Первичная и вторичная митохондриальная недостаточность в неврологии и подходы к ее коррекции

Полный текст

Нейроны чрезвычайно чувствительны к недостатку кислорода и дефектам окислительного фосфорилирования, в связи с чем первичная и вторичная митохондриальная недостаточность закономерно сопровождаются развитием повреждения вещества мозга. Первичная митохондриальная недостаточность характерна для митохондриальных болезней – группы заболеваний, обусловленных генетическими и структурно-биохимическими дефектами митохондрий. Характер и тяжесть клинических проявлений митохондриальных болезней определяются тяжестью мутации митохондриальной ДНК, процентным содержанием мутантной митохондриальной ДНК в конкретных органах и тканях, энергетической потребностью и функциональным резервом органов и тканей, содержащих мутантную ДНК. К типичным фенотипам митохондриальных энцефаломиопатий относятся синдромы MELAS, MERRF, NARP, синдром Кернса–Сэйра, атаксия Фридрейха, болезнь Лея и др. Эти болезни характеризуются полисистемностью и полиорганностью, наличием острых эпизодов в дебюте заболевания или в его развернутой стадии, углублением симптоматики с возрастом. Лечение митохондриальных энцефаломиопатий должно быть направлено на разные звенья энергетического метаболизма клетки и включает препараты следующих групп: 1) переносчики электронов в дыхательной цепи (коэнзим Q 10 и его улучшенный аналог идебенон, янтарная кислота, витамины К 1 , К 3 ), 2) кофакторы энзимных реакций энергетического обмена (никотинамид, рибофлавин, L-карнитин и др.), 3) корректоры лактат-ацидоза (димефосфон), 4) антиоксиданты (идебенон, витамин Е и др.). Важно при этом избегать приема препаратов, угнетающих функцию митохондрий (барбитураты, вальпроаты, кортикостероиды, статины и др.). Вторичная митохондриальная недостаточность имеет место при ряде нейродегенеративных заболеваний – болезни Паркинсона, Альцгеймера, оливопонтоцеребеллярной атрофии и др. При болезни Паркинсона установлен системный дефект I комплекса дыхательной цепи митохондрий, который полностью воспроизводится МРТР и некоторыми соединениями из группы пестицидов (ротенон, апракват). Более того, результаты многочисленных эпидемиологических исследований свидетельствуют о достоверном увели-что препарат препятствует разви-ся идебенон – соединение, которое чении риска развития болезни Пар-тию экспериментального паркинсо-значительно лучше проникает чекинсона при длительном контакте с низма и замедляет течение патоло-рез биологические мембраны блапестицидами. С учетом этого на про-гического процесса в ранней стадии годаря малоразветвленной цепи и тяжении ряда лет в эксперименте и в болезни Паркинсона. некоторым другим особенностям клинической практике при паркин-Очевидно, что коэнзим Q 10 и его молекулы. Можно сделать вывод о сонизме исследовали нейропротек-аналоги чрезвычайно перспектив-том, что применение идебенона торный эффект коэнзима Q 10 – ак-ны при нейродегенеративной па-открывает новую главу в современцептора электронов I и II комплекса тологии человека. Наиболее замет-ной превентивной нейропротекдыхательной цепи. Было показано, ным аналогом коэнзима Q 10 являет-ции.

Об авторах

С. Н Иллариошкин

Научный центр неврологии РАМН, Москва

Список литературы

Дополнительные файлы