Diagnosticheskiy algoritm pri tsianoze - Kommentarii k algoritmu "Tsianoz"

Abstract

Цианоз появляется, когда уровень восстановленного гемоглобина в капиллярной крови достигает 50 г/л. Цианоз трудно выявить клинически, если уровень гемоглобина сыворотки ниже 70 г/л. Карбоксигемоглобинемию иногда можно спутать с цианозом благодаря диффузной красноватой окраске кожных покровов. С цианозом могут быть спутаны такие состояния, как пигментация кожных покровов при аргирии, гемахроматозе, болезни Аддисона.

Full Text

Цианоз появляется, когда уровень восстановленного гемоглобина в капиллярной крови достигает 50 г/л. Цианоз трудно выявить клинически, если уровень гемоглобина сыворотки ниже 70 г/л. Карбоксигемоглобинемию иногда можно спутать с цианозом благодаря диффузной красноватой окраске кожных покровов. С цианозом могут быть спутаны такие состояния, как пигментация кожных покровов при аргирии, гемахроматозе, болезни Аддисона. Феномен Рейно проявляется бледностью и цианозом конечностей, как правило, в ответ на холод или стресс. Первичное расстройство называется болезнью Рейно. Болезнь наиболее часто встречается у женщин, пик заболевания приходится на возраст от 20 до 40 лет. Этиология неизвестна, однако отмечается повышенная активность симпатической нервной системы. Описаны семейные формы заболевания. Вторичные формы расстройства встречаются при следующих видах патологии: 1) окклюзивные заболевания артерий, такие как облитерирующий тромбоангиит; 2) диффузные заболевания соединительной ткани - системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия; 3) повторные минитравмы пальцев; 4) неврогенные заболевания; 5) заболевания, индуцированные медикаментами (эрготамин, бета-блокаторы, метисергид) и химическими субстанциями (поливинилхлорид); 6) внутрисосудистая коагуляция форменных элементов при криоглобулинемии и холодовой агглютинации; 7) первичная легочная гипертензия. Цианоз преимущественно верхних конечностей обычно связан с транспозицией крупных сосудов и предуктальной коарктацией аорты. Вторичная легочная гипертензия вызывает обратный ток крови, приводя к повышенной доставке оксигенированной крови к ногам. Легочная гипертензия, ассоциированная с открытым артериальным протоком, может вести к усилению цианоза и образованию “барабанных палочек” на ногах по сравнению с левой рукой, и особенно по сравнению с относительно нормальной правой рукой. Такой “разный” цианоз является следствием обратного тока крови через открытый проток, который попадает в аорту дистальнее левой подключичной артерии. Сатурация кислорода должна измеряться прямым способом при помощи оксиметра. Значения, получаемые при проведении рутинного газового анализа крови, обычно являются расчетными величинами и не учитывают наличие аномальных гемоглобинов, как карбоксигемоглобин и метгемоглобин. Акроцианоз - это доброкачественное расстройство, при котором цианоз обусловлен врожденными различиями плотности капиллярной сети или транзиторными местными изменениями, приводящими к повышению экстракции кислорода тканями. Помещение цианотичной конечности в теплую воду может привести к исчезновению цианоза. Могут возникать некоторые трудности при разграничении акроцианоза и болезни Рейно. Находки при исследовании заболеваний сердца, протекающих с цианозом, зависят от локализации патологии, сопутствующих нарушений, длительности и выраженности анатомического дефекта. Наиболее типичными физикальными признаками являются патологические шумы. Электрокардиограмма и конфигурация сердца на рентгенограмме иногда могут быть без изменений. При заболеваниях сердца, протекающих с цианозом, как правило, выявляют внутрисердечный шунт справа налево. Шунт может быть как первичным, так и вторичным в результате повышения легочного артериального давления с обратным током крови через внутрисердечные дефекты. Цианотические заболевания сердца могут быть классифицированы в зависимости от локализации анатомического дефекта. Крупные артерии вовлечены в формирование открытого артериального протока, аорто- пульмонального окна и при транспозиции крупных сосудов. Предсердия вовлечены при такой патологии как дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж легочных вен и открытое овальное окно. Поражения желудочков сердца связаны с такими цианотичными заболеваниями сердца, как тетрада Фалло и единственный желудочек сердца. Несовпадение дефектов перфузии и вентиляции при выполнении вентиляционно- перфузионного сканирования специфично для легочных эмболий. Однако скан очень трудно интерпретировать при наличии других заболеваний легких. Легочная ангиография остается “золотым” стандартом для подтверждения или исключения легочной эмболии. Наиболее частыми заболеваниями, связанными с цианозом вследствие аномалии гемоглобинов, являются метгемоглобинемия и сульфгемоглобинемия. Метгемоглобинемия может быть врожденной или приобретенной (при употреблении нитратов, сульфониламидов, дериватов анилина чувствительными индивидуумами). Сульфгемоглобинемия может быть следствием потребления больших доз фенацетина или ацетилинида или контакта с большим количеством ароматических аминов и нитросубстанций. Повышенная продукция сульфида гидрогена в кишечнике также может привести к развитию данной патологии. В отличие от метгемоглобинемии, которая обратима при прекращении воздействия причинного фактора, сульфгемоглобинемия может сохраняться в течение нескольких недель.