Lechenie serdechno-sosudistykh zabolevaniy u beremennykh: rekomendatsii komiteta ekspertov Evropeyskogo kardiologicheskogo obshchestva

Abstract

В начале 2003 г. был опубликован документ, посвященный особенностям ведения больных сердечно-сосудистыми заболеваниями во время беременности, подготовленный экспертами Европейского кардиологического общества и предназначенный для кардиологов, чьи пациенты планируют забеременеть, ищут совета, будучи беременными, или имеют болезнь сердца, впервые выявленную во время беременности. Уже в его названии подчеркивается, что в основе лежит соглашение специалистов, входящих в состав специально сформированной рабочей группы. Кроме того, в отличие от многих других рекомендаций Европейского и Американских кардиологических обществ в тексте отсутствуют указания на степень значимости (показанности) упоминаемых диагностических процедур и вмешательств и не используются уже привычные градации уровня доказанности. Очевидно, все это связано с малой изученностью. Далее представлены основные положения данных рекомендаций.

Full Text

В начале 2003 г. был опубликован документ, посвященный особенностям ведения больных сердечно-сосудистыми заболеваниями во время беременности, подготовленный экспертами Европейского кардиологического общества и предназначенный для кардиологов, чьи пациенты планируют забеременеть, ищут совета, будучи беременными, или имеют болезнь сердца, впервые выявленную во время беременности. Уже в его названии подчеркивается, что в основе лежит соглашение специалистов, входящих в состав специально сформированной рабочей группы. Кроме того, в отличие от многих других рекомендаций Европейского и Американских кардиологических обществ в тексте отсутствуют указания на степень значимости (показанности) упоминаемых диагностических процедур и вмешательств и не используются уже привычные градации уровня доказанности. Очевидно, все это связано с малой изученностью. Так, подчеркивается, что нет крупных клинических рандомизированных исследований, выполненных на беременных с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Соответственно, лекарственные средства, назначаемые при беременности, обычно становятся частью повседневной врачебной практики в отсутствие строгих доказательств эффективности и безопасности, и применяются до тех пор, пока их “послужной список” остается достаточно хорошим. Далее представлены основные положения данных рекомендаций. Общие подходы. Большинство женщин с заболеваниями сердца не имеют осложнений при беременности. При наличии I и II функциональных классов (ФК) сердечной недостаточности (СН) по классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA) прогноз, как правило, хороший. Некоторые заболевания, такие как митральный или аортальный стеноз, требуют особого внимания во время беременности, даже если полностью асимптомны. С высоким риском осложнений связаны патологические процессы в легочных сосудах (вне зависимости от причины), непрочная аорта (например, при синдроме Марфана), обструктивные заболевания, увеличение размеров и снижение сократительной способности левого желудочка. Риск наиболее высок при СН III-IV ФК по NYHA. Опытного кардиолога советуют включать в состав бригады, состоящей из акушеров, анестезиологов, клинических генетиков и неонатологов, работающей на базе специализированных центров, обеспечивающих ведение беременных с сердечно- сосудистыми заболеваниями. Типы АГ, возникающей при беременности Тип Определение Характерный признак Хроническая (существовавшая ранее) АГ с протеинурией или без нее АГ, существовавшая ранее и диагностированная до, во время или после беременности Основной признак - повышение АД. Обычно присутствует до 20- й неделибеременности и сохраняется после родоразрешения Преэклампсия - эклампсия Протеинурия (>300 мг за 24 ч или ++ в двух порциях мочи); отеки больше не являются диагностическим критерием из-за низкой специфичности Повышение АД - только один из симптомов, возникающих из- за системной дисфункцииэндотелия с вазоспазмом, гипоперфузией органов и активацией каскада коагуляции. Полагают, что причиной являетсягипоперфузия плаценты из-за невозможностиремоделирования (дилатации) спиральных артерий матери с выделением еще неизвестного циркулирующего фактора,влияющего на эндотелий Преэклампсия, наложившаяся на хроническую АГ Увеличение АД выше обычного для больной с изменением степени протеинурии или дисфункцией органов- мишеней Возникает у 20-25% женщин с хронической АГ. Редко возникает до 20-й недели беременности (за исключением наличия болезней трофобласта) Гестационная гипертензия Первое возникновение АГ (>140/90 мм рт. ст.) после 20-й недели беременности,подтвержденное двумя Транзиторная АГ беременных, АД возвращается к норме к 12-й неделе после родоразрешения (в то время как при хронической АГ остается раздельными определениями повышенным). Требует внимания, так как примерно уполовины больных развивается преэклампсия(в том числе в отсутствие протеинурии) Изменения гемодинамики во время беременности Гормональные изменения, вызывающие расслабление гладких мышц и последующее формирование плаценты и кровообращения плода, приводят к увеличению объема циркулирующей крови. Этот процесс начинается уже на 5-й неделе беременности, и к ее окончанию увеличение внутрисосудистого объема достигает 50% (при многоплодии больше, чем при одноплодной беременности). При этом системное сосудистое сопротивление и артериальное давление (АД) снижаются, а частота сердечных сокрщений (ЧСС) в покое увеличивается на 10-20 уд/мин. В результате на 30-50% увеличивается сердечный выброс, что достигается в основном за счет увеличения ударного объема. Неспособность обеспечить увеличение ударного объема проявляется возникновением тахикардии, что свидетельствует о сниженном сердечном резерве. Кроме того, тахикардия усугубляет гемодинимические нарушения, возникающие при замедленном наполнении левого желудочка. Роды еще больше увеличивают сердечный выброс, а также АД, особенно во время сокращений матки и повышения потребности в кислороде. Сердечный выброс остается повышенным и в ранние сроки после родоразрешения из-за поступления в циркуляцию дополнительного количества крови из сокращающейся матки. Последнее вызывает увеличение преднагрузки и может стать причиной отека легких. Гемодинамические изменения, связанные с беременностью, в большинстве случаев возвращаются к норме в пределах 1-3 сут после родоразрешения, но этот процесс может затянуться вплоть до 1 нед. Артериальная гипертензия Артериальная гипертензия (АГ) - наиболее частое осложнение беременности, ведущая причина материнской и перинатальной заболеваемости и смертности. Ее лечение за много лет существенно не изменилось из-за незначительного прогресса в понимании патогенеза и отсутствия доказательной базы для внедрения новых терапевтических подходов. Для измерения диастолического АД у беременных в настоящее время рекомендуют использовать V фазу тонов Короткова. Классификация АГ у беременных приведена в таблице. Хроническая АГ. Осложнения: отслоение плаценты, кровоизлияние в мозг, возникновение пре-эклампсии, преждевременные роды, патологические роды, мертворождение и неонатальная смерть. Лечение должно начинаться до зачатия. У больных низкого риска выявляется эссенциальная АГ с АД 140-160/90-110 мм рт. ст. при нормальных результатах физикального обследования, нормальной ЭКГ, ЭхоКГ и отсутствии протеинурии. Было проведено лишь несколько рандомизированных исследований по лечению таких больных. Показано, что антигипертензивные препараты могут предотвратить утяжеление заболевания во время беременности. Однако нет свидетельств, что лечение способно предупредить возникновение преэклампсии или уменьшить перинатальную смертность. Ни одно из используемых лекарственных средств не ухудшало прогноз. Применение атенолола было связано с увеличением частоты низкой массы плаценты и тела плода, однако это влияние не было заметным через 1 год. Поскольку при беременности имеется тенденция к снижению АД, в отдельных случаях можно отказаться от лекарств. Из-за риска тяжелой гипертензии и преэклампсии необходимо частое наблюдение. При нормальном развитии плода беременность может продолжаться до естественных родов. Госпитализация или родоразрешение могут понадобиться при преэклампсии или задержке в развитии плода. Больные высокого риска имеют тяжелую АГ с признаками поражения органов- мишеней, осложненный акушерский анамнез или сопутствующие заболевания (почечная недостаточность, диабет, поражение сосудов при коллагенозе). Они нуждаются в частой оценке анализов крови, мочи и развития плода. По этическим соображениям плацебо- контролируемых исследований фармакологического лечения тяжелой АГ у беременных нет. Антигипертензивное лечение показано для матери и может быть полезным для плода за счет продления беременности. Из-за отсутствия побочных эффектов у матери и плода, включая длительный период наблюдения у педиатра после родов, препаратом выбора для лечения АГ у беременных является метилдопа (от 750 мг до 4 г/сут за 3-4 приема). Кроме того, широко используются -адреноблокаторы. При начале лечения в поздние сроки беременности атенолол, метопролол, пиндолол и окспренолол не вызывали побочных эффектов. Сообщения о возможной связи приема лабетолола с более низкой массой тела плода противоречивы. Ни один из изученных -адреноблокаторов не был связан с тератогенностью. При использовании блокаторов кальциевых каналов, преимущественно нифедипина, не было отмечено ни вреда, ни пользы. Однако при сублингвальном приеме или внутривенном введении нифедипин способен вызвать быстрое и выраженное снижение АД, приводящее к инфаркту миокарда или дистрессу плода. При сочетании препаратов этой группы с внутривенным введением солей магния усиливается угнетение сократимости миокарда. Клонидин использовался преимущественно в III триместре беременности, без существенных побочных проявлений. Обычная доза 0,1-0,3 (вплоть до 1,2) мг/сут, разделенная на несколько приемов. Целесообразность применения мочегонных противоречива. Существует опасение, что уменьшение объема циркулирующей плазмы может стимулировать возникновение преэклампсии. Хотя доказательств не существует, мочегонные, по-видимому, должны использоваться только в комбинации с другими лекарственными средствами, особенно если вазодилататоры усугубляют задержку жидкости. Мочегонные противопоказаны при преэклампсии с задержкой роста плода. При этом надо учитывать, что изменение реактивности сосудов и объема плазмы может на несколько недель предшествовать клиническим проявлениям преэклампсии. Рекомендуют использовать гидрохлортиазид. Фуросемид может безопасно применяться при беременности, осложненной почечной или сердечной недостаточностью. Ингибиторы АПФ противопоказаны во II и III триместрах, поскольку могут вызвать дисгенез почек. Для лечения тяжелой преэклампсии широко использовался гидралазин. При его назначении во II и III триместрах у беременных с хронической АГ побочных эффектов не было. Однако он уступал по эффективности другим лекарственным средствам. АГ после родоразрешения. Сохранению АГ способствует наличие почечной недостаточности. После родоразрешения могут возникнуть энцефалопатия и отек легких, особенно при хроническом заболевании почек, СН или преэклампсии. Кормление грудью рекомендуется. Хотя большинство антигипертензивных лекарственных средств экскретируется в грудное молоко, мало сообщений о том, что это оказывает какое-либо влияние на новорожденного. Атенолол, метопролол и надолол концентрируются в грудном молоке, мочегонные уменьшают количество образующегося молока, поэтому их следует избегать. Преэклампсия. Недостаток данных о патогенезе этого осложнения не дает возможности разработать методы профилактики. Преэклампсия полностью обратима и начинает уменьшаться после родоразрешения, что является оптимальным способом лечения для матери, но не для плода, для которого важнее всего созревание. При этом основной вопрос всегда заключается в том, где скорее всего выживет плод - в матке или в специально созданных условиях вне ее. Цель лечения заключается в предупреждении сосудистых осложнений у матери без критического снижения маточно-плацентарного кровотока. Обычным является ограничение активности. В рандомизированных исследованиях антигипертензивная терапия не улучшала исходы для плода. Острое повышение АД. Наиболее часто применяется парентеральное введение нифедипина, лабетолола и гидралазина. Целесообразность использования сульфата магния при тяжелой преэклампсии и эклампсии в настоящее время хорошо установлена. Применение антигипертензивных средств и сульфата магния может продлить беременность и уменьшить перинатальную заболеваемость и смертность. Родоразрешение показано при ухудшении состояния матери, лабораторных признаках дисфункции органов-мишеней, дистрессе плода или преэклампсии. При сроке развития менее 34 нед для ускорения созревания плода на 48 ч должны быть назначены стероиды. Аритмии Из-за гемодинамических, гормональных и эмоциональных изменений во время беременности учащаются как экстрасистолия, так и пароксизмы устойчивых аритмий. В целом подходы к их лечению такие же, как и вне беременности, но как можно более консервативные. Если возможно, агрессивное лечение следует отсрочить. Все обычно используемые антиаритмические средства проникают через плаценту, беременность изменяет их фармакокинетику. Поэтому для обеспечения максимальной эффективности и предотвращения токсичности целесообразно определять концентрацию антиаритмиков в крови. Для обеспокоенных экстрасистолией обычно достаточно утешения, за исключением случаев, когда тяжесть аритмии усугубляется при физической нагрузке. Суправентрикулярные тахикардии устраняются вагусными пробами, при их неэффективности - аденозином. Электрическая кардиоверсия при беременности не противопоказана и должна использоваться при устойчивой тахиаритмии с гемодинамической нестабильностью, представляющей угрозу безопасности плода. Для профилактики в качестве средства выбора указаны кардиоселективные - адреноблокаторы. Длительное применение хинидина, верапамила и -адреноблокаторов не сопровождалось тератогенным эффектом. Вместе с тем верапамил вызывает запоры. Кроме того, многие больные чувствуют себя неудовлетворительно при приеме верапамила или соталола. Эти лекарственные средства способны также вызвать брадикардию у плода. Если необходим антиаритмик класса 1С, амиодарон считают предпочтительнее соталола. Так, через плаценту проникает меньшее количество амиодарона (его концентрация у плода составляет примерно 20% концентрации у матери), в сравнении с другими агентами препарат меньше подавляет сократимость миокарда и наименее аритмогенен. Однако поскольку длительное использование амиодарона может вызвать гипотиреоз у плода (9% новорожденных), а также гипертиреоз, он должен использоваться в минимальной эффективной дозе только в случаях, когда другое лечение оказалось неэффективным или аритмия сопровождается гемодинамической нестабильностью с риском гипоперфузии плода. Угрожающие жизни желудочковые аритмии возникают намного реже и могут потребовать электрической кардиоверсии. Для профилактики используются кардиоселективные -адреноблокаторы, амиодарон или их сочетание, при неэффективности - имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Наличие последнего само по себе не является противопоказанием для беременности. При симптоматической брадикардии может потребоваться имплантация искусственного водителя ритма. Процедуру можно выполнять на любом сроке беременности с использованием ультразвукового контроля. Инфекционный эндокардит Диагностика и лечение такие же, как и в отсутствие беременности. Антибиотики нужны для спасения жизни матери и попытки предотвратить повреждение плода. При назначении гентамицина необходимо контролировать его концентрацию в крови, так как существует риск вызвать глухоту у плода. Польза хирургического вмешательства должна оцениваться с учетом риска потери плода, однако оно не должно откладываться при острой клапанной регургитации, а также при наличии вирулентного стафилококка у не отвечающих на лечение больных с интоксикацией. В случаях, когда плод жизнеспособен, родоразрешение должно предшествовать операции. Показания к профилактическому введению антибиотиков такие же, как и вне беременности, включая стоматологические и иные инвазивные вмешательства, а также состояния, способные вызвать грампозитивную бактериемию. Частота бактериемии после нормальных родов составляет 0-5%. Риск инфекционного эндокардита как осложнения нормальных родов крайне низок. Профилактическое введение антибиотиков (начатое до родов и продолжающееся во время них) показано больным с искусственными клапанами сердца, эндокардитом в анамнезе, однако может использоваться и при ожидающихся неосложненных родах, поскольку появление осложнений непредсказуемо. Антибитики показаны перед хирургическим родоразрешением или операциями на сердце. Кардиомиопатии Перипартальная кардиомиопатия - форма дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), возникающая в околородовый период у ранее здоровых женщин. Проявляется необъяснимой систолической дисфункцией левого желудочка, подтвержденной при ЭхоКГ, которая развивается в последний месяц беременности или в пределах 5 мес после родов. Это определение исключает наличие существовавшей ранее ДКМП, которая может быть нераспознана до беременности и обычно усугубляется на более ранних сроках. При биопсии миокарда на ранних стадиях выявляются признаки острого миокардита. Его причина неясна, предполагается возникновение иммунной реакции на плод. Достаточных данных в поддержку целесообразности иммуносупрессивной терапии и иммуноглобулина пока не получено. Наряду с симптомами СН обычно имеется значительная задержка жидкости, реже - эмболический инсульт или аритмия. Самые тяжелые случаи часто возникают в первые несколько дней после родоразрешения. СН может быть фульминантной и требовать введения положительных инотропных агентов, средств механической поддержки левого желудочка и даже трансплантации сердца. С последней не стоит спешить, поскольку обычно (но не всегда) наступает улучшение. Наибольшая вероятность улучшения (также, как и смерти) в наиболее тяжелых случаях. У менее тяжелых больных проводится обычное лечение СН с тщательной оценкой изменения функции левого желудочка. Из-за высокого риска системных эмболий показаны антикоагулянты. Поскольку в большинстве случаев симптомы появляются в первые несколько дней после родов, в этот период следует исключить гемодинамические нагрузки, так как у женщин, не имевших выраженной потери крови при родоразрешении, имеется гиперволемия. Появление околородовой кардиомиопатии может быть связано с массивными инфузиями после хирургического родоразрешения. Улучшение может наступить через 1 год и более; в некоторых случаях утяжеление заболевания требует трансплантации сердца. На небольшом числе больных показано, что при повторных беременностях частота рецидивов достаточно высока, даже в случаях полного восстановления функции левого желудочка. ДКМП. Очень редко наличие ДКМП хорошо документировано до беременности, поскольку в этих случаях врачи советуют воздержаться от деторождения. Постепенное нарастание СН в поздние сроки после родов, когда гемодинамические факторы, связанные с беременностью, уже не действуют, более характерны для дебюта ДКМП, чем для околородовой кардиомиопатии. Наличие ДКМП связано с высоким риском ухудшения во время беременности и в околородовый период. Поэтому ее советуют прервать в случаях, если фракция выброса левого желудочка менее 50% и/или размеры левого желудочка несомненно выше нормы. ЭхоКГ рекомендуют выполнить до зачатия у всех больных с известной или подозреваемой ДКМП, семейным анамнезом ДКМП или околородовой кардиомиопатией в прошлом. При отказе от прерывания беременности следует часто повторно оценивать функцию левого желудочка с помощью ЭхоКГ. Разумна ранняя госпитализация (особенно при любых признаках ухудшения), поскольку выбор лекарственных средств для лечения СН при беременности ограничен (ингибиторы АПФ и блокаторы рецептора ангиотензина II противопоказаны). Гипертрофическая кардиомиопатия. Женщины с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) обычно хорошо переносят беременность. Риск внезапной смерти у асимптомных больных без семейного анамнеза внезапной смерти низкий. Большинство женщин с ГКМП, впервые выявленной во время беременности, после диагностичеких ЭКГ, ЭхоКГ, нагрузочной пробы, суточного мониторирования ЭКГ и генетической консультации можно вести как при отсутствии беременности. Медикаментозное лечение используется для контроля симптомов заболевания. У беременных с тяжелой диастолической дисфункцией могут возникнуть застой в легких и даже отек легких. Причиной могут стать физическая нагрузка или волнение, но наиболее часто эти осложнения появляются в III триместре и околородовый период. Такие больные нуждаются в соблюдении покоя и стационарном лечении. Необходимо продолжать использование -адреноблокаторов, возможно добавление низкой дозы мочегонных (монотерапия последними нежелательна, так как может усугубить тахикардию). При возникновении мерцательной аритмии необходимы антикоагулянты (предусматривается возможность назначения низкомолекулярных гепаринов). Для устранения мерцательной аритмии может потребоваться электрическая кардиоверсия, для контроля ЧСС при сохраняющейся аритмии и предотвращения ее рецидивов - -адреноблокаторы, иногда амиодарон и их сочетание. Дигоксин в данной ситуации не считают противопоказанным, так как у этих больных редко имеется градиент давления в выносящем тракте левого желудочка. Родоразрешение должно осуществляться в плановые сроки при продолжающемся приеме -адреноблокаторов, исключении системной вазодилатации и гиповолемии (адекватном восполнении кровопотери без гипергидратации). Коронарная болезнь сердца Коронарная болезнь сердца, связанная с атеросклерозом, при беременности достаточно редка. Факторами риска помимо семейной гиперхолестеринемии являются курение, ожирение, сахарный диабет и преклонный возраст. Убедиться в наличии стенокардии помогают нагрузочные пробы. Если -адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов не устраняют ишемию, может быть выполнена чрескожная реваскуляризация миокарда с минимальным уровнем облучения плода. Наилучшее время выполнения последней - II триместр. При известной ишемической болезни сердца (ИБС) оценку и лечение необходимо осуществить до зачатия. Предшествующее коронарной шунтирование не считают противопоказанием для беременности. У женщин с гомозиготной или комбинированной гетерозиготной гиперхолестеринемией необходимо генетическое консультирование, так как ребенок обязательно должен быть гетерозиготным. Внезапное возникновение у беременной тяжелой боли в грудной клетке может быть связано с расслоением аорты. При развитии инфаркта миокарда наиболее вероятна спонтанная диссекция коронарной артерии. Поэтому полагают, что тромболитики назначать не следует (хотя при беременности они только относительно противопоказаны). Оптимально немедленное проведение коронарографии с возможным стентированием. Не исключены также врожденные аномалии коронарных артерий и коронарит. В отдельных случаях требуется коронарное шунтирование, которое предпочтительно выполнять без использования искусственного кровообращения (что не всегда возможно). Приобретенные клапанные пороки сердца Выявить и устранить серьезные клапанные пороки сердца надо до беременности. Это особенно касается случаев, когда площадь отверстия митрального клапана менее 1,5 см2, аортального клапана менее 1 см2. Операция на открытом сердце во время беременности показана только при угрозе жизни матери, причем до ее начала при жизнеспособном плоде надо выполнить кесарево сечение. Клапанная регургитация. Увеличение объема циркулирующей крови и сердечного выброса приводит к перегрузке камер сердца объемом и нарастанию степени регургитации. Эти изменения частично компенсируются снижением сосудистого сопротивления и тахикардией. Поэтому при беременности даже тяжелая клапанная регургитация часто хорошо переносится. Гемодинамическая переносимость хуже в редких случаях острой регургитации из-за отсутствия дилатации левого желудочка. Тяжелая митральная или аортальная регургитация у молодых женщин чаще имеет ревматическую природу. Прогноз беременности при пролапсе митрального клапана превосходный, за исключением случаев тяжелой и плохо переносимой регургитации. Может возникнуть СН, особенно в III триместре. При этом используются мочегонные средства и артериальные вазодилататоры. Поскольку ингибиторы АПФ и блокаторы рецептора ангиотензина II противопоказаны, а гидралазин в I и II триместрах изъят из употребления, единственными доступными вазодилататорами являются нитраты и блокаторы кальциевых каналов из группы дигидропиридина. В большинстве случаев роды безопасны, даже при наличии преходящей СН. Хирургического лечения при беременности следует избегать, за исключением случаев рефрактерной СН. Митральный стеноз - наиболее частый клапанный порок у беременных, почти всегда ревматического происхождения. При беременности увеличивается трансмитральный градиент, особенно в II и III триместрах. Тахикардия способствует еще большему увеличению давления в левом предсердии за счет укорочения диастолы. Риск отека легких, СН, аритмии и задержки развития плода высокий при площади отверстия митрального клапана менее 1,5 см2 (или 1 см2 на 1 м2 площади поверхности тела). Поэтому при тяжелом митральном стенозе необходимо тщательное наблюдение, даже если до беременности и в I триместре заболевание было асимптомным. Трансмитральный градиент и давление в легочной артерии рекомендуют измерять с помощью допплер- ЭхоКГ на 3-м и 5-м месяце беременности и далее ежемесячно. При наличии симптомов или систолическом давлении в легочной артерии более 50 мм рт. ст. надо начать лечение -адреноблокаторами. Выбор кардиоселективного препарата (например, атенолола или меторполола) уменьшает риск взаимодействия с маточными сокращениями. Выбор дозы зависит от среднего трансмитрального градиента, давления в легочной артерии и функциональной переносимости стеноза. В конце беременности обычно нужны высокие дозы. При сохраняющемся застое в легких часто требуются мочегонные. Инвазивные вмешательства показаны при сохранении симптомов или легочной гипертензии, несмотря на лечение, высоком риске отека легких при родоразрешении или в послеродовом периоде. Из-за значительного риска для плода (непредсказуемая смертность на уровне 20-30%) при операции на открытом сердце процедурой выбора у беременных является закрытая митральная вальвотомия. Она безопасна для матери, однако частота смерти плода может составлять 2-12%. В настоящее время чрескожная баллонная митральная вальвотомия вытеснила хирургические вмешательства. При ее использовании во время беременности отмечены хорошие результаты; степень облучения плода можно минимизировать за счет быстрого выполнения процедуры, использования защитного экрана, отказа от гемодинамического измерения и ангиографии. Основной риск связан с возникновением тяжелой митральной регургитации (5% случаев), которая, как правило, плохо переносится и требует немедленной операции с применением искусственного кровообращения. Поэтому вмешательство рекомендуют выполнять только в высококвалифицированном учреждении по строгим показаниям. Аортальный стеноз. Тяжелый аортальный стеноз у беременных встречается намного реже, чем митральный. Большинство случаев является врожденным, ревматическая природа более редкая, и в этих случаях обычно имеется еще и митральный стеноз. У больных с хорошей гемодинамической переносимостью роды достаточно безопасны. В редких случаях тяжелых симптомов, особенно СН, степень аортального стеноза надо уменьшить до родоразрешения. Предпочтительнее клапаносохраняющая чрескожная вальвотомия, но из-за высокого риска во время беременности она должна выполняться в высококвалифицированном учреждении в тщательно отобранных случаях. Искусственные клапаны сердца. В большинстве случаев гемодинамическая переносимость беременности и родов хорошая. Проблема состоит в необходимости постоянного использования антикоагулянтов у больных с механическими протезами клапанов сердца, поскольку, с одной стороны, наличие беременности сопряжено с гиперкоагуляцией, с другой - антагонисты витамина К проникают через плаценту и увеличивают риск раннего аборта, эмбриопатии и преждевременных родов. Частота эмбриопатии продолжает дискутироваться и, по-видимому, составляет около 5% у принимавших антагонисты витамина К между 6-й и 12-й неделей беременности. Риск зависит от дозы (при приеме 5 мг и менее варфарина в сутки - очень низкий). Препараты этой группы следует отменить до родов. Нефракционированный гепарин не проникает через плаценту, но его длительное использование связано с практическими трудностями и, по имеющимся данным, существенно увеличивает риск тромбоэмболических осложнений у матери. Вместе с тем рандомизированных исследований по сравнению различных режимов антикоагуляции у беременных с искусственными клапанами сердца нет. Существует соглашение о целесообразности использования антагонистов витамина К во II и III триместрах беременности. Обычно рекомендуют заменить оральные антикоагулянты на подкожное или внутривенное введение нефракционированного гепарина (в дозе, обеспечивающей поддержание адекватного активированного частичного тромбопластинового времени), начиная с 36-й недели, чтобы избежать риска внутричерепного кровотечения у новорожденного во время родов. Альтернативой является плановое кесарево сечение на 36-й неделе. Последнее может быть предпочтительнее, так как, с одной стороны, роды часто начинаются преждевременно, при сохраняющейся антикоагуляции плода, с другой - позволяет минимизировать срок использования гепарина. Нефракцированный гепарин советуют отменить за 4 ч до кесарева сечения или индукции родов и возобновить через 6-12 ч после родоразрешения. Единого мнения о ведении больных в I триместре беременности нет. Продолжение использования антагонистов витамина К наиболее безопасно для матери. Альтернативой является переход на подкожное введение нефракционированного гепарина (в дозе, подобранной по активированному частичному тромбопластиновому времени), особенно между 6-й и 12-й неделей (риск эмбриопатии сводится к нулю только при начале гепаринотерапии до 6-й недели беремености). Однако при этом можно ожидать специфических осложнений длительной гепаринотерапии (тромбоцитопения, остеопороз), а также увеличения частоты тромбоэмболических осложнений (особенно тромбоза клапана). Рекомендуемые значения Международного нормализованного отношения при использовании антагонистов витамина К во время беременности такие же, как и вне ее. Низкомолекулярные гепарины в сравнении с нефракционированным проще в использовании и обеспечивают более стабильный уровень антикоагуляции. Их эффективность была продемонстрирована у беременных с венозными тромбоэмболиями, однако они изучены на очень малом числе беременных с протезами клапанов сердца. Кроме того, эффективность и безопасность этих лекарственных средств при клапанных протезах не документирована и вне беременности. Поэтому эксперты Европейского кардиологического общества полагают, что применение низкомолекулярных гепаринов в этой клинической ситуации в настоящее время не может быть рекомендовано. Вне зависимости от режима антикоагуляции смертность беременных с механическими искусственными клапанами сердца колеблется от 1 до 4%, в основном из-за тромбоза клапана во время гепаринотерапии. Использование антикоагулянтов не считают препятствием для кормления грудью. Гепарин не экскретируется в грудное молоко, а содержание варфарина в нем низкое. Врожденные пороки сердца и сосудов Гемодинамические изменения во время беременности могут усугубить нарушения при врожденных пороках сердца и сосудов. Исход зависит от выраженности СН, природы заболевания и предшествующих хирургических вмешательств. Вне зависимости от причины с высоким риском связано наличие СН III и IV ФК по NYHA, свидетельствующее об отсутствии сердечно-сосудистого резерва. Легочная гипертензия. Тяжелая легочная гипертензия с наличием септальных дефектов или без них связана с наивысшим риском беременности (материнская смертность 30-50%), преимущественно из-за угрожающего жизни дальнейшего увеличения гипертензии вследствии тромбоза и фибриноидного некроза легочных сосудов. Особенно быстро эти изменения происходят в околородовые и послеродовый периоды. При синдроме Эйзенменгера из-за периферической вазодилатации и перегрузки левого желудочка объемом увеличивается сброс справа налево с нарастанием цианоза и снижением кровотока в легочной артерии. Тяжелая обструкция выносящего тракта левого желудочка препятствует увеличению сердечного выброса и может приводить к СН с низким сердечным выбросом и застоем в легких. Цианотические пороки сердца. Материнская смертность составляет около 2% при том, что риск осложнений высокий (до 30%) - инфекционный эндокардит, аритмии, СН. Прогноз для плода тоже очень плохой - риск спонтанного аборта 50%, преждевременных родов 30-50%, возможна гипотрофия плода. При врожденных пороках с высоким риском беременность не рекомендуется. При возникновении ее рекомендуют прервать (что тоже может быть опасным из-за вазодилатации и снижения сократимости миокарда при анестезии). Необходимо уменьшить физическую активность, при появлении симптомов показан постельный режим. При наличии гипоксемии используют оксигенотерапию. Больных следует госпитализировать в конце II триместра и назначить низкомолекулярный гепарин для профилактики тромбоэмболических осложнений, особенно при наличии цианоза. Показано плановое кесарево сечение. При цианотическом пороке сердца очень важно мониторировать степень насыщения крови кислородом. Оценка уровней гемоглобина и гематокрита не подходит для оценки выраженности гипоксемии из-за гемодилюции, возникающей при беременности. При наличии тяжелой гипоксемии и отказе матери прервать беременность рекомендуют обеспечить оксигенацию крови с помощью внешних приспособлений (после имплантации специального шунта). При тяжелом аортальном стенозе важно мониторировать АД и ЭКГ, поскольку их изменения могут указывать на появление или усугубление перегрузки левого желудочка. В симптоматических и тяжелых случаях может использоваться баллонная вальвотомия. Наилучший срок ее выполнения - II триместр, когда эмбриогенез уже закончен. При наличии противопоказаний (кальцификация клапана, существенная регургитация в нем) производят замену клапана. Поскольку применение искусственного кровообращения связано с высокой смертностью плода (20%), надо приложить максимальные усилия, чтобы отсрочить вмешательство до того, как плод станет жизнеспособным, и до операции на сердце выполнить кесарево сечение. Больные низкого риска. При незначительном и умеренном шунтировании крови без легочной гипертензии или при легкой и умеренной клапанной регургитации снижение системного сосудистого сопротивления при беременности может оказаться полезным. Хорошо переносят беременность также больные с легкой и умеренной обструкцией выносящего тракта левого или правого желудочков. То же относится и к большинству больных без искусственных клапанов сердца, оперированных в раннем возрасте. Вместе с тем у них следует оценить наличие остаточного дефекта (2-50% случаев) клинически и с помощью ЭхоКГ. Целесообразно успокоить больных и проводить обследование каждый триместр. В большинстве случаев возможно естественное родоразрешение с использование эпидуральной анестезии, чтобы избежать стресса, связанного с болью, а также уменьшить степень нарастания сердечного выброса в родах. У больных с врожденными пороками сердца и сосудов во время родов необходимо мониторировать параметры гемодинамики, а также газы крови. Для уменьшения риска для матери и ребенка важен мультидисциплинарный подход с участием кардиологов, кардиохирургов, анестезиологов, акушеров, неонатологов и генетиков. Обструкция выносящего тракта правого желудочка обычно хорошо переносится во время беременности, однако при тяжелом стенозе могут возникнуть правожелудочковая недостаточность, предсердные аритмии, трикуспидальная регургитация. Выраженный стеноз желательно устранить до зачатия; при правожелудочковой недостаточности во время беременности средство выбора - баллонная вальвотомия. У неоперированных больных с тетрадой Фалло риск осложнений у матери и плода зависит от степени цианоза (высокий при насыщении крови кислородом менее 85%). При родах необходимы тщательное мониторирование АД и газов крови, а также отказ от вазодилататоров. При хорошей хирургической коррекции до беременности ее риск низкий. Во всех случаях необходимо генетическое консультирование для оценки риска аналогичного порока у ребенка. Коарктацию аорты надо устранить до беременности. У неоперированных больных трудно справиться с АГ. Плод обычно развивается нормально и в отличие от эссенциальной АГ преэклампсия не развивается. Однако чрезмерное снижение АД может вызвать ишемию дистального сегмента, приводящую к аборту или смерти плода. Наиболее опасные осложнения - разрыв аорты или аневризмы артерии виллизиева круга. Поскольку провоцирующим фактором является увеличение сердечного выброса во время беременности, необходимо назначить -адреноблокаторы. Очень важно ограничить физическую активность. Хирургическая коррекция показана очень редко, когда систолическая АГ не контролируется или имеется СН. Баллонная ангиопластика противопоказана из-за риска диссекции или разрыва аорты; можно ли избежать этого риска с помощью стентирования, не известно. Есть сведения о более 100 случаях беременности после внутрипредсердной коррекции транспозиции крупных артерий. Смертельных исходов не было, у 10% насосная функция сердца ухудшилась во время или вскоре после беременности. При СН I-II ФК по NYHA беременность обычно хорошо переносится; необходимо частое повторное обследование. Синдром Марфана и другие врожденные дефекты аорты. Синдром Марфана - наиболее серьезное врожденное доминантное заболевание, связанное с дефицитом фибриллина-1 и поражающее все системы органов (особенно глаза, сердца и скелет). Сердце поражается в 80% случаев, в основном это пролапс митрального клапана с регургитацией и, возможно, аритмиями. До беременности может потребоваться хирургическое устранение этого дефекта. Наиболее частая причина смерти при синдроме Марфана - аневризма аорты с диссекцией и разрывом. Беременность - период повышенного риска этого осложнения, особенно в последнем триместре и раннем послеродовом периоде. Риск диссекции аорты или других серьезных сердечных осложнений во время беременности (эндокардит, СН) при диаметре ее корня менее 4 см составляет 1%; риск диссекции аорты при большем диаметре корня достигает 10%. Вопрос о целесообразности беременности рекомендуют решить индивидуально, обсудив с больной все “за” и “против”; при высоком риске беременность нежелательна. После протезирования корня аорты риск беременности достаточно низкий. Роды могут быть естественными (на левом боку или в полувыпрямленном положении, чтобы уменьшить нагрузку на аорту); при диаметре корня аорты 4,5 см и более советуют выполнить кесарево сечение. Острая диссекция восходящей части аорты - показание к неотложному хирургическому вмешательству. Острая диссекция с началом ниже устья левой подключичной артерии без вовлечения проксимальной аорты должна лечиться медикаментозно; операция требуется при прогрессирующей дилатации до 5 см и более, возобновляющейся боли или признаках продолжающейся диссекции (появление ишемии органов или конечностей). Операция на аорте связана с высоким риском смерти плода. Поэтому если последний жизнеспособен, до вмешательства на аорте надо выполнить кесарево сечение. Синдром Элерса-Данло - гетерогенная группа врожденных болезней соединительной ткани, характеризующаяся гиперподвижностью суставов, повышенной растяжимостью кожи и хрупкостью тканей. Во время беременности могут возникнуть грыжи, варикоз или разрыв крупных кровеносных сосудов, в том числе аорты (даже без предшествующей дилатации). Необходимо тщательное наблюдение во время беременности и родов. Так же, как и при синдроме Марфана, могут отмечаться тяжелые кровотечения после родов, раны долго не заживают. Наблюдение за женщинами с врожденной склонностью к аневризме и диссекции аорты должно проводиться кардиологом и акушером. Необходимо регулярное ультразвуковое исследование до, во время и после беременности. Важно тщательно устранять АГ и аритмии. В течение всей беременности надо продолжать использовать - адреноблокаторы.