Aortal'nye poroki serdtsa v praktike revmatologa: aortal'nyy stenoz

Abstract

Распространенность аортального стеноза (АС), по данным разных авторов, колеблется от 3-4 до 7%. В последнее время изменились представления о распространенности различных этиологических вариантов АС. Самой распространенной формой АС является кальцинированный АС, ранее называемый сенильным.

Full Text

Распространенность аортального стеноза (АС), по данным разных авторов, колеблется от 3-4 до 7%. С возрастом частота выявления данного порока возрастает, составляя 15-20% у лиц старше 80 лет. Причем с увеличением продолжительности жизни населения встречаемость данного порока в популяции будет увеличиваться. Преобладающий пол мужской (2,4:1), однако в подгруппе с возрастным АС преобладают женщины. АС делится по происхождению на врожденный и приобретенный, по объему поражения - на изолированный и сочетанный, по локализации - на клапанный, надклапанный, подклапанный или же вызванный гипертрофической кардиомиопатией. Главные причины АС отображены в табл. 1. В последнее время изменились представления о распространенности различных этиологических вариантов АС. В работе Halgriсkson (1976 г.) при морфологическом исследовании ревматический стеноз с комиссуральными сращениями выявлен в 1,08% случаев, а двустворчатый - в 1,2%, во всех остальных случаях АС был кальцинированным, трехстворчатым. В клинических, в том числе эхокардиографических исследованиях, по мнению большинства авторов, частота встречаемости АС ревматического генеза менее 5%, причем некоторые авторы считают, что “чистый” ревматический стеноз вообще не встречается. В связи со снижением заболеваемости ревматической лихорадкой в развитых странах ревматизм как основная причина АС сейчас не рассматривается. В поздних стадиях развития АС на фоне процессов кальцификации дифференцировать этиологию АС не представляется возможным. Самой распространенной формой АС является кальцинированный АС, ранее называемый сенильным. Врожденный АС. Врожденными пороками развития аортального клапана являются одностворчатые, двустворчатые, трехстворчатые клапаны или наличие в клапане куполообразной диафрагмы. Одностворчатый клапан вызывает выраженную обструкцию уже в грудном возрасте и является наиболее частым фатальным пороком развития аортального клапана у детей до 1 года. Врожденный двустворчатый клапан иногда может быть стенозирован комиссуральными спайками уже при рождении, но наиболее часто его наличие не приводит к значительному сужению аортального отверстия в течение детского возраста. Турбулентный ток крови при этом пороке травмирует створки клапана и постепенно ведет к кальцификации створок, развитию в них фиброза, увеличению их жесткости и значительному сужению аортального отверстия во взрослом возрасте. Однако нередко этот порок остается незамеченным в течение всей жизни. На врожденном двустворчатом клапане может развиться инфекционный эндокардит с последующим формированием аортальной регургитации. Редко регургитация на врожденном двустворчатом клапане появляется без предшествующей инфекции. Врожденно- измененный трехстворчатый клапан содержит, как правило, неодинаковые по размеру створки с признаками сращения комиссур. Хотя многие из этих клапанов сохраняют нормальную функцию в течение всей жизни, считается, что турбулентный поток, вызванный умеренным врожденным дефектом, может приводить к фиброзу и в конечном счете к кальцификации и стенозу. Приобретенный АС. С уменьшением частоты появления ревматической лихорадки в развитых странах частота выявления ревматического АС снижается. Однако клинические данные не соответствуют данным патоморфологических исследований, согласно которым частота выявленного ревматического поражения клапанов посмертно не только не уменьшилась, а даже увеличилась. Это позволяет говорить как об изменении клинического течения ревматической лихорадки (в пользу преобладания стертых форм заболевания), так и о существенной гиподиагностике данной патологии. По последним данным, частота ревматического АС среди всех случаев данного вида порока составляет 1,8%. Ревматический АС развивается вследствие склеивания и сращения комиссур с последующей васкуляризацией створок клапанного кольца, что приводит к втяжению и уплотнению свободных краев створки. Кальцинаты развиваются на обеих поверхностях, клапанное отверстие, уменьшаясь, приобретает округлую или треугольную форму. Как следствие, ревматическому поражению клапана свойственно наличие как стеноза, так и регургитации. В сердце часто находят другие признаки ревматического процесса, в частности поражение митрального клапана. Возрастной кальцинированный дегенеративный АС в настоящее время является наиболее частой причиной АС у взрослых и наиболее частым поводом для замены клапана у пациентов с пороками. Генез изменений аортального клапана при данной патологии еще до конца не ясен. Из предложенных теорий наибольшего внимания заслуживают две. Считают, что длительное механическое перенапряжение клапана ведет постепенно к появлению разрывов эндотелия клапанов и вторичной его кальцификации. Другие авторы придают большое значение существующему хроническому воспалению на аортальном клапане, исходом которого будет склероз клапана и его кальцификация. В пользу первой теории говорит большая частота стенозов и их более раннее и выраженное развитие на механически и, соответственно, гемодинамически измененных двустворчатых клапанах. В пользу второй - наличие в клапанах диффузной воспалительной инфильтрации макрофагами и T-лимфоцитами и ассоциативная связь с некоторыми инфекциями, в частности с Chlamydia pneumoniae. Наряду с изменением самих створок (фиброз, кальцификация и иммобилизация верхушек) происходит отложение кальция в основании, по линиям их изгиба, что ведет к сужению аортального отверстия и является морфологическим субстратом стеноза (рис. 1). В норме створки аортального клапана тонкие и подвижные. Эндотелиальные клетки покрывают как аортальную, так и желудочковую поверхности клапана. Плотный слой коллагеновых волокон внутри клапана, называемый fibrosa, обеспечивает сопротивление клапана избыточному сгибанию. Подвижность клапана обеспечивается наличием слоя эластических волокон на желудочковой стороне клапана, называемого ventriсularis. В основании клапана находится слой разрозненных волокон соединительной ткани, получивший название spongiosa, который в свою очередь заключен между fibrosa и ventricularis. Нормальные возрастные изменения в аортальном клапане включают увеличение числа адипоцитов, неспецифическое утолщение верхушки створок и узелка арантиуса, а также уменьшение толщины и длины слоя spongiosa. Однако при исследовании створок клапана пациентов с дегенеративным АС можно обнаружить некоторые особенности: наличие субэндотелиальных разрывов базальной мембраны на аортальной стороне створок аортального клапана; наличие отложений кальция, также на аортальной стороне створок; ядром очагов кальцификации являются окисленно модифицированные липопротеиды низкой плотности; лимфоцитарно-макрофагальная инфильтрация створок диффузного характера; практически всегда присутствуют клеточные предшественники костной ткани, а иногда зрелая костная ткань с функционирующим костным мозгом и микропереломами; выраженные признаки запрограмированной гибели клеток (апоптоз), преимущественно в эндотелиоцитах и фибробластах; наличие по соседству с очагами кальцификации белка амилоида. Это позволяет считать, что дегенеративный АС является активным, воспалительным и потенциально модифицируемым процессом, имеющим до некоторой степени много общих черт с атеросклерозом. В отличие от типичного атеросклероза очаги поражения при АС являются аваскулярными, а также в них отсутствуют гладкомышечные клетки, поскольку эти компоненты отсутствуют в створках аортального клапана человека. В течение АС у взрослых существует длительный латентный период, на протяжении которого происходит постепенное увеличение обструкции и перегрузки давлением миокарда левого желудочка (ЛЖ), при полном отсутствии каких-либо симптомов. Кардиальные проявления приобретенного АС появляются обычно на пятой или шестой декаде жизни и представлены в виде стенокардии, обмороков, одышки и развитии сердечной недостаточности (табл. 2). Стенокардия наблюдается приблизительно у 2/3 пациентов с критическим АС, около половины из которых имеют выраженную обструкцию коронарных сосудов. Обычно похожа на стенокардию, наблюдаемую у пациентов с ишемической болезнью сердца, т.е. вызывается физической нагрузкой и проходит в покое. У пациентов без коронарной болезни артерии стенокардия развивается из комбинации увеличенного потребления кислорода гипертрофированным миокардом и снижения поступления кислорода из-за чрезмерного пережатия коронарных сосудов. У пациентов с коронарной болезнью сердца стенокардия вызвана комбинацией эпикардиальной коронарной обструкции и дисбалансом поступления кислорода при АС. Редко стенокардия развивается при эмболии кальцием коронарного русла. Обморок - этот симптом является следствием снижения мозговой перфузии, возникает, как правило, во время физической нагрузки. При этом артериальное давление (АД) снижается из-за системной вазодилатации на фоне фиксированного сердечного выброса. Появление обмороков также связывается с расбалансировкой барорецепторного механизма при выраженном АС, а также с особенностями вазодепрессорной реакции на критическое увеличение систолического давления в ЛЖ при физической нагрузке. Предостерегающие признаки обморока появляются довольно часто. Гипотензия при нагрузке может проявляться приступами “внезапной бледности с пепельным оттенком” или головокружения на высоте нагрузки. В настоящее время наиболее распространенным механизмом патогенеза нагрузочных обмороков является активация барорецепторов ЛЖ с сопутствующей артериальной гипотензией и последующей брадикардией. Этот феномен назван рефлексом Бецольда-Яриша, сущность которого заключается в следующем. При увеличении давления в ЛЖ при физической нагрузке последующая стимуляция внутрижелудочковых немиелиновых С-волокон может вызывать рефлекторную вазодилатацию, гипотензию и брадикардию. В действительности при физической нагрузке рецепторы в скелетной мускулатуре передают импульсы в центральную нервную систему для инициирования вазоконстрикции, поддержания АД при метаболическом ацидозе и сопутствующей вазодилатации. В исследованиях Марк и соавт., Ричардса и соавт. обнаружено, что эта цепь нарушена у больных с АС, а при мониторировании электрокардиографии (ЭКГ) и системного АД на фоне обморока пришли к выводу, что стимуляция бароцепторов ЛЖ является ведущим механизмом развития обморока. Для обмороков, возникающих вне физической нагрузки, наиболее вероятной причиной являются желудочковые аритмии или транзиторные нарушения проводимости, при чем последние упоминаются чаще по причине анатомической близости кальцинированных структур и проводящих путей. Желудочковые аритмии, которые могут приводить к синкопальным состояниям, по данным Браунвальда, могут быть следующими: эпизоды кратковременной фибрилляции желудочков, часто купирующиеся самостоятельно; пароксизмы фибрилляции предсердий (при этом уменьшается предсердный компонент диастолического заполнения ЛЖ, что приводит к резкому снижению сердечного выброса). Более того, рефлекторная гипотензия и брадикардия могут приводить к значительному уменьшению коронарной перфузии с последующим развитием фатальных ишемических желудочковых аритмий, как при инфаркте миокарда, даже без значимого стеноза коронарных артерий (табл. 3). Нарушения ритма. Многие исследования выявили более частую распространенность желудочковых нарушений ритма при АС. В начале 80-х годов Сантиго и соавт. показали преобладание желудочковых экстрасистол при тяжелом АС без поражения коронарных артерий. Тяжесть аритмии была тесно связана с систолической дисфункцией миокарда и не зависила от этиологии клапанного стеноза и величины градиента. В исследовании Фон Ольгаузен в 6 случаях причиной внезапной смерти была желудочковая полиморфная тахикардия и только в 1 случае - брадиаритмия. В данной группе больных выраженную систолическую дисфункцию наблюдали у всех больных. Таким образом, высказана гипотеза, что фатальные желудочковые аритмии являются наиболее частой причиной внезапной смерти и больше связаны с дисфункцией ЛЖ, чем с обструкцией выходного тракта ЛЖ. Одышка при физической нагрузке с ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, отек легких являются проявлением различных стадий легочной венозной гипертензии. Это относительно поздние признаки у пациентов с АС, и их присутствие в течение более 5 лет скорее говорит в пользу поражения митрального клапана. Поскольку сердечный выброс у пациентов с выраженным АС обычно сохраняется на достаточном уровне в течение многих лет, такие симптомы, как утомляемость, слабость, периферический цианоз и другие клинические проявления низкого сердечного выброса, обычно не выражены до поздних стадий болезни. Физикальное обследование Характерными чертами артериального пульса являются его медленное нарастание, малый объем и протяженность (pulsus parvus et tardus). На поздних стадиях АС понижается как систолическое, так и пульсовое давление. Однако у пациентов с легким АС с сопутствующей аортальной регургитацией и пожилых пациентов с неэластичными артериями систолическое и пульсовое давление могут быть нормальными или даже повышенными. Систолическое давление, превышающее 200 мм рт. ст., редко встречается у пациентов с критическим АС. Одновременная пальпация верхушки сердца и каротидных артерий, позволяет выявить задержку систолического дрожания у пациентов с выраженным AС. Сердечный толчок протяженный, смещается вниз и латерально при развитии недостаточности ЛЖ. Часто визуально определяется и пальпируется пресистолическое расширение ЛЖ. Гипердинамичный ЛЖ говорит в пользу наличия сопутствующей митральной и/или аортальной регургитации. Систолическое дрожание лучше оценивается при наклоне пациента вперед при полном выдохе. Пальпируется лучше всего во втором межреберье с обеих сторон грудины, яремной ямке и часто проводится на сонные артерии. Систолическое дрожание довольно специфично для выраженного АС. Иногда развитие правожелудочковой недостаточности с системной венозной гипертензией, гепатомегалией и отеками предшествует развитию ЛЖ-недостаточности. Это, вероятно, вызвано так называемым эффектом Bernheim, когда гипертрофированная межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка, деформирует его полость и тем самым нарушает процесс его заполнения. При аускультации сердца первый тон, как правило, не изменен, часто выслушивается четвертый тон, что связано с энергичным сокращением предсердий на фоне частично прикрытого митрального клапана в пресистолу. Второй тон может быть ослабленным из- за исчезновения его аортального компонента, так как кальцинированный клапан становится неподвижным и из-за того, что легочный компонент второго тона заглушается грубым систолическим шумом. Может также появляться парадоксальное расщепление второго тона, что весьма патогномонично для сердечной недостаточности. У пациентов с ЛЖ-недостаточностью и вторичной легочной гипертензией появляется акцент второго тона на легочной артерии. Второй тон над аортой может быть акцентуированным или даже хлопающим. Систолический шум АС обычно с поздним пиком максимальной интенсивности лучше выслушивается на основании сердца и хорошо проводится к верхушке. Его окончание до начала второго тона обычно помогает в дифференцировке от пансистолического митрального шума. Однако нередко этот шум оканчивается с окончанием второго тона, что создает дополнительные трудности. У пациентов с кальцинированными аортальными клапанами максимум систолического шума обычно находится на основании сердца, но его высокочастотные компоненты избирательно проводятся на верхушку (так называемый феномен Gallavardin). В таких случаях этот шум будет наиболее выражен на верхушке и часто принимается за шум митральной регургитации. При дегенеративном аортальном склерозе часто встречается выраженная кальцификация клапана; однако обструкция может быть минимальной или отсутствовать вообще, так как отсутствуют комиссуральные сращения, столь характерные для ревматического или врожденного АС. Кальцинированные верхушки клапанов свободно вибрируют, что приводит к появлению более мягкого и музыкального шума и большей его выраженности на верхушке сердца в отличие от ревматического и врожденного АС. Нередко на фоне доминирующей картины аортального стеноза у таких больных наблюдается шум аортальной регургитации. При развитии сердечной недостаточности и падения ударного объема систолический шум при АС становится более мягким, изредка исчезает совсем. Труднее становится определить медленное нарастание артериального пульса. Таким образом, с появлением недостаточности ЛЖ клиническая картина АС меняется на картину сердечной недостаточности с малым выбросом. Тем самым скрытый АС может оказаться причиной рефрактерной сердечной недостаточности; поэтому во всех случаях выраженной сердечной недостаточности неясного генеза с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ) должен быть исключен критический АС, так как своевременное оперативное вмешательство может спасти жизнь и значительно улучшить прогноз. Инструментальные методы диагностики ЭКГ. Основным ЭКГ-признаком является гипертрофия ЛЖ, которая встречается приблизительно у 85% пациентов с выраженным АС. Отсутствие ЛЖ-гипертрофии не исключает наличия критического АС. Часто наблюдается инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST в отведениях с положительными комплексами QRS. Депрессия сегмента ST более чем на 0,2 mv у пациентов с АС (левожелудочковая “перегрузка”) свидетельствует о наличии выраженной гипертрофии ЛЖ. Иногда наблюдаются “псевдоинфарктные” изменения, выражающиеся в исчезновении зубцов R в правых грудных отведениях (табл. 4). Распространение кальцинатов с аортального клапана на проводящую систему может вызывать появление различных форм и степеней атриовентрикулярных и внутрижелудочковых блокад у 5% пациентов с кальцинированным АС. Такие нарушения проводимости более распространены у пациентов с сопутствующим кальцинозом митрального кольца (рис. 2, 3). Лучевая диагностика. Рутинное рентгенологическое исследование органов грудной клетки может быть нормальным у пациентов с критическим АС. Сердце обычно нормальных размеров или слегка увеличено с округлением левожелудочковой границы и верхушки, а при присоединении аортальной регургитации или ЛЖ-недостаточности появляется выраженная кардиомегалия. Довольно распространенной находкой является постстенотическое расширение восходящей части аорты. Кальцинация аортального клапана обнаруживается практически у всех взрослых с гемодинамически значимым АС. Это легче выявить при флюороскопии или ЭхоКГ, чем при рентгенологическом исследовании. Отсуствие обнаружения кальцификации в области аортального клапана при проведении прицельного флюороскопического исследования у пациентов старше 35 лет по существу исключает выраженный клапанный АС. Ангиография. Быстрое введение большого объема контрастного материала в перегруженную давлением полость ЛЖ небезопасно, поэтому проведение этого исследования нежелательно у пациентов с АС и критической обструкцией. Ангиографическое исследование ЛЖ и аортального клапана у данных пациентов лучше выполняется путем введения контрастного материала в легочную артерию и последующего выполнения серии рентгенологических снимков на 30° правой передней косой проекции и на 60° левой передней косой проекции. Так удается подсчитать число створок стенозированного клапана, выявить неподвижность утолщенного клапана и систолический поток. ЭхоКГ. Нормальная амплитуда открытия аортального клапана - от 1,6 до 2,6 см. Двухмерная трансторакальная ЭхоКГ полезна в обнаружении клапанной кальцификации, в выделении створок клапана и иногда в определении выраженности стеноза, отображая отверстие (табл. 5). Клапанное отверстие более четко определяется с помощью трансэзофагеальной ЭхоКГ, которая позволяет получить его изображение по короткой оси аортального клапана. Двухмерная ЭхоКГ неоценима в обнаружении сопуствующего поражения митрального клапана, в оценке систолической, диастолической функции, дилатации и гипертрофии ЛЖ. Допплеровская ЭхоКГ позволяет вычислить левожелудочковый аортальный градиент давления, используя модифицированное уравнение Бернулли. Точность градиентов, определенных этим неинвазивным методом, хорошо коррелирует с точностью определенных путем катетеризации левых отделов сердца. Цветное допплеровское изображение является полезным в обнаружении и определении выраженности аортальной регургитации (которая присутствует приблизительно у 75% пациентов с преобладающим АС) и в оценке давления в легочной артерии сердца. Практически у подавляющего большинства пациентов ЭхоКГ-исследование позволяет получить такую же информацию, как при катетеризациии сердца (за исключением состояния коронарных артерий). ЭхоКГ стала наиболее важным инструментальным методом для обследования и наблюдения пациентов с АС и их отбора для оперативного лечения (табл. 6, 7). Критерии АС по М-режиму ЭхоКГ Амплитуда открытия аортального клапана менее 15 мм. Утолщение аортальных створок. Множественные линейные эхосигналы от створок в систолу и диастолу. Гипертрофия и/или дилатация ЛЖ. Плотный эхосигнал от стенок аорты. Уменьшение экскурсии аорты. Дилатация корня аорты. Диастолическое трепетание передней створки митрального клапана. Плотный эхосигнал от левого атриовентрикулярного кольца. Уменьшение EF-наклона передней створки митрального клапана. Предсказать прогрессию АС без лечения у отдельного больного очень трудно, поэтому замена клапана должна проводиться при площади клапанного отверстия менее 1 см2 и учтена возможность проведения при площади 1-1,5 см2 и среднем аортальном градиенте 30-50 мм рт. ст. Таблица 1. Причины АС Ревматический клапанный стеноз - спаяние и кальцификация по краям створок Кальцинированный трехстворчатый клапан - деструкция коллагена и накопление кальциевых депозитов в области синуса вальсальвы с распространением на створки Врожденный клапанный стеноз - кальциноз двустворчатого клапана Рис. 1. Дегенеративный стеноз устья аорты - кальциевые депозиты в створках аортального клапана (умеренный кальциноз), уменьшение площади аортального клапана за счет ригидности створок. Таблица 2. Диагностические критерии кальцинированного АС Грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи Возраст больных старше 60 лет Отсутствие ревматического анамнеза Сочетание клинических симптомов: болей за грудиной, одышки, сердцебиений/перебоев, обмороков при физической нагрузке Эмболические осложнения (инфаркт миокарда, острые нарушения мозгового кровообращения, тромбоэмболия легочной артерии, острая потеря зрения, артериальный тромбоз конечностей) Желудочно-кишечные кровотечения после 65 лет без связи с язвенной болезнью Впервые появление шума в сердце после 55 лет Спонтанное нивелирование артериальной гипертензии Таблица 3. Механизм развития синкопальных состояний При физической нагрузке: рефлекс Бецольда-Яриша В покое: желудочковые тахиаритмии, нарушения проводимости высоких степеней, острая ЛЖ-недостаточность, гиперчувствительность каротидного синуса Таблица 4. ЭКГ-изменения, характерные для АС Признаки гипертрофии ЛЖ Изменения конечной части QRS-комплекса: депрессия ST или Т (-) - относительная коронарная недостаточность Нарушения ритма - различные варианты преимущественно желудочковой экстрасистолии Нарушения проводимости - блокада чаще левой ножки пучка Гиса, АВ-блокады различных степеней Рис. 2. Фотография макропрепарата аортального клапана - выраженный кальциноз аортального клапана, кальциевые депозиты расположены у основания створок и распространяются на фиброзное кольцо. Рис. 3. Микрофотография аортального клапана. Видны темно-фиолетовые отложения кальция в интиме аортальной створки. Таблица 5. Степень кальциноза аортального клапана Степень 1 - единичные вкрапления кальция (усиленный эхосигнал от утолщенных и фиброзированных створок, единичные вкрапления кальция диаметром до 3 мм у основания и в толще створок, раскрытие створок не уменьшено) Степень 2 - множественные кальцинаты (кальциевые конгломераты диаметром более 3 мм у основания и свободного края створок без перехода на фиброзное кольцо) Степень 3 - распространенный кальциноз (кальциевые конгломераты расположены по всей поверхности створок, кальциноз фиброзного кольца и соседних структур) Таблица 6. Определение степени АС Показатель Легкая Умеренна я Выраженна я Прогрессировани е Систолическое раскрытие, см 1,2-1,5 0,8-1,2 Менее 0,8 0,1 Трансаортальный градиент, мм рт. ст. 20-30 30-50 Более 50 7 Максимальная скоростьтрансаортальногопотока , м/с Менее 3 3-4 Более 4 0,3 Таблица 7. Оценка тяжести АС Степень рестрикции аортальных створок: систолическое раскрытие менее 8 мм - тяжелый стеноз, от 8 до 12 мм - умеренный, более 12 мм - легкий стеноз Степень гипертрофии ЛЖ: толщина задней стенки ЛЖ и межжелудочковой перегородки (не более 10 мм) Систолический трансаортальный градиент: умеренный стеноз - не превышает 50 мм рт. ст., выраженный стеноз - 50-80 мм рт. ст., резкий стеноз - более 80 мм рт. ст. Максимальная скорость трансаортального потока: более 4 м/с - показано протезирование аортального клапана, от 3 до 4 м/с - наблюдение и лечение с последующим контролем, менее 3 м/с - консервативная терапия Прогрессирование стеноза - увеличение систолического градиента на 7 мм рт. ст., уменьшение площади клапана на 0,1 см2 Естественное течение АС В отличие от митрального стеноза, при котором симптомы появляются одновременно с его развитием, пациенты с выраженным АС могут оставаться бессимптомными много лет, несмотря на присутствие выраженной обструкции. В таких случаях нередко встречаются: градиент давления на аортальном клапане, превышающий 150 мм рт. ст., пиковое левожелудочковое систолическое давление около 300 мм рт.ст., относительно незначительное увеличение размеров сердца при рентгенологическом исследовании, нормальные конечно-диастолический и конечно-систолический объемы ЛЖ. Пациенты с выраженным хроническим АС имеют тенденцию оставаться без сердечно- сосудистых симптомов до относительно поздних стадий болезни. Таким образом, имеется продолжительный латентный период, в течение которого смертность и заболеваемость является очень низкой. В отчете Рапапорта 40% пациентов, получавших консервативную терапию, жили около 5 лет и 20% - в течение 10 лет после постановки диагноза. В других наблюдениях пациентов с гемодинамически выраженным клапанным АС, 5-летний уровень выживаемости составил 64%. Однако обструкция обычно неуклонно прогрессирует, и площадь аортального клапана уменьшается в среднем на 0,12 cм2 в год. Симптомы развиваются, как правило, при площади отверстия в среднем 0,6 см2. С появлением стенокардии или синкопальных состояний у пациентов с АС продолжительность жизни снижается до 1-3 лет. Из числа пожилых пациентов с выраженным АС и симптомами сердечной недостаточности, отказавшихся от оперативного лечения, 50% умерли к исходу 18-го месяца; выживаемость при этом обладала обратной зависимостью от величины фракции выброса. Среди симптомных пациентов с выраженным АС прогноз тем хуже, чем более выражена левожелудочковая недостаточность и чем меньше значение сердечного выброса и клапанного градиента. У пациентов с первоначальной пиковой аортальной скоростью не менее 2,5 м/с наблюдается в среднем ее ежегодное увеличение на 0,3 м/с наряду со средним уменьшением площади аортального клапана на 0,1 см2 и увеличением среднего градиента на аортальном клапане на 7 мм рт. ст. ежегодно. “Бессимптомные” пациенты имеют хороший прогноз. Внезапная смерть, как и обморок, у пациентов с выраженным АС может быть вызвана недостаточной перфузией головного мозга после аритмии. Хотя выраженный АС - потенциально смертельное заболевание, смерть (в том числе и внезапная) обычно наблюдается у “симптомных” пациентов. Множество авторов, исследовавших бессимптомных пациентов с критическим АС, нашли, что внезапная смерть чрезвычайно редка в этой группе. Лечение АС Пациенты с выявленным выраженным АC, не имеющие симптомов, должны сообщить о развитии любых признаков, возможно, связанных с АС. Пациентов с критическим стенозом нужно предостеречь от энергичной спортивной и физической активности. Это не относится к пациентам с умеренной обструкцией. Необходимость в профилактике инфекционного эндокардита должна быть разъяснена. Учитывая постепенное нарастание тяжести обструкции, требуется проведение неинвазивной оценки с помощью допплер- ЭхоКГ через определенные интервалы времени. У пациентов с легкой обструкцией это исследование должно повторяться каждые 2 года. У “бессимптомных” пациентов с выраженной обструкцией ЭхоКГ должна повторяться каждые 6-12 мес, с особым вниманием к изменению функции ЛЖ. У “симптомных” пациентов нагрузочных проб следует избегать, но они могут быть выполнены у “бессимптомных” больных для обнаружения ограничения физической активности. Особенности консервативной терапии больных АС Консервативная терапия пациентов с АС направлена на: замедление скорости прогрессирования аортального стеноза; лечение симптомов заболевания; лечение сопутствующей патологии. Лечение симптомов АС весьма проблематично, так как выбор медикаментозной терапии ограничен малым размером аортального отверстия. “Симптомные” пациенты с выраженным АС должны быть направлены на операцию протезирования аортального клапана (ПАК), поскольку медикаментозная терапия малоэффективна. Однако лекарственная терапия может быть необходима для пациентов, которые признаны неоперабельными, обычно вследствие сопутствующей патологии. Гликозиды наперстянки показаны при увеличении объема ЛЖ или снижении фракции выброса. Хотя мочегонные средства оказывают положительный эффект при чрезмерном накоплении жидкости, их следует использовать с осторожностью, так как гиповолемия, уменьшая повышенное конечное диастолическое давление в ЛЖ, приводит к снижению сердечного выброса, и часто вызывает ортостатическую гипотензию. Бета-блокаторы угнетают сократительную функцию миокарда, усугубляют недостаточность ЛЖ, поэтому противопоказаны при АС. Учитывая общность основных факторов риска развития АС и атеросклероза, неоднократно предпринимались попытки замедления скорости прогрессирования стеноза путем модификации выраженности данных факторов риска, в частности уровня липопротеидов низкой плотности. Наибольший успех был достигнут при применении у таких пациентов препаратов из группы статинов (симвастатин). В настоящее время предпринимаются попытки краткосрочного назначения пациентам с АС вазодилататоров (ингибиторов АПФ, празозина, гидралазина, нитропруссида, нитратов). Основанием для данного шага явилась концепция “двойной постнагрузки”, т.е. изгнанию крови из ЛЖ препятствует не только само суженное отверстие аортального клапана, но и повышенное сосудистое сопротивление артериального русла. Наиболее изученным является назначение каптоприла пациентам с выраженным АС и сердечной недостаточностью, которое привело к значительному увеличению сердечного выброса (на 41%) и уменьшению давления заклинивания в легочной артерии. У пациентов не было отмечено случаев артериальной гипотензии первой дозы. Ряду пациентов (с выраженным АС, низкой фракцией выброса ЛЖ, низким градиентом) назначали нитропруссид натрия. Было отмечено увеличение сердечного выброса и уменьшение выраженности симптомов сердечной недостаточности. Однако следует отметить необходимость тщательного отбора пациентов, непрерывного инвазивного мониторирования и лечения в условиях блока интенсивной терапии. Трепетание предсердий или фибрилляция предсердий наблюдаются у 10% пациентов с выраженным АС, возможно, из-за позднего возникновения расширения левого предсердия при этом состоянии. При наличии такой аритмии следует всегда предполагать наличие поражения митрального клапана. Во время мерцательной аритмии, частый желудочковый ритм может спровоцировать развитие стенокардии. Потеря предсердного компонента диастолы и последующее за этим резкое снижение сердечного выброса может вызвать серьезную гипотензию. Поэтому фибрилляция предсердий должна быть быстро купирована, обычно кардиоверсией. Наряду с наджелудочковыми аритмиями у большинства пациентов с АС могут наблюдаться желудочковые нарушения ритма. Наиболее подходящим является назначение антиаритмических препаратов III класса (таких, как амиодарон), поскольку они пролонгируют реполяризацию миокарда, уменьшают дисперсию рефрактерности и не оказывают существенного влияния на сократительную способность миокарда. Кроме антиаритмических препаратов рекомендуется назначение в этих целях ингибиторов АПФ. Назначение данного класса препаратов приводит к уменьшению гипертрофии миоцитов, снижению степени выраженности интерстициального фиброза и уменьшению задержки скорости проведения импульса в гипертрофированных миоцитах (путем уменьшения сопротивления щелевых контактов и улучшения клеточной кооперации). Показания к оперативному лечению ПАК остается единственно эффективным методом лечения тяжелого симптомного АС. Хирургическое вмешательство показано при появлении первых симптомов при тяжелом АС, поскольку 2-летняя выживаемость после хирургического вмешательства в 4 раза превышает таковую, чем при консервативном лечении. В течение последних 4 десятилетий операционная летальность при ПАК значительно уменьшилась, несмотря на то что увеличился средний возраст пациентов на момент вмешательства и увеличилось число сопутствующих заболеваний. Это уменьшение операционной летальности обусловлено улучшением консервации миокарда, модификации самого оперативного вмешательства и укорочением времени экстракорпорального кровообращения. В настоящее время операционная летальность колеблется от 0,6 до 4,9% у пациентов моложе 70 лет с изолированным АС. Недавно было проведено длительное обсервационное исследование пациентов, подвергшихся ПАК за период 1970-1983 г., которые наблюдались в течение 19 лет и у которых 10-летний уровень выживаемости составил 75%, а 20-летний - 49%. Большинство смертей было вызвано сердечной недостаточностью или внезапной смертью. Несмотря на то что пол и тип клапанного протеза не влияли на долгосрочную выживаемость, возраст, исходное состояние миокарда и проведение аортокоронарного шунтирования оказались независимыми предикторами выживаемости. Сопутствующая ишемическая болезнь сердца встречается довольно часто у взрослых пациентов с АС и требует проведения одновременной коронарной реваскуляризации. Пациенты, которым не проводится сопутствующее аортокоронарное шунтирование при наличии ишемической болезни сердца обладают высокой операционной летальностью. Другими факторами риска повышенной операционной летальности при ПАК являются возраст старше 70 лет, женский пол, уменьшение систолической функции ЛЖ (фракция выброса менее 45%), мерцательная аритмия, гипертензия, одновременная пластика митрального клапана, почечная недостаточность и ургентное оперативное вмешательство. Хотя проведение ПАК пациентам с симптомным тяжелым АС является стандартной практикой, существует несколько клинических ситуаций, при которых решение об оперативном вмешательстве принять достаточно сложно. Такие ситуации включают наличие АС с сопутствующей дисфункцией ЛЖ, АС у пожилых, легкий - умеренный стеноз на момент проведения аортокоронарного шунтирования и необходимость замены клапана у бессимптомных взрослых пациентов с тяжелым АС. Замена аортального клапана показана при симптомном АС независимо от степени выраженности симптомов Стандартные показания для протезирования аортального клапана при симптомном АС: Симптомный выраженный АС. Умеренный или выраженный АС на момент проведения аортокоронарного шунтирования. Бессимптомный АС с дисфункцией ЛЖ. Бессимптомный выраженный АС в случае: планируемой беременности; требования более высокого уровня физической нагрузки; планируемого переезда в места, отдаленные от медицинской помощи; операции выбора для пациентов с выраженной обструкцией с учетом их пожеланий. Нет какого-либо одного параметра, который использовался бы в качестве аргумента “за” или “против” оперативного лечения, поэтому решение принимается в зависимости от наличия симптомов. Возраст и левожелудочковая недостаточность не являются противопоказаниями для хирургического лечения, в действительности прогноз таких больных после ПАК значительно улучшается.