используемых при коррекции дислалии («змея шипит», «насос свистит»). Вопреки обычной схеме работы с дизартриями приоритетной задачей стало улучшение артикуляции согласных, а не гласных. Выстраивание именно такой реабилитационной программы было оправданным в силу следующих причин. Работа над гласными предполагает активное включение дыхательной мускулатуры, почти невозможное для пациентки, поскольку быстро истощало ее и делало бессмысленным дальнейшее проведение занятия. Кроме того, фонетическая система русского языка как языка консонантного типа построена преимущественно на слоговых контрастах, осуществляемых согласными, а главным условием разборчивости русской речи является их четкое произнесение [10]. Дифференцировка гласных по ряду и подъему, их деназализация и лабиализация рассматривались как зона ближайшего развития. Вместе с тем дыхательные упражнения типа «Протест», «Локоны» (см. Приложение), работа с просодикой на материале автоматизированных рядов (счет от 1 до 5 и обратно) и коммуникативно значимых фраз полностью не исключались. Применялся следующий прием: давалась инструкция «собрать слово», т.е. выделить и продлить звучание ударного гласного. Тем самым осуществлялся перевод артикуляционного движения на произвольный уровень, динамический (силовой) характер ударения сменялся на квантитативный (долгόтный). Постепенное укрепление губной мускулатуры, особенно медиальной части musculus orbicularis oris, с помощью упражнений «Улыбка», «Трубочка», «Гармошка», «Замок», «Поцелуй», «Шторки», «Центрифуга» дало более плотное смыкание ротовой щели, усилило лабиализацию гласных и привело к возникновению [п] на месте [м]: [м]онедельник > [п]онедельник. Возрастание силы и объема движений нижней челюсти (упражнения «Бандит», «Гончар», «Шашлык», «Помада») с одновременным закусыванием нижней губы («Расческа») сделало возможным произнесение [в]: [дã] > [двã] (два), а также движение плевка («Семечки»). Необходимость привлечения вспомогательных средств стала ясна уже на первом занятии. Вначале это был марлевый узелок («мышка»), затем лесной орех и миндаль, помещаемые последовательно за щеку и подъязычную область, на кончик и спинку языка с целью восстановления движений в передне-заднем и боковом направлениях. К концу курса язык, неподвижно лежавший в полости рта, стал двигаться активнее, появилась возможность отклонения от средней линии на 20°, уменьшилось время выполнения артикуляционного движения. Упражнения «Качели», «Счет» с паузой, фиксацией и упором кончика языка в точках касания зубов создали предпосылки к появлению слабого [cш] на месте нуля звука: [Ɂ]емь > [cш]емь (семь). В результате более высокого подъема спинки языка появилось четкое звучание [j]: [Ɂ]а > [j]а (я). Используя массажные техники по Е.А.Дьяковой [1] (разглаживание platysma от щитовидного хряща латерально, легкое потряхивание гортани) и упражнения «Бык», «Комок», «Мороз», «Храп», «Всхлип», «Кашель 1-5», «Зевок», «Интеллигент», «Чемодан», удалось добиться продуктивного кашля и появления [х], [кх] на месте нуля звука: [Ɂ]а > [х]а (ха!), [Ɂ]аша > [кх]аша (каша). Выводы Главными результатами логопедической работы со стороны произносительной стороны речи явились упрочение позиции щелевых согласных, появление смычных, слабо выраженная дифференциация гласных, некоторое улучшение глотания и голосообразования, со стороны социального функционирования - восстановление минимальных коммуникативных возможностей. Рассмотренный пример иллюстрирует важность персонализированного подхода к пациенту с тяжелой речевой патологией, течение которой носит прогредиентный характер, значение продуманной вариативности в сочетании различных реабилитационных техник [8, 9]. От специалиста требуется умение правильно соразмерять возможности больного с поставленной задачей, принимать оптимальные решения в процессе занятия, отслеживать даже незначительные изменения в состоянии его артикуляционного аппарата. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interests. The authors declare that there is not conflict of interests.

About the authors

Ekaterina B. Poznyreva

Mytishchi City Clinical Hospital

speech therapist Mytishchi, Russia

Ivan E. Yusov

S.S.Yudin City Clinical Hospital

Email: yusovy@gmail.com
Cand. Sci. (Philol.), speech therapist Moscow, Russia

References

Supplementary files