O vrozhdennykh izolirovannykh trakheoi bronkhopishchevodnykh kommunikatsiyakh (svishchakh)

Full Text

Врожденные коммуникации между воздухопроводящими путями и пищеводом – редкий порок развития. Варианты этих коммуникаций разнообразны: от полного или почти полного неразделения трахеи и пищевода до наличия длинных тонких свищевых ходов, соединяющих просветы пищевода и трахеи или бронха. Между этими крайними вариантами находится большая группа коммуникаций, сочетающихся с атрезией пищевода. Данная группа составляет от 85 до 93% этих пороков (Von F.Rehbein, 1964; W.Cleland, 1968; H.Eschapasse и соавт., 1975; R.Stephens и соавт., 1976; A.А.Пономарев, А.А.Курыгин, 1987; И.И.Платов, 1993). Чрезвычайно редкой патологией является своеобразная форма, описываемая как «секвестрация», при которой бронх «секвестрированного» легкого или доли (ей) сообщается с пищеводом (Е.А.Наппа, 1964; М.Bates, 1968; A.Moscarella, R.Wylie, 1968; J.Langlois и соавт., 1975; M.Janbert и соавт., 1975; G.Stamatis и соавт., 1987; И.Н.Григович, 1980). В литературе нам удалось найти описания 24 подобных наблюдений. Как большую редкость описывают врожденные коммуникации бронхов с желчными путями у детей и взрослых (С.Chang, В.Guilian, 1985; P.Levasseur, M.Navajas, 1987; Л.М.Гудовский, 1992). По L.Bergmann (1968 г.), к врожденным сообщениям пищевода с воздухопроводящими путями наиболее применим термин «коммуникация», так как свищ предполагает приобретенный характер сообщения. Объектом данного сообщения являются изолированные коммуникации пищевода с трахеей или бронхом. В литературе эту патологию описывают под разными названиями: «врожденный трахеопищеводный свищ», «врожденный пищеводно-трахеальный свищ», «врожденный трахеои бронхопищеводный свищ», «врожденный изолированный трахеопищеводный свищ», «врожденная пищеводно-бронхиальная коммуникация», «врожденная трахеопищеводная фистула Н-типа» и др. Выделение Н-типа трахеопищеводного свища связывают с работой J.Holt и соавт. (1946 г.), хотя А.Н.Попов (1907–1912 гг.), предложивший классификацию трахеопищеводных свищей с атрезией пищевода, уже выделял эту форму трахеопищеводной коммуникации. A.La Salle и соавт. (1979 г.) справедливо рассматривают эту патологию как наименее выраженный вариант неразделения трахеи и пищевода. Эмбриологически это верно. В конце 3-й – начале 4-й недели эмбрионального развития из переднего отдела первичной кишки выделяется непарный легочный зачаток, растущий в каудовентральном направлении, и его канал отделяется от канала пищеварительной трубки. В процессе этого отделения основную роль играют два фактора: врастающая с боков мезодерма, постепенно разделяющая эти два канала, и вентральное уклонение направления роста легочного зачатка, удаляющее его от пищевода. Причины нарушения нормального процесса развития не известны. Большое значение придается воздействию экзои эндогенных тератогенных факторов на ткани плода в период эмбриогенеза. Имеется сообщение Ph.Engel и соавт. (1970 г.) о роли наследственного фактора: женщина, успешно оперированная по поводу трахео-пищеводного свища с атрезией пищевода, родила дочь с точно таким же пороком развития и также успешно оперированную. По мнению J.Prevot и соавт. (1970 г.), впервые врожденную коммуникацию трахеи с пищеводом с атрезией последнего на аутопсии обнаружили в 1792 г. Richter, а без атрезии – D.Lamb (1873 г.) и независимо от него – Pinard и Tornie (1873 г.). По-видимому, R.McKinney (1933 г.) принадлежит первое сообщение об изолированной врожденной бронхопищеводной коммуникации. Все пороки, связанные с неразделением дыхательной и пищеварительной трубок, составляют от 1:4000 до 1:100 000 новорожденных (С.Romualdi, F.Bergami, 1964; S.Bertels, 1970; R.Olivet, W.Payne, 1975; А.А.Пономарев, А.А.Курыгин, 1987; Л.М.Гудовский, И.И.Платов, 1994; И.И.Платов, 1998). По мнению А.Л.Гребенева (1995 г.), они составляют 1/30 всех пороков пищевода. W.Hasse (1968 г.) считает, что изолированные трахеопищеводные свищи составляют 0,3% всех пороков развития пищевода. По сводным данным 19 отечественных и зарубежных авторов, частота врожденных изолированных трахеои бронхопищеводных коммуникаций составляет 4,2% от числа всех сообщений пищевода с воздухопроводящими путями (А.М.Гудовский, И.И.Платов, 1994). Число публикаций о наблюдениях за изолированными трахеопищеводными свищами с годами увеличивается. Так, D.Killen и H.Greenlee (1965 г.) сообщают о 115 наблюдениях, опубликованных в иностранной литературе, однако в статистические данные вошли и наблюдения приобретенных бронхопищеводных коммуникаций. Н.Eschapasse и соавт. (1975 г.) проанализировали 64 наблюдения: в 49 случаях врожденный характер патологии несомненен и в 15 – предположителен. Наконец, A.La Salle и соавт. (1979 г.) сообщают о 125 подобных пороках, а Г.А.Баиров и И.Н.Григович (1980 г.) – о 250 детях с трахеопищеводными свищами без сочетания с атрезией пищевода и подробно анализируют 191 наблюдение, добавив 8 собственных. К этому мы можем добавить еще данные о 13 наблюдениях трахеопищеводных свищей (James, 1980; Брунс, 1983; Кривченя, 1989) и 2 наблюдениях бронхопищеводных коммуникаций (Stamatis, 1987), опубликованных в литературе, а также 13 собственных наблюдениях за период с 1963 по 1997 г. (6 больных с врожденными трахеопищеводными и 7 пациентов с бронхопищеводными сообщениями; табл. 1, 2). В литературе достаточно подробно обсуждаются длина и диаметр свищевых каналов, их ход, гистологическая структура стенок, изменения в окружающей клетчатке средостения, но нередко отсутствует четкая систематизация этих коммуникаций. Мы считаем целесообразным выделить три основных типа порока: 1) fissure tracheo-oesophagealis; 2) communicatio (fistula) tracheo-oesophagealis (brevis et longus); 3) communicatio broncho-oeso-phagealis (brevis et longus). Такое подразделение целесообразно как с точки зрения анатомической и клинической, так и лечебной. Протяженная fissure tracheo-oesophagealis встречается редко. По свидетельству N.Grisson (1966 г.), она несовместима с жизнью. Правда, T.Ogawa и соавт. (1989 г.) сообщают о 2 успешно оперированных детях из 4, имевших обширную трахеопищеводную щель. Целесообразно выделить ограниченные (до 10 мм) и обширные трахеопищеводные щели. Для этой формы порока характерно наличие соустья между трахеей и пищеводом при отсутствии коммуникационного канала. Подавляющее большинство сообщений в литературе относится к типам communicatio tracheo-oesophagealis brevis et longus и broncho-oesophagealis brevis et longus. При communicatio tracheo-oesophagealis longus (особенно при communicatio broncho-oesophagealis longus) длина коммуникационного канала может достигать 5 см и более при узком его просвете (В.С.Помелов, Г.И.Гузнов, 1971; Д.Е.Бабляк и соавт., 1972; H.Eschapasse и соавт., 1978; С.Р.Сидорко, А.П.Деревянченко,1979; C.Long, D.Mulder, 1987; наше наблюдение – 6, (см. табл. 2). При длинных свищевых каналах иногда наблюдаются Y-образные формы, открывающиеся двумя отверстиями в пищевод (К.Schneider, J.Becker, 1962; D.Hays и соавт., 1966; В.С.Помелов, Г.И.Гузнов, 1971); наши наблюдения: 4 – см. табл. 1 и 7 (см. табл. 2). Communicatio tracheo-oesophagealis brevis в клинической практике встречается часто. В основном это детский контингент и очень редко – взрослые. Эти свищи, как правило, одиночные. По данным 36 авторов, средняя длина канала равна 2,4 мм (А.М.Гудовский, И.И.Платов, 1994). При длинных и узких свищевых ходах единичные симптомы менее выражены, а иногда отсутствуют, и потому этот тип порока чаще встречается у взрослых и иногда диагностируется только на аутопсии (V.Negus, 1929; B.Kranssey, 1953; S.Bertelsen, 1970; М.И.Перельман, 1972). Иногда у пищеводного отверстия трахеои бронхопищеводного свища определяется дивертикулообразное выпячивание, тракционный механизм образования которого, по мнению М.Braiirmridge и H.Keith (1985 г.), трудно отрицать. Это позволило авторам выделить особый вид бронхопищеводного свища – с дивертикулом пищевода. При тщательном анализе 167 опубликованных в литературе наблюдений с трахеои бронхопищеводными свищами указания на наличие карманов или на разного размера дивертикулообразные выпячивания в пищеводе в области устья коммуникационного канала нами отмечены в 102 (61,07%) наблюдениях. Объясняется это определенной тракцией стенки пищевода свищевым ходом как вследствие уклонения трахеобронхиального дерева от пищевода кпереди, так и более быстрым ростом пищеварительной трубки в каудальном направлении в период эмбрионального развития. На нашем материале подобные изменения обнаружены у 13 больных. Эти дивертикулообразные выпячивания стенки пищевода относительно чаще отмечены при communicatio bronchooesophagealis longus. Иногда во время операции в неизмененной клетчатке средостения вместо свищевых ходов обнаруживаются тонкие соединительно-тканные тяжи, идущие в неизмененной клетчатке средостения от воздухопроводящих путей к дивертикулам пищевода. Это заставляет думать о том, что в ряде случаев тракционные дивертикулы пищевода имеют врожденный генез. У 95% пациентов клинические симптомы появляются сразу же после рождения и чаще всего при первом кормлении. Они зависят от типа трахеои бронхопищеводного сообщения. При наличии трахеопищеводной фиссуры или короткого и широкого коммуникационного канала клиническая картина считается классической и включает триаду симптомов: поперхивание при еде и кашель вплоть до рвоты, развитие бронхитов и бронхопневмоний аспирацонного генеза, вздутие живота и гиперсаливация (R.Mallet и соавт., 1956; М.Grob, 1986; М.Kappelmann и соавт., 1969; T.Ogawa и соавт., 1989; В.Х.Василенко и соавт., 1971; Д.Е.Бабляк, 1972; Г.Баиров, 1973; Г.А.Баиров, И.Н.Григович, 1980; Д.Кравченя, А.Дубровин, 1989; А.Гребенев, 1995). Кашель с мокротой отмечен у 13 наших пациентов. Частота отдельных симптомов триады различна. Так, A.La Salle и соавт. (1979 г.) указывают, что кашель с цианозом отмечается примерно у 82% пациентов, рецидивирующие пневмонии с бронхоэктазами или без бронхоэктазов – у 48% и гиперсаливация – у 39% больных. Из 6 наших пациентов с трахеопищеводными коммуникациями кашель отмечен у всех (у 1 носил приступообразный характер). У 3 больных кашель возникал при приеме любой пищи и у 3 – при приеме только жидкой пищи. При этом отмечено, что кашель чаще проявлялся после глотка воды с небольшим количеством вина (симптом глотка вина), поэтому при рентгенологическом выявлении длинных и тонких свищевых ходов в водорастворимый контраст стали добавлять 1–2 капли спирта для придания контрасту «текучести» (Ф.Ц.Фельдман, И.И.Платов). Отмечено также, что кашель реже возникает в тех случаях, когда свищевой ход расположен косо и идет от трахеи (бронха) вниз к пищеводу под острым углом. Рецидивирующие пневмонии отмечены у 6 больных, деформирующий бронхит – у 1 пациента. J.Helmsworth, C.Pryles (1951 г.), H.Eschapasse и соавт. (1975 г.) свидетельствуют, что классическая триада симптомов у детей в возрасте до 10 лет наблюдается в 68,2–83,0% случаев. E.Gottschal, E.Bindel (1972 г.) отметили, что эти симптомы у детей и взрослых с comrmmicatio oesophago-bronchialis longus проявляются реже, а иногда отсутствуют. По мнению D.Schlosser и соавт. (1969 г.) лишь длительное существование триады симптомов может свидетельствовать о пользе существования врожденных коммуникаций между пищеводом и воздухопроводящими путями. Ведущими методами диагностики в настоящее время являются рентгенологический (рентгеноскопия и рентгенография, бронхография, компьютерная томография) и эндоскопический (трахеоскопия, бронхоскопия, эзофагоскопия). Часто они сочетаются. Трахеои бронхоскопия требуют особой тщательности и внимания, так как в гипертрофированной отечной слизистой оболочке нередко трудно обнаружить устье свищевого хода, которое бывает прикрыто складкой слизистой оболочки как козырьком, функционирующим подобно клапану, закрывающему вход в свищевой канал. Введение в него красящих растворов и появление их в пищеводе являетюся объективными свидетельствами наличия сообщения воздухопроводящих путей с пищеводом. Введение рентгеноконтрастных растворов позволяет уточнить длину и диаметр свищевого хода, его положение, а бронхография – наличие сопутствующей легочной патологии (деформирующий бронхит, бронхоэктазы, абсцесс и т.д.). Мы отдаем предпочтение водорастворимым контрастам с добавлением желатина (Ф.Ц.Фельдман). Иногда компьютерная томография четко выявляет трахеопищеводное сообщение, что делает применение других методов диагностики излишним (см. рисунок). Консервативная терапия обычно применяется как общеукрепляющая и при наличии сопутствующих изменений со стороны других органов и систем (сердечно-сосудистая система, паренхиматозные органы, органы дыхания и т.д.) как подготовка пациента к операции. Целью оперативного лечения является надежное разобщение воздухопроводящих путей и пищевода, а при наличии поражения легких – соответствующая операция (нижняя лобэктомия у одного пациента по поводу бронхоэктазов). В качестве оперативного доступа мы предпочтение отдаем боковой торакотомии (10 случаев), реже применяем заднюю торакотомию (2 случая) и один раз использовали частичную срединную стернотомию. При этом после иссечения свищевого хода обращается внимание на тщательность ушивания дефектов в пищеводе (три ряда викриловых швов) и в трахее (бронхе). Для надежного разобщения оперированных органов линия швов на трахее (бронхе) прикрывается лоскутом плевры (или плевромышечным) на ножке или производится ротация пищевода по М.И.Перельману. Результаты оперативного лечения врожденных трахеои бронхопищеводных коммуникаций (свищей) в целом хорошие.

About the authors

I. I Platov

L. M Gudovskiy

References

Supplementary files