Sindrom gipermobil'nosti sustavov: nomenklatura, klinicheskie proyavleniya i lechenie
- Authors: Belen'kiy A.G1
-
Affiliations:
- Issue: Vol 3, No 9 (2001)
- Pages: 421-425
- Section: Articles
- URL: https://consilium.orscience.ru/2075-1753/article/view/91407
- ID: 91407
Cite item
Full Text
Abstract
Синдром гипермобильности суставов (СГМС) - это наличие жалоб, связанных с опорно-двигательным аппаратом, у лиц с избыточным объемом движений в суставах при отсутствии признаков другого ревматического заболевания. В основе патогенезаСГМС лежит наследственная особенность структуры основного соединительно-тканного белка - коллагена, приводящая к большей, чем в норме, его растяжимости. Считается, что СГМС является генетически детерминированным заболеванием с доминантным характером наследования СГМС является нередкой причиной невоспалительного суставного синдрома у пациентов молодого (реже старшего возраста), особенно среди женщин. Наше желание привлечь внимание читателей к проблеме СГМС объясняется не столько тяжестью патологии (здесь она несопоставима с ревматоидным артритом, другими воспалительными артропатиями, остеоартрозом), сколько с социальной значимостью распространенных среди работоспособного населения невоспалительных мышечно-скелетных жалоб, причиной которых во многих случаях является СГМС.
Full Text
Синдром гипермобильности суставов (СГМС) - это наличие жалоб, связанных с опорно- двигательным аппаратом, у лиц с избыточным объемом движений в суставах при отсутствии признаков другого ревматического заболевания [1]. В основе патогенеза СГМС лежит наследственная особенность структуры основного соединительно-тканного белка - коллагена, приводящая к большей, чем в норме, его растяжимости. Считается, что СГМС является генетически детерминированным заболеванием с доминантным характером наследования [2]. В номенклатурной принадлежности СГМС существуют определенные междисциплинарные проблемы. В отечественной литературе используются (и продолжают использоваться) такие термины, как "соединительно-тканная дисплазия", "наследственная коллагенопатия" [3, 4], которые с патогенетической точки зрения действительно верно отражают системность вовлечения соединительной ткани при описываемом состоянии. Однако практика показывает, что в подавляющем большинстве случаев системная соединительно-тканная дисплазия проявляется органоспецифичной медицинской проблемой. Обобщающий термин не ориентирует врача на поиск решения конкретных клинических задач. Актуальность практических вопросов привела к тому, что во всех клинических медицинских специальностях выделены нозологические формы, представляющие не что иное, как органоспецифические проявления той же "слабости соединительной ткани". Так, в кардиологии известны "соединительно-тканные дисплазии сердца", включающие пролапсы клапанов, их миксоматозную дегенерацию, дополнительные хорды, MASS-синдром (Mitral valve, Aorta, Skin, Skeleton) [3, 4], в ортопедии - нетравматические привычные вывихи и дисплазия тазобедренных суставов, в хирургии - грыжи различной локализации, в клинике внутренних болезней - нефроптоз и сопутствующие ему проблемы, в гинекологии - опущение стенок влагалища и выпадение матки, в дерматологии - cutis laxa. Перечень можно продолжать и продолжать. C точки зрения терапевта, представляют интерес умеренно выраженные суставные проявления соединительно-тканной дисплазии, получившие определение "синдрома гипермобильности суставов" (в англоязычной литературе - benign joint hypermobility syndrome) [2]. СГМС отличен от так называемых дифференцированных соединительно- тканных дисплазий (синдром Марфана, выраженный синдром Элерса-Данло, несовершенный остеогенез), при которых гипермобильность суставов является одним из проявлений более тяжелого системного поражения соединительной ткани. По определению, при СГМС должна присутствовать избыточная подвижность суставов. Среди предложенных способов измерения степени гипермобильности суставов общее признание получил метод Бейтона [5], представляющий собой 9-балльную оценку способности обследуемого выполнить 5 движений, представленных на рис. 1-5. Первые 4 движения парные (1 балл за возможность выполнить движение на одной стороне, 2 - за симметричную возможность). Это простая и занимающая мало времени процедура, получившая широкое распространение в клинике. В ряде эпидемиологических работ были определены нормы подвижности суставов для здоровых людей. Выяснено, что степень подвижности суставов имеет в популяции нормальное гауссово распределение. Для 95% взрослых мужчин и 80% женщин европеоидной расы обычным является счет по Бейтону от 0 до 4 [2]. Но средняя, "нормальная", степень подвижности суставов значительно отличается в возрастных, половых и этнических группах. В частности, при обследовании здоровых лиц в Москве в возрасте 16-20 лет среди девушек более половины, а среди юношей более четверти демонстрировали степень гипермобильности, превышающую 4 балла по Бейтону. Представители восточных народов значительно гибче европейских. Учитывая эти факты, было бы ошибочным объяснять все суставные проблемы у гипермобильных лиц только СГМС. Наличие гипермобильности не исключает возможность развития любых других ревматических заболеваний, которым эти лица подвержены с той же вероятностью, что и люди с нормальным объемом движений в суставах. Рис. 1. Пассивное разгибание мизинца кисти более 90°. Рис. 2. Пассивное прижатие большого пальца кисти к внутренней стороне предплечья. Рис. 3. Переразгибание в локтевом суставе более 10°. Рис. 4. Переразгибание в коленном суставе более 10°. Рис. 5. Передний наклон туловища с касанием ладонями пола при прямых ногах. Клинические проявления СГМС многообразны и могут имитировать другие, более известные заболевания суставов. Но основной симптом - это немотивированные артралгии. В связи с недостаточным знакомством с данной патологией врачей, правильный диагноз часто не устанавливается. Традиционно при осмотре пациента обращается внимание на выявление ограничения движения в пораженном суставе, а не определения избыточного объема движений. Важно отметить, что пациент никогда сам не сообщает о своей чрезмерной гибкости, так как она с детства ему присуща, и, более того, часто убежден, что и другие люди имеют те же возможности. Типичны две диагностические ошибки. В одном случае в связи с отсутствием объективных признаков патологии (сустав имеет обычный вид, гипермобильность обычно просматривается) и нормальными лабораторными показателями у молодого пациента отрицается какое-либо заболевание; в другом - больному ставят диагноз воспалительного заболевания суставов, протекающего с "минимальной степенью активности", и назначается неэффективное и небезопасное лечение. Клинику СГМС определяют симптомы, связанные с избыточной растяжимостью соединительно-тканных структур и их повышенной чувствительностью к механической нагрузке. При СГМС отсутствуют патогномоничные симптомы, в связи с чем диагностический процесс в значительной степени предполагает исключение у пациента других возможных причин суставного синдрома, помимо присутствующей гипермобильности. Определенную помощь могут оказать предложенные критерии диагноза СГМС [6], известные как Брайтонские (1998) и представленные ниже. Большие критерии: Счет по шкале Бейтона 4 или более (на момент осмотра или в прошлом). Артралгия более 3 мес в 4 суставах или более. Малые критерии: Счет по шкале Бейтона 1-3 (для людей старше 40 лет). Артралгия менее 3 мес в 1-3 суставах или люмбальгия, спондилез, спондилолиз, спондилолистез. Вывих/подвывих более чем в одном суставе или повторные вывихи в одном суставе. Периартикулярные поражения более 2 локализаций (энтезопатия, теносиновит, бурсит). Марфаноидность (высокий рост, худощавость, соотношение размах рук/рост >1,03, соотношение верхний/нижний сегмент тела <0,83, арахнодактилия). Аномальная кожа: тонкость, гиперрастяжимость, стрии, атрофичные рубцы. Глазные признаки: нависающие веки или миопия, или антимонголоидная складка. Варикозные вены, грыжи или опущение матки/прямой кишки. Для диагноза СГМС необходимо присутствие 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых, или 4 малых критериев. Исключаются: синдром Марфана по отсутствию подвывихов хрусталиков и дилатации восходящего отдела аорты; несовершенный остеогенез по отсутствию множественных переломов костей и "голубых" склер; синдром Элерса-Данло по отсутствию выраженных кожных и сосудистых симптомов. В Брайтонских критериях СГМС использованы внесуставные проявления, что, с одной стороны, еще раз свидетельствует о СГМС как проявлении системной дисплазии соединительной ткани, а с другой - позволяет устанавливать диагноз СГМС у лиц с нормальным объемом движений в суставах ( в старшем возрасте). Распространенность СГМС трудно поддается оценке. С одной стороны, по данным опроса практикующих ревматологов Великобритании, каждый из них видит 25-50 пациентов с СГМС в год [7]. При анализе причин госпитализации в крупные ревматологические клиники диагноз СГМС был установлен в 2-5,7% случаев [2]. Однако эти данные только верхушка айсберга, так как многим правильный диагноз не устанавливается или они уже с осложнениями становятся пациентами оперирующих ортопедов. Учитывая значительное распространение конституциональной гипермобильности среди населения (10-20%) [2] и общую частоту мышечно-скелетных симптомов (20-30%), можно с большой долей вероятности полагать, что в значительной части случаев эти два показателя связаны друг с другом. Клинические проявления СГМС Клиника СГМС многообразна и включает как суставные, так и внесуставные проявления, отраженные в критериях ГМС. Существенную помощь в диагностике оказывает сбор анамнеза. Нередким фактом в истории жизни пациента является его участие в сферах деятельности, где гипермобильность суставов имеет определенное преимущество (танцы, балет, акробатика). Однако одновременно отмечается и особая чувствительность к физическим нагрузкам, склонность к частым травмам (растяжения, подвывихи голеностопных суставов). Нередко в семейном анамнезе (и при осмотре родных) удается установить наличие гипермобильности суставов у кровных родственников (преимущественно по женской линии), часто со схожими проблемами. Хотя известно, что в 3/4 случаев начало клинических проявлений приходится на старший школьный возраст, дебют суставного синдрома у индивидуума с конституциональной гипермобильностью может быть в любой период жизни. Как правило, это связано с нарушением сложившегося в предыдущий период равновесия между нагрузкой и возможностями организма (беременность, увеличение массы тела, изменение двигательного стереотипа). Полиартралгии характерны для лиц с СГМС молодого возраста; при этом фактор связи с физической нагрузкой на суставы имеет меньшее значение. Провоцирующим артралгии моментом может быть психоэмоциональный стресс, метеоусловия, фаза менструального цикла, перенесенное острое респираторное заболевание. Существенное значение в генезе полиартралгий у пациентов с СГМС имеет состояние проприоцептивной чувствительности, нарушение которой было показано при гипермобильности [8]. Принимая во внимание неспецифичность суставного синдрома у пациентов СГМС молодого возраста, нередко возникает проблема дифференциального диагноза с ювенильным хроническим артритом, о которой говорилось выше. В этом случае помощь в диагнозе оказывает результат применения нестероидных противовоспалительных препаратов; полиартралгии при СГМС имеют не воспалительный характер и не отвечают на противовоспалительное лечение. Наиболее частым вариантом проявления СГМС в любом возрасте являются олигоартралгии и особенно артралгии коленных суставов. Причиной болевого синдрома в этом случае являются чувствительность к нагрузке опорных суставов и умеренные ортопедические аномалии (дисплазия тазобедренных суставов, продольное и поперечное плоскостопие), нередко встречающиеся у лиц с СГМС. Подвывихи суставов (в основном, голеностопных и коленных) типичны для молодых пациентов с СГМС. Многие из них узнают о своей предрасположенности к травмам и самостоятельно предпринимают профилактические меры (носят обувь с высокой шнуровкой, избегают травмогенных ситуаций). Рецидивирующий выпот в суставе, как проявление СГМС, является нечастой, но наиболее сложной диагностической ситуацией, когда для исключения воспалительной артропатии необходимо использовать весь набор лабораторных и инструментальных методов обследования, включая диагностическую пункцию сустава. Характерной особенностью выпота в сустав (обычно коленный) при СГМС является непосредственная связь с травмой, невоспалительный характер синовиальной жидкости и быстрое обратное развитие. В последующем у этих пациентов может развиться стойкая артралгия травмированного коленного сустава, связанная с постравматической менископатией. Хруст ("щелканье") суставов без болевых ощущений - часто единственное проявление гипермобильности и в отсутствие болевых ощущений не является признаком патологии. Связано с неравномерностью скольжения сухожилий относительно костных выступов в области суставов и не требует лечения. Дорсалгии, нередко сочетающиеся со сколиозом и спондилолистезом, встречаются у пациентов с СГМС в любом возрасте. Симптоматическое плоскостопие (продольное, поперечное и комбинированное) может быть единственным проявлением СГМС, особенно у молодых женщин, в течение длительного времени. Характерным признаком является "усталость ног" в конце дня, невозможность носить обувь на высоком каблуке или совсем без него. В более старшем возрасте (но не фатально), развиваются ортопедические осложнения плоскостопия - "натоптыши", молоткообразная деформация пальцев стоп, hallux valgus, вторичный артроз голеностопных суставов. Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) встречаются у пациентов с СГМС старше 40 лет достоверно чаще, чем в популяции. Как правило, возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму. Нередким проявлением СГМС, особенно у пациентов старше 30 лет, является синдромный вариант, когда у одного пациента обнаруживается несколько признаков, относящихся к невоспалительной группе заболеваний соединительной ткани. В этом случае у одного и того же больного имеются олигоартралгии (для старшего возраста они типичнее, чем полиартралгии), дорсалгии, набор мягкотканных ревматических синдромов, уже осложненное плоскостопие. В ряде случаев такой симптомокомплекс у пациентов с СГМС старшей возрастной группы (40-50 лет) клинически и рентгенологически не отличим от полиостеоартроза. Известно, что гипермобильность суставов является фактором риска для развития раннего остеоартроза [2]. При осмотре пациента с возможным СГМС следует обращать внимание на внесуставные признаки системного участия соединительной ткани - растяжимость кожи, легкое образование подкожных кровоизлияний при нормальной коагулограмме и на характерные фенотипические маркеры дисплазии - марфаноидность, микрогнатию, нарушение нормального ряда зубов, "сандалевидную" щель между 1 и 2 пальцами стоп, деформации грудной клетки, браходактилию, крыловидную шею и т.д. Обнаружение данных признаков оказывает существенную помощь в постановке правильного диагноза. Инструментальные методы обследования в диагностике СГМС имеют меньшее значение, чем клинические. Однако ультразвуковое и ядерно-магнитно-резонансное обследование мягких тканей области сустава в ряде случаев позволяет обнаружить признаки периартикулярных поражений, не выявляемых при осмотре. Рентгенологическое исследование важно для регистрации признаков вторичного и раннего остеоартроза. Лабораторное обследование позволяет исключить системное воспалительное заболевание суставов. Таким образом, при осмотре пациента с подозрением на СГМС, а это любой пациент молодого и среднего возраста (особенно женщина) с неясным суставным синдромом, нужно помнить о СГМС как возможной этиологической причине. Знание фенотипических проявлений синдрома Марфана, несовершенного остеогенеза и синдрома Элерса-Данло позволяет исключить эти наследственные заболевания. Диагноз СГМС становится обоснованным, когда исключены другие ревматические заболевания (обязательным условием является отсутствие лабораторных признаков воспалительного процесса); а имеющиеся симптомы соответствуют клиническим признакам СГМС, дополняемым выявлением избыточной подвижности суставов и/или других маркеров системного вовлечения соединительной ткани. Лечение СГМС Лечение СГМС существенно отличается от лечения других заболеваний суставов. В первую очередь заметно (пациент, как правило, это знает) полное отсутствие эффекта нестероидных противовоспалительных препаратов. Разнообразие проявлений синдрома предполагает дифференцированный подход к каждому отдельному пациенту. Решающими в лечении являются немедикаментозные методы и оптимизация образа жизни. Последняя предполагает обеспечение равновесия между физическими нагрузками и порогом их переносимости данным пациентом. Важно объяснить пациенту причину его проблем с суставами ("слабые связки") и убедить в отсутствии необходимости медикаментозного лечения. При умеренных артралгиях этого достаточно. Полезными являются рекомендации исключить нагрузки и ситуации, вызывающие боли и дискомфорт в суставах. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта. При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы (наколенники и т.п.), обеспечивающие искусственное ограничение объема движений и купирование болевого синдрома. При выявлении ортопедических отклонений (плоскостопие) показана их коррекция. При этом от врача требуются элементарные знания в области подологии. Форма и жесткость корригирующих стелек определяются индивидуально; если в молодом возрасте эффективны жесткие стельки, то в более старшем показаны мягкие полиуретановые. От возрастных особенностей во многом зависит приемлемость пациентом предложенной коррекции. В ряде случаев удается полностью купировать артралгии коленных и голеностопных суставов только коррекцией продольного плоскостопия. Дорсалгии (связанные и не связанные со сколиозом) отвечают на включение пациента в соответствующую программу реабилитации (применение реклинаторов в детском возрасте, укрепление паравертебральных мышц). Полезен совет не носить сумку на одном плече. В обеспечении стабильности сустава существенную роль играют не только связки, но мышцы. Укрепление окружающих болезненный сустав мышц обеспечивает оптимизацию локальной биомеханики и как следствие исчезновение болей. Гимнастика при СГМС включает изометрические упражнения, при которых происходит напряжение мышц, но объем движений в суставах при выполнении упражнения минимален. В зависимости от локализации болевого синдрома рекомендуют укреплять мышцы бедер (коленные суставы), плечевого пояса, спины и т.д. Полезно плавание, при котором напряжение мышц происходит при пассивном сопротивлении среды. Медикаментозная терапия применима как симптоматическое лечение при артралгиях. Некоторый симптоматический эффект при СГМС имеет прием анальгетиков (парацетамол, трамадол). Внутрисуставное введение глюкокортикостероидов не эффективно при отсутствии признаков вторичного синовита. Лечение СГМС у пациентов старшего возраста с клиническими и рентгенологическими признаками полиостеоартроза по существу мало отличается от общепринятой терапии остеоартроза, включая и применение "хондропротекторов". Диагноз в этом случае логичнее формулировать как "остеоартроз, развившийся на фоне гипермобильного синдрома". При периартикулярных поражениях (тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) тактика лечения практически не отличается от таковой у обычных пациентов. Выясняют возможный провоцирующий фактор (неудобная обувь, избыточная нагрузка и т.д.) и исключают его. Медикаментозное лечение ограничено местным воздействием: в умеренно выраженных случаях - мази с нестероидными противовоспалительными препаратами в виде аппликаций или компрессов; в более упорных - локальное введение глюкокортикостероидов. При грубой ортопедической патологии (рецидивирующие подвывихи, спондилолистез, hallux valgus, патология менисков) показано соответствующее оперативное лечение. Таким образом, СГМС является нередкой причиной невоспалительного суставного синдрома у пациентов молодого (реже старшего возраста), особенно среди женщин. Наше желание привлечь внимание читателей к проблеме СГМС объясняется не столько тяжестью патологии (здесь она несопоставима с ревматоидным артритом, другими воспалительными артропатиями, остеоартрозом), сколько с социальной значимостью распространенных среди работоспособного населения невоспалительных мышечно- скелетных жалоб, причиной которых во многих случаях является СГМС. Эти, на первый взгляд, малозначительные, но существенно влияющие на качество жизни многих людей проблемы долгое время оставались вне зоны интереса отечественной медицинской общественности. Мы надеемся, что публикация напомнит врачам о целесообразности патогенетического подхода к нестандартным клиническим ситуациям, какой и является СГМС. Здесь уместен афоризм: врач видит то, что знает*. Постановка диагноза СГМС требует внимания к малозаметным деталям при сборе анамнеза и осмотре пациента, знания возможных клинических проявлений. Эффективное лечение СГМС предполагает индивидуальный подход и применение нетрадиционных в артрологии методов.×
References
- Kirk J.H, Ansell B, Bywaters E.G.L. Ann Rheum Dis 1967; 26: 425.
- Beighton P.H, Grahame R, Bird .. Hypermobility of joints, edn.3. London. Springer-Verlag, 1999.
- Земцовский Э.В. Соединительно - тканные дисплазии сердца. Спб., 1998.
- Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии. Спб.: Невский диалект, 2000.
- Beigton P, Solomon L, Soskolne C.L. Ann Rheum Dis 1973; 32: 413-8.
- Grahame R, Bird H, Child A. et al. J Rheumatol 2000; 27: 1777-9.
- Grahame R, Bird H. Rheumatology 2001; 40: 559-63.
- Hall M.G, Ferrel W.R, Sturrock R.D, Hamblen D.L, Baxendale R.H. Br J Rheumatol 1995; 34: 121-5.