Sovremennye rekomendatsii po diagnostike i lecheniyu bolezney perikarda

Abstract

В 2004 г. были опубликованы рекомендации группы экспертов Европейского кардиологического общества по диагностике и лечению болезней перикарда. Далее будут изложены основные положения этого документа. В этих и других рекомендациях, подготовленных Европейским кардиологическим обществом, показания к диагностическим процедурам и лечебным вмешательствам формулируются следующим образом: Класс I – факты и/или общее соглашение свидетельствуют, что процедура или вмешательство полезны и эффективны. Класс II – существуют противоречивые доказательства и/или различные мнения о пользе/эффективности процедуры или вмешательства. Класс IIa – больше данных или мнений в пользу процедуры или вмешательства. Класс IIb – польза/эффективность менее очевидна. Класс III – существуют факты и/или общее соглашение, что процедура или вмешательство бесполезны/не эффективны и в некоторых случаях могут быть опасны. Степень доказанности выдвигаемых положений характеризуется тремя градациями: Уровень А (наивысший) – данные получены в многочисленных рандомизированных клинических исследованиях или при мета-анализах. Уровень В (промежуточный) – данные получены в единственном рандомизированном исследовании или в нерандомизированных исследованиях. Уровень С (низкий) – рекомендация основана в основном на соглашении экспертов.

Full Text

В 2004 г. были опубликованы рекомендации группы экспертов Европейского кардиологического общества по диагностике и лечению болезней перикарда [1]. Далее будут изложены основные положения этого документа. В этих и других рекомендациях, подготовленных Европейским кардиологическим обществом, показания к диагностическим процедурам и лечебным вмешательствам формулируются следующим образом: Класс I – факты и/или общее соглашение свидетельствуют, что процедура или вмешательство полезны и эффективны. Класс II – существуют противоречивые доказательства и/или различные мнения о пользе/эффективности процедуры или вмешательства. Класс IIa – больше данных или мнений в пользу процедуры или вмешательства. Класс IIb – польза/эффективность менее очевидна. Класс III – существуют факты и/или общее соглашение, что процедура или вмешательство бесполезны/не эффективны и в некоторых случаях могут быть опасны. Степень доказанности выдвигаемых положений характеризуется тремя градациями: Уровень А (наивысший) – данные получены в многочисленных рандомизированных клинических исследованиях или при метаанализах. Уровень В (промежуточный) – данные получены в единственном рандомизированном исследовании или в нерандомизированных исследованиях. Уровень С (низкий) – рекомендация основана в основном на соглашении экспертов. Классификация перикардитов представлена в табл. 1. I. Перикардиальные синдромы 1. Врожденные дефекты перикарда Врожденные дефекты перикарда встречаются редко (1 случай на 10 000 вскрытий) и примерно в 30% сопровождаются другими врожденными аномалиями. Случаи полного отсутствия перикарда крайне редки, большинство таких больных асимптомны. Частичное одностороннее отсутствие перикарда и увеличенная подвижность сердца предрасполагают к расслоению аорты (тип А). Частичное отсутствие перикарда слева может осложняться странгуляцией сердца за счет ущемления ушка левого предсердия, самого предсердия или левого желудочка (боль в груди, одышка, потеря сознания и смерть). Рентгенологическая картина типична, но для подтверждения диагноза необходима эхокардиография (ЭхоКГ) или компьютерная томография/магнитный резонанс. При угрожающей странгуляции показаны иссечение ушка левого предсердия и перикардиопластика. 2. Острый перикардит Вне зависимости от этиологии (см. табл. 1) выделяют сухой, фибринозный и экссудативный перикардит. В продроме часто отмечаются лихорадка (обычно ниже 39°С; у пожилых может отсутствовать), недомогание и миалгия. Основные симптомы – боль за грудиной или в области сердца (может иррадиировать в область трапециевидной мышцы, быть плевритической или напоминать стенокардию; меняется в зависимости от положения тела), непродуктивный кашель и одышка. Шум трения перикарда может быть преходящим, моно-, биили трехфазным. Возможен выпот в перикарде. Часто перикардит в той или иной степени сопровождается миокардитом, что проявляется общей или локальной дисфункцией миокарда, миалгиями или рабдомиолизом, повышенным уровнем сердечных тропонинов I и Т, МВ-фракции КФК, уровня миоглобина и фактора некроза опухоли в крови. Характерно наличие III тона при аускультации, конкордантных подъемов сегмента ST на ЭКГ, фиксации антимиозиновых тел, помеченных индием-111 и структурных изменений при ядерном магнитном резонансе. Однако окончательный диагноз можно поставить только на основании биопсии эндомиокарда/эпимиокарда. Диагностический алгоритм приведен в табл. 2. Частота сердечных сокращений (ЧСС) обычно ускорена и регулярна. Изменения вольтажа комплексов на ЭКГ и электрическая альтернация исчезают после дренирования перикарда. Для выявления выпота в перикарде, возможных сопутствующих заболеваний сердца или окружающих его структур используется ЭхоКГ. Для определения этиологии, своевременного выявления тампонады сердца, начала противовоспалительного и симптоматического лечения в большинстве случаев необходима госпитализация. Основой лечения являются нестероидные противовоспалительные средства – НПВС (класс I, уровень доказанности В). Из-за редкого возникновения побочных эффектов, благоприятного влияния на коронарный кровоток и возможности варьировать дозу в широких пределах предпочтителен ибупрофен. В зависимости от тяжести заболевания и ответа на лечение может требоваться 300–800 мг каждые 6–8 ч. Лечение длится от нескольких дней до недель, предпочтительно до исчезновения выпота в перикарде. Все больные нуждаются в защите желудочно-кишечного тракта. Для устранения острых проявлений заболевания и профилактики рецидивов эффективен также колхицин в дозе 0,5 мг 2 раза в сутки, в качестве монотерапии или в сочетании с НПВС (класс IIa, уровень доказанности В). Он лучше переносится и дает меньше побочных эффектов, чем НПВС. Системное использование кортикостероидов должно ограничиваться больными с заболеваниями соединительной ткани, аутореактивным или уремическим перикардитом. Внутриперикардиальное введение кортикостероидов высокоэффективно и позволяет избежать побочных эффектов, возникающих при системном применении (класс IIa, уровень доказанности В). При постепенном уменьшении дозы преднизолона необходимо рано назначить ибупрофен или колхицин (класс IIa, уровень доказанности В). Если необходимы антикоагулянты, под строгим контролем рекомендуется гепарин. Перикардиоцентез показан при клинических симптомах тампонады сердца, серьезном подозрении на гнойный или опухолевый перикардит (класс I, уровень доказанности В), при большом или симптоматическом выпоте, не исчезающем на фоне медикаментозного лечения длительностью более недели. Выздоровевшие больные должны находиться под наблюдением для своевременного выявления рецидива или сдавления сердца. 3. Хронический перикардит Выделяют выпотной, адгезивный и сдавливающий (констриктивный) хронический перикардит (длительностью более 3 мес). Важно отличать хронический выпот, связанный с воспалением, от гидроперикарда при хронической сердечной недостаточности. Симптомы обычно скудные (боль в груди, сердцебиение, утомляемость) и зависят от выраженности хронического сдавления сердца и остаточного воспаления перикарда. Диагностический алгоритм аналогичен острому перикардиту (см. табл. 2). Выявление устранимой причины (туберкулез, токсоплазмоз, микседема, аутоиммунное или системное заболевание) позволяет проводить успешную специфическую терапию. Симптоматическое лечение такое же, как при остром перикардите. При аутореактивных формах высокоэффективно введение в перикард кристаллоидных неабсорбируемых кортикостероидов. Перикардиоцентез показан как диагностическая и лечебная процедура. При частых рецидивах могут быть уместны плевроперикардиальная фенестрация и чрескожная баллонная перикардиотомия (класс IIb, уровень доказанности В). Если, несмотря на внутриперикардиальную терапию или баллонную перикардиотомию, сохраняются или рецидивируют большие выпоты, следует рассмотреть целесообразность перикардэктомии. 4. Рецидивирующий перикардит Термин “рецидивирующий перикардит” объединяет случаи интермиттирующего (различной продолжительности период отсутствия симптомов при прекращении лечения) и непрекращающегося течения заболевания (отмена противовоспалительной терапии приводит к рецидиву). Выделяют ряд причин, способных объяснить рецидивы перикардита: недостаточная доза и/или длительность лечения противовоспалительными средствами или кортикостероидами при аутоиммунном перикардите; увеличение репликации вирусной ДНК/РНК в ткани перикарда при раннем назначении кортикостероидов, приводящее к нарастанию содержания вирусных антигенов; повторная инфекция; обострение болезни соединительной ткани. О наличии иммунопатогенного процесса свидетельствует латентный период длительностью несколько месяцев, присутствие антител к ткани сердца, быстрый ответ на лечение кортикостероидами, одновременное наличие других аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, полисерозит, постперикардиотомический синдром, перикардит после инфаркта миокарда, целиакия, герпетиформный дерматит, частые артралгии, эозинофилия, аллергическая реакция на лекарства, аллергия в анамнезе). Описаны редкие случаи генетической предрасположенности. Для рецидивирующего перикардита характерна боль в области сердца, часто с плевритической компонентой. Могут отмечаться также лихорадка, шум трения перикарда, одышка, повышенное СОЭ и изменения на ЭКГ. Массивный выпот в перикарде, тампонада и сдавление сердца встречаются редко. Симптоматическое лечение аналогично острому перикардиту. У пожилых следует избегать индометацина из-за его способности уменьшить кровоток в коронарных артериях. При неспособности НПВС предотвратить рецидивы заболевания эффективен колхицин. Рекомендуемая доза составляет 2 мг/сут 1–2 сут, затем по 1 мг/сут (класс I, уровень доказанности В). Кортикостероиды можно использовать только при плохом общем состоянии и частых кризах (класс IIa, уровень доказанности C). Частая ошибка – использование слишком низких доз и слишком быстрая отмена препаратов. Рекомендуемая доза для преднизолона составляет 1–1,5 мг/кг как минимум на 1 мес. При недостаточном ответе можно добавить азатиоприн (75–100 мг/сут) или циклофосфамид. Период постепенного снижения дозы кортикостероидов должен продолжаться не менее 3 мес. Если при снижении дозы симптомы возобновляются, надо вернуться к последней эффективной дозе на 2–3 мес, прежде чем пытаться снова ее уменьшить. Перед прекращением использования кортикостероидов следует назначить колхицин или НПВС как минимум на 3 мес. Перикардэктомия показана только при частых рецидивах с тяжелыми симптомами, устойчивых к медикаментозному лечению [класс IIa, уровень доказанности В]. До операции больной не должен принимать кортикостероиды в течение нескольких недель. Рецидивы перикардита бывают и после перикардэктомии, по-видимому, из-за неполного удаления перикарда. 5. Выпот в перикарде и тампонада сердца Выпот в перикарде может являться транссудатом (гидроперикард), экссудатом, гноем (пиоперикард) и кровью (гемоперикард). Большой объем выпота характерен для опухоли, туберкулеза, холестеринового уремического перикардита, микседемы и паразитозов. Медленно развивающиеся выпоты в основном асимптомны, при быстром накоплении гораздо меньшего количества жидкости возможна тампонада сердца. Локализованные выпоты часты после нанесения разрезов (операция), травм, а также после гнойного воспаления в перикарде. Массивные хронические выпоты в перикарде встречаются редко (2–3,5% больших выпотов). Тампонада сердца – декомпенсированная фаза сдавления сердца, вызванного накоплением жидкости в перикарде и повышением внутриперикардиального давления. При “хирургической” тампонаде внутриперикардиальное давление нарастает быстро, от минут до часов (например, кровотечение), в то время как при воспалительном процессе низкой интенсивности этот процесс занимает от нескольких дней до недель (“терапевтическая” тампонада). Объем жидкости, вызывающий тампонаду, находится в обратной зависимости от ригидности и толщины париетального перикарда (150–2000 мл). При локальном сдавлении могут появиться одышка, дисфагия, охриплость (возвратный нерв гортани), икота (диафрагмальный нерв) или тошнота (диафрагма). Сердечные тоны слышатся издалека. Сдавление основания легких приводит к притуплению под левой лопаткой (признак Бамбергера–Пинса–Эварта). При тампонаде возникают дискомфорт в грудной клетке, одышка и тахипноэ при нагрузке перерастают в ортопноэ, появляются кашель и дисфагия, иногда эпизоды потери сознания. В отдельных случаях основные клинические проявления тампонады могут быть следствием ее осложнений (почечная недостаточность, полнокровие органов живота, шоковая печень, ишемия брыжейки). Тампонада как минимум без двух признаков воспаления (типичная боль, шум трения перикарда, подъемы сегмента ST во многих отведениях на ЭКГ) обычно связано с опухолью. До трети больных с асимптомным большим хроническим выпотом в перикарде имеют неожиданную тампонаду сердца. К провоцирующим факторам относят гиперволемию, пароксизмальную тахиаритмию и присоединившийся острый перикардит, однако часто предрасполагающие факторы выявить не удается. На ЭКГ могут отмечаться уменьшенный вольтаж комплексов QRS и зубцов Т, депрессии сегмента PR, изменения ST–T, блокада ножки пучка Гиса и электрическая альтернация (редко бывает и в отсутствие тампонады). При рентгенографии грудной клетки большой выпот в перикарде выглядит как кардиомегалия с четкими контурами (тень типа “бутылка с водой”). На боковых рентгенограммах с хорошим проникновением наличие выпота в перикарде может быть заподозрено на основании светлых линий в пределах границы сердца и перикарда (признак “нимба” эпикарда). Недавно высказано предположение, что использование этого признака может быть полезным при пункции перикарда под контролем рентгеноскопии. При ЭхоКГ расхождение листков перикарда можно выявить, когда количество выпота превышает 15–35 мл. Используют следующие градации выраженности выпота: маленький (расхождение листков перикарда в диастолу менее 10 мм), умеренный (³10 мм сзади), большой (³20 мм) и очень большой (³20 мм и сдавление сердца). При большом количестве выпота сердце может свободно двигаться в полости перикарда (“плавающее сердце”). Эти усиленные движения сердца вызывают “псевдодвижения” его структур при ЭхоКГ, такие как псевдопролапс митрального клапана, превдосистолическое движение митрального клапана кпереди, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, закрытие аортального клапана в середине систолы. Размер выпота – предиктор прогноза (при более тяжелом заболевании он выраженнее). Двухмерная ЭхоКГ позволяет также судить о природе жидкости в перикарде, предположить наличие фибрина, свертков крови, опухоли, воздуха и кальция. Диагностические ошибки возможны за счет неверной интерпретации небольших локализованных выпотов, гематомы со свертками крови, кист, опухолей, грыж, липодистрофии с паракардиальным жиром, нижней левой легочной вены, левостороннего гидроторакса, кальцификации митрального клапана, гигантского левого предсердия, жира в эпикарде (лучше всего дифференцируется при компьютерной томографии) и псевдоаневризмы левого желудочка. Чреспищеводная ЭхоКГ особенно полезна при послеоперационных изолированных выпотах, свертках крови в перикарде, а также для выявления метастазов и утолщения перикарда. Размер выпота, по данным компьютерной томографии или магнитного резонанса, может быть больше, чем при ЭхоКГ. Диагностический алгоритм при тампонаде сердца представлен в табл. 3. Если диагноз можно поставить на основании других признаков, размеры выпота очень маленькие или он исчезает на фоне противовоспалительного лечения, перикардиоцентез может не потребоваться. Если сохраняется неопределенность, в диагностике способны помочь перикардиоцентез, перикардиоскопия, биопсия эпикарда и перикарда (с использованием полимеразной цепной реакции, иммунохимии и иммуногистохимии) [класс IIa, уровень доказанности В]. Нарушение гемодинамики и тампонада сердца – абсолютные показания к перикардиоцентезу (класс I). У больных с дегидратацией и гиповолемией временного улучшения можно добиться за счет внутривенного введения жидкости, приводящего к увеличению давления заполнения желудочков сердца. Перикардиоцентез не подходит при ранах, разрыве аневризмы желудочка сердца или гемоперикарде из-за расслоения аорты, когда образующиеся сгустки крови блокируют иглу и делают невозможным выведение жидкости. В этих случаях необходима операция с устранением источника кровотечения. Ограниченные выпоты могут потребовать торакоскопического дренирования, формирования субксифоидального окна или операции на открытом сердце. Все больные нуждаются в наблюдении для своевременного выявления декомпенсации, возможной после дренирования перикарда. Всегда, когда возможно, следует лечить причину выпотного перикардита, а не выпот как таковой. Однако даже при идиопатических выпотах длительное дренирование (1–13, в среднем 3 сут) сопровождалось меньшей частотой рецидивов, чем только медикаментозное лечение. Операция рекомендуется только у больных с очень большим хроническим выпотом (даже асимптомным), когда повторный перикардиоцентез и/или внутриперикардиальное лечение оказались безуспешными. 6. Сдавливающий (констриктивный) перикардит Сдавливающий перикардит – редкое, но тяжелое инвалидизирующее последствие хронического воспаления в перикарде, приводящее к нарушению заполнения желудочков сердца и нарушению их функционирования. Наиболее частые причины заболевания – туберкулез, раздражение средостения и операция на сердце. В зависимости от локализации сдавления выделяют несколько анатомических форм: аннулярная, левосторонняя, правосторонняя, атрофия миокарда и глобальная форма перикардиального сдавления, перимиокардиальный фиброз и глобальная форма перикардиального сдавления, глобальная форма перикардиального сдавления. Преходящий сдавливающий перикардит очень редок; исчезает самопроизвольно. Больные жалуются на утомляемость, отеки, одышку, переполнение живота, иногда имеется энтеропатия с потерей белка. Обычно между первоначальным воспалением в перикарде и началом констрикции проходит много времени. При декомпенсации появляются венозный застой, гепатомегалия, гидроторакс и асцит. Гемодинамические нарушения могут усугубиться за счет систолической дисфункции миокарда вследствие фиброза или атрофии. Диагностический алгоритм при констриктивном перикардите представлен в табл. 4. Дифференциальный диагноз проводится с острым расширением сердца, тромбоэмболией легочной артерии, инфарктом миокарда правого желудочка, гидротораксом, хронической обструктивной болезнью легких и рестриктивной кардиомиопатией. Лучший способ отличить сдавливающий перикардит от рестриктивной кардиомиопатии – анализ дыхательных изменений в сочетании с изменениями преднагрузки или без них с помощью допплеровской ЭхоКГ и/или тканевого допплера. Могут быть полезными также физикальные признаки, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, компьютерная томография и магнитный резонанс, определение параметров гемодинамики и биопсия эндомиокарда. Единственный способ лечения постоянного сдавления сердца – перикардэктомия. Показания основываются на симптомах, находках при ЭхоКГ, компьютерной томографии/магнитном резонансе и катетеризации сердца. Смертность при операции составляет 6–12%, полная нормализация сердечной гемодинамики отмечается только у 60% больных. Основные осложнения – острая периоперационная сердечная недостаточность и разрыв стенки левого желудочка. Смертность и заболеваемость при перикардэктомии зависят преимущественно от нераспознанного наличия атрофии или фиброза миокарда; исключение таких больных позволяет уменьшить ее до 5%. При раннем хирургическом лечении отдаленная выживаемость не отличается от популяции в целом, в противном случае даже удаление всего перикарда может не привести к полному восстановлению. 7. Кисты перикарда Врожденные кисты перикарда нечасты, могут быть одиночными или множественными, имеют диаметр 1–5 см. Воспалительные кисты включают псевдокисты и инкапсулированные и локализованные участки выпота в перикарде после ревматического перикардита, бактериальной инфекции (особенно туберкулеза), травмы, операций на сердце. Эхинококковые кисты часто происходят от разорвавшихся кист в печени и легких. Большинство больных с кистами перикарда асимптомны и выявляются случайно при рентгенографии грудной клетки. Однако возможны дискомфорт в грудной клетке, одышка, кашель и сердцебиение, появляющиеся из-за сдавления сердца. Показана ЭхоКГ, но часто нужна также дополнительная визуализация с помощью компьютерной томографии или магнитного резонанса. Лечение врожденных и воспалительных кист – чрескожная аспирация и склерозирование этанолом. Если эти методы использовать нельзя, может потребоваться операция. Хирургическое иссечение эхинококковых кист не рекомендуется. Безопасны и эффективны чрескожная аспирация с введением этанола или нитрата серебра после предварительного лечения албендазолом (800 мг/сут на протяжении 4 нед). II. Специфические формы перикардитов 1. Вирусный перикардит Вирусный перикардит – наиболее частая инфекция перикарда. Воспаление возникает из-за прямого проникновения вируса, иммунного ответа (антивирусного и антикардиального) или их сочетания. Депозиты иммуноглобулинов М, G и иногда А можно найти в перикарде и миокарде через годы после вирусной инфекции. Перикардит вызывает множество вирусов (см. табл. 1; табл. 5). Диагностика невозможна без оценки перикардиального выпота и/или ткани перикарда/эпикарда, предпочтительнее с помощью полимеразной цепной реакции или гибридизации in situ (класс IIa, уровень доказанности В). Четырехкратное увеличение уровня антител в сыворотке крови позволяет заподозрить вирусный перикардит, но не достаточно для диагностики (класс IIb, уровень доказанности В). Лечение направлено на устранение симптомов (см. “Острый перикардит”), предупреждение осложнений и уничтожение вируса. У больных с хроническим или рецидивирующим выпотом в перикарде и подтвержденной вирусной инфекцией изучается следующее специфическое лечение: цитомегаловирусный перикардит – гипериммуноглобулин 4 мл/кг 1 раз в сутки на 0, 4 и 8-е сутки, 2 мг в сутки на 12-е и 16-е сутки; перикардит с вирусом Коксаки В – интерферон-a, 2,5 Mio. МЕ/м2подкожно 3 раза в неделю; аденовирусный или парвовирусный В19 перикардит – иммуноглобулин, 10 г внутривенно за 6–8 ч в 1-е и 3-и сутки. Перикардиальная манифестация СПИДа может стать следствием инфекции, неинфекционного и неопластического заболевания (саркома Капоши и/или лимфома). К причинам инфекционного (мио)перикардита относят местное действие вируса ВИЧ и/или других вирусов (цитомегаловирус, вирус герпеса), бактерий (S. aureus, K. pneumoniae, M. avium, микобактерия туберкулеза) и грибов (Cryptococcus neoformans). При прогрессировании заболевания частота выпота в перикарде по данным ЭхоКГ достигает 40%. Тампонада сердца возникает редко. Во время использования ретровирусных соединений может развиться липодистрофия с выраженным отложением жира в перикарде, что приводит к сердечной недостаточности. Лечение перикардита симптоматическое, при больших выпотах и тампонаде показан перикардиоцентез. Использование кортикостероидов противопоказано, за исключением вторичного туберкулезного перикардита в дополнение к туберкулостатикам (класс I, уровень доказанности А). 2. Бактериальный перикардит Гнойный перикардит у взрослых редок, но без лечения фатален. При лечении смертность составляет 40%, преимущественно из-за интоксикации, тампонады и сдавления сердца. Заболевание обычно является осложнением инфекции, локализующейся в другом месте, при ее гематогенном или контактном распространении. К предрасполагающим факторам относят предшествующий выпот в перикарде, угнетение иммунитета, хронические заболевания (алкоголизм, ревматоидный артрит и др.), операцию на сердце и травму груди. Редким осложнением бактериального перикардита является псевдоаневризма левого желудочка. Болезнь начинается как острая фульминантная инфекция, длящаяся недолго. Необходим чрескожный перикардиоцентез. Жидкость из перикарда должна подвергнуться окраске по Граму, кислотостойкой окраске, окраске на грибы с последующим выращиванием культур в содержимом перикарда и других жидкостях тела [класс I, уровень доказанности В]. Необходимо промывание полости перикарда в сочетании с эффективной системной антибиотикотерапией (комбинация антистафилококкового антибиотика с аминогликозидом с последующей коррекцией в зависимости от выращенных культур). Внутриперикардиальное введение антибиотиков (например, гентамицина) приемлемо, но не достаточно. Частое орошение полости перикарда урокиназой или стрептокиназой через крупные катетеры может разжижать гнойный экссудат, однако предпочтительнее хирургическое дренирование (субксифоидальная перикардиотомия). У больных с плотными спайками, локализованным и плотным гнойным выпотом, повторяющейся тампонадой, сохраняющейся инфекцией и прогрессирующим сдавления сердца показана перикардэктомия. Периоперационная летальность при перикардэктомии в сочетании с антибиотикотерапией составляет 8%. 3. Туберкулезный перикардит При нелеченом туберкулезном перикардите смертность достигает 85%, частота сдавливающего перикардита 30–50%. Клинические симптомы разнообразны: острый перикардит с выпотом и без него; тампонада сердца; рецидивирующий бессимптомный, часто большой выпот в перикарде; интоксикация с сохраняющейся лихорадкой; острый, подострый или хронический сдавливающий перикардит; кальцификация перикарда. Диагноз устанавливают при выявлении микобактерий туберкулеза в перикардиальной жидкости или ткани и/или наличии казеозных гранулем в перикарде. Перикардит у больных с установленным экстракардиальным туберкулезом скорее всего туберкулезной этиологии (необходимо изучить несколько культур мокроты). Кожный туберкулиновый тест может быть ложноотрицательным у 25–33% больных и ложноположительным у 30–40% (пожилые). Более точен иммунологический тест ELISPOT. Перимиокардиальный туберкулез связан также с высокими титрами антител к миолемме и актимиозину в сыворотке крови. При перикардиоцентезе диагноз туберкулезного перикардита можно установить в 30–76% случаев в зависимости от методов анализа извлеченной жидкости. Улучшить точность прогноза помогают перикардиоскопия и биопсия перикарда (последняя обеспечивает быструю диагностику и обладает 100% чувствительностью). Используются различные комбинации антитуберкулезных препаратов и разнообразная длительность лечения (6, 9 и 12 мес). Однако лечить следует только больных с установленным или очень вероятным туберкулезным перикардитом. Предупреждение сдавления сердца при хроническом выпоте в перикарде неясной этиологии с помощью назначения антитуберкулезного лечения “ex juvantibus” не дает результата. Целесообразность использования кортикостероидов остается не ясной. Метаанализ больных с выпотным или сдавливающим перикардитом дает основания полагать, что лечение туберкулостатиками в сочетании с кортикостероидами может быть связано с меньшей смертностью, а также меньшей потребностью в перикардиоцентезе или перикардэктомии (класс IIa, уровень доказанности А). Если принято решение о назначении преднизолона, первоначально используются относительно высокие дозы (1–2 мг/кг в сутки), поскольку рифампицин усиливает метаболизм препарата в печени. Через 5–7 сут дозу постепенно уменьшают с отменой через 6–8 нед. Если несмотря на комбинированное лечение развивается сдавление сердца, показана перикардэктомия (класс I, уровень доказанности В). 4. Перикардит при почечной недостаточности Почечная недостаточность – распространенная причина поражения перикарда, вызывающая большой выпот в пери причина поражения перикарда, вызывающая большой выпот в перикарде в 20% случаев. Описаны две формы заболевания: • Уремический перикардит выявлялся у 6–10% больных с выраженной острой или хронической почечной недостаточностью до широкого распространения гемодиализа. Он возникает из-за воспаления висцерального и париетального перикарда и связан с уровнем азотемии (остаточный азот обычно более 60 мг/дл). • Перикардит, связанный с гемодиализом, возникает вплоть до 13% случаев во время поддерживающего гемодиализа, редко при хроническом перитонеальном диализе и связан с неадекватным результатом процедур и/или перегрузкой жидкостью. Заболевание характеризуется возникновением адгезий между утолщенными листками перикарда (“хлеб с маслом”). Клинические проявления могут включать лихорадку и плевритическую боль в груди, однако многие больные асимптомны. Шум трения перикарда может присутствовать даже при больших выпотах или быть преходящим. Из-за поражения вегетативной нервной системы ЧСС невысокая (60–80 уд/мин) даже во время тампонады, несмотря на лихорадку и гипотонию. Клиническая картина может усугубляться за счет анемии, развивающейся из-за резистентности к эритропоэтину. На ЭКГ нет типичных диффузных подъемов ST–T из-за отсутствия воспаления миокарда. Если ЭКГ типична для острого перикардита, следует подозревать интеркуррентную инфекцию. Большинство больных быстро отвечают на гемоили перитонеальный диализ (исчезновение боли в груди, выпота в перикарде). Чтобы не допустить гемоперикарда, необходимо проводить гемодиализ без гепарина. Острое удаление жидкости во время процедуры может привести к коллапсу у больных с тампонадой или угрожающей тампонадой сердца. Необходимо также предотвращать гипокалиемию и гипофосфатемию. Интенсифицированный гемодиализ обычно приводит к исчезновению перикардита в пределах 1–2 нед. Перитонеальный диализ, при котором не нужен гепарин, может использоваться при перикардите, устойчивом к гемодиализу, или если нельзя выполнить гемодиализ без гепарина. При неэффективности интенсивного диализа НПВС и системное назначение кортикостероидов не очень помогают. Тампонада сердца и хронические большие выпоты в перикарде, устойчивые к диализу, надо лечить с помощью перикардиоцентеза (класс IIa, уровень доказанности В). Большие неисчезающие симптоматические выпоты надо лечить внутриперикардиальным введением кортикостероидов после перикардиоцентеза или субксифоидальной перикардиотомии (триамцинолона гексацетонид 50 мг каждые 6 ч в течение 2–3 сут). Из-за высокой заболеваемости и смертности перикардэктомия показана только у рефрактерных больных с тяжелыми симптомами. В пределах 2 мес после трансплантации почек о перикардите сообщалось в 2,4% случаев. Причинами могут быть уремия и цитомегаловирусная инфекция. 5. Аутореактивный перикардит и поражение перикарда при системных аутоиммунных заболеваниях Диагноз аутореактивного перикардита устанавливают на основании следующих критериев. 1. Повышенное число лимфоцитов и мононуклеаров более 5000/мм3 (аутореактивный лимфоцитарный перикардит) или наличие антител к сердечной мышечной ткани (сарколемме) в жидкости из перикарда (аутореактивный перикардит, опосредованный антителами). 2. Признаки миокардита при биопсиях эпикарда/эндомиокарда (³14 клеток/мм3). 3. Исключение активной вирусной инфекции при анализе жидкости из перикарда и биопсиях эндомиокарда/эпимиокарда (не удается изолировать вирусы, нет титра иммуноглобулина М против кардиотропных вирусов в жидкости из перикарда, негативная полимеразная цепная реакция на основные кардиотропные вирусы). 4. Исключение бактериальной инфекции с помощью полимеразной цепной реакции и/или культур клеток. 5. В жидкости из перикарда и образцах для биопсии нет опухолевой инфильтрации. 6. Исключение системных и метаболических заболеваний, уремии. Высокоэффективно внутриперикардиальное введение триамцинолона; при этом частота побочных эффектов низкая. Перикардит с выпотом или без него часто является проявлением полисерозита при системных аутоиммунных заболеваниях. В этих случаях показаны более активное лечение основного заболевания и симптоматическое лечение перикардита (устранение симптомов и выпота) (класс I, уровень доказанности В). 6. Постперикардиотомный синдром Синдром “после повреждения сердца” возникает в пределах дней и месяцев после повреждения сердца, перикарда или их обоих. Он похож на синдром, возникающий после инфаркта миокарда, так как оба являются проявлением системного иммунопатологического процесса. Отличие состоит в наличии острой провокации и более выраженном образовании антител к ткани сердца (сарколемме и фибриллам), по-видимому, в связи с высвобождением большего количества антигенного материала. Выпот в перикарде может возникнуть также после ортотопической трансплантации сердца (21%). Он чаще отмечается при использовании во время операции аминокапроновой кислоты. Тампонада после операций на открытом сердце чаще возникает при вмешательствах на клапанах (73%), чем при изолированном коронарном шунтировании (24%), что может быть связано с частотой периоперационного использования антикоагулянтов. После операции на сердце может развиться сдавливающий перикардит. Наибольший риск при выпоте в перикарде после операции связан с использованием варфарина, особенно если не осуществлен перикардиоцентез с дренированием выпота. Показано симптоматическое лечение, как при остром перикардите (НПВС или колхицин на несколько недель или месяцев даже после исчезновения выпота). При рефрактерных формах показано длительное (3–6 мес) назначение кортикостероидов внутрь или интраперикардиальное введение триамцинолона в дозе 300 мг/м2 (предпочтительнее). Перикардэктомия требуется редко. Первичная профилактика постперикардиотомного синдрома с помощью коротких курсов кортикостероидов или колхицина в периоперационный период находится в стадии изучения. 7. Постинфарктный перикардит Различают две формы постинфарктного перикардита: “раннюю” (эпистенокардитический перикардит) и “отсроченную” (синдром Дресслера). Эпистенокардитический перикардит связан с прямой экссудацией. Развивается в 5–20% трансмуральных инфарктов миокарда, но в клинике выявляется редко. Синдром Дресслера обычно возникает через неделю – несколько месяцев после инфаркта миокарда (хотя может стать продолжением эпистенокардитического перикардита) и клинически похож на постперикардиотомный синдром. При этом наличие трансмурального инфаркта миокарда не обязательно. Частота этой формы постинфарктного перикардита небольшая (0,5–5%) и ниже у больных, получивших тромболитики (<0,5%). Изменения на ЭКГ, характерные для перикардита, во многих случаях перекрываются возникшими при инфаркте миокарда. Стадия I изменений на ЭКГ отмечается редко и предполагает наличие эпистенокардитического перикардита, в то время как отсутствие эволюции или “восстановление” инвертированных зубцов Т сильно подозрительно в отношении “отсроченного” перикардита. Размер выпота более 10 мм обычно связан с гемоперикардом, и у двух третей таких больных может развиться тампонада/разрыв свободной стенки левого желудочка. Для спасения жизни необходима немедленная операция. Если операция не доступна или противопоказана, при подострой тампонаде альтернативой может служить перикардиоцентез и внутриперикардиальное введение фибринового клея. Необходима госпитализация для своевременного выявления тампонады сердца, дифференциальной диагностики и подбора лечения. Ибупрофен, способный усилить коронарный кровоток, является препаратом выбораДанное утверждение расходится с рекомендациями американских Коллегии кардиологов и Ассоциации сердца по лечению острого инфаркта миокарда с подъемами сегмента ST на ЭКГ, в котором применение ибупрофена не рекомендуется из-за его способности противодействовать эффекту ацетилсалициловой кислоты, вызывать истончение рубца в миокарде и содействовать расширению зоны некроза [2].. Также может с успехом использоваться ацетилсалициловая кислота в дозе до 650 мг каждые 4 ч на протяжении 2–5 сут. Кортикостероиды могут применяться при рефрактерных симптомах, но способны задержать заживление миокарда (класс IIa, уровень доказанности В). 8. Травматический выпот в перикарде и гемоперикард при расслоении аорты Прямое повреждение перикарда может произойти в результате несчастного случая или ятрогенно (табл. 6). Потеря крови, вазоконстрикция и гемоторакс с тяжелой гипотонией и шоком могут маскировать наличие парадоксального пульса. Для стабилизации гемодинамики показана операция. Ятрогенная тампонада сердца наиболее часто возникает при чрескожной митральной вальвулопластике, а также во время и после транссептальной пункции, особенно если не проводится биплановый контроль за катетеризацией и размеры левого предсердия небольшие. При перфорации структур с высоким давлением симптоматика нарастает быстро, в то время как при перфорации предсердия первые симптомы могут появиться через 4–6 ч. Перикардиоцентез успешен в 95–100% случаев, смертность не достигает 1%. Транссекция коронарной артерии с острой или подострой тампонадой сердца может возникнуть во время чрескожного коронарного вмешательства. Прорыв в лечении этого осложнения – стенты, покрытые мембраной. Перфорация коронарной артерии проводником – не редкость, но иногда вызывает существенное кровотечение в перикард. Перфорация миокарда может возникнуть при эндомиокардиальной биопсии правого желудочка (0,3–5%). При этом тампонада возникает в менее половины случаев. Частота кровотечений в перикард при эндомиокардиальной биопсии левого желудочка еще ниже (0,1–3,3%). Явная перфорация сопровождается внезапной брадикардией и гипотонией. Смертность, связанная с процедурой, не превышает 0,05%. Отведения искусственного водителя ритма, локализованные в правом желудочке, способны пенетрировать миокард. Первым признаком может служить появление блокады правой ножки пучка Гиса вместо ожидаемой левой. При тупой травме грудной клетки (обычно в автокатастрофе) могут возникнуть контузия миокарда с кровоизлиянием в перикард, разрыв миокарда, перикарда и образование грыжи. Для диагностики необходима чреспищеводная ЭхоКГ или компьютерная томография. Выявить непрямую травму перикарда гораздо труднее. При расслоении восходящего отдела аорты выпот в перикарде находят у 17–45% больных и в 48% случаев на секции. Перикардиоцентез противопоказан из-за риска усиления кровотечения и увеличения степени расслоения аорты. После верификации диагноза с помощью ЭхоКГ и/или компьютерной томографии/магнитного резонанса показана немедленная операция, даже если недоступны коронарная ангиография или аортография [класс I, уровень доказанности В]. Таблица 1. Этиология, частота и патогенез перикардитов Этиология Частота Патогенез Инфекционный перикардит Вирусный (Коксаки А9, В 1–4, Эхо 8, вирус свинки, цитомегаловирус, варицелла, рубелла, ВИЧ, парво В19 и др.) 30–50%а Размножение и распространение причинного агента с высвобождением токсических субстанций в ткани перикарда вызывают серозное, серозно-фибринозное или геморрагическое (бактерии, вирусы, туберкулез, грибы), а также гнойное (бактерии) воспаление Бактериальный (пневмо-, менинго-, гонококки, гемофилис, бледная трепонема, боррелиоз, хламидия, туберкулез и др.) 5–10%а Грибковый (кандида, гистоплазма и др.) Редко Паразитарный (эхинококк, токсоплазма и др.) Редко Перикардит при системных аутоиммунных заболеваниях Сердечная манифестация основного заболевания, часто клинически легкого или скрытого Системная красная волчанка 30%б Ревматоидный артрит 30%б Анкилозирующий спондилит 1%б Системный склероз >50%б Дерматомиозит Редко Узловой периартериит Редко Синдром Рейтера Около 2%б Семейная средиземноморская лихорадка 0,7%б (Ауто)имунный процесс типа 2 Вторично, после инфекции или операции Ревматическая лихорадка 20–50%б Преимущественно в острую фазу Посткардиотомный синдром Около 20%б Через 10–14 сут после операции После инфаркта миокарда 1–5%б Дифференциальный диагноз с эпистенокардитическим перикардитом Аутореактивный (хронический) перикардит 23,1%а Распространенная форма Перикардит и выпот в перикарде при заболеваниях соседних органов Острый инфаркт миокарда (эпистенокардитический перикардит) 5–20%б 1–5 сут после трансмурального инфаркта миокарда Миокардит 30%б Эпимиокардит Аневризма аорты Редко При диссекции геморрагический Инфаркт легкого Редко Пневмония Редко Болезни пищевода Редко Гидроперикард при хронической сердечной Редко Нет опухолевой инфильтрации недостаточности Паранеопластический перикардит Часто Перикардит при нарушениях метаболизма Почечная недостаточность (уремия) Часто Вирусный/токсический/аутоиммунный Микседема 30%б Серозный, богатый холестерином Болезнь Аддисона Редко Просачивание через мембраны (?) Диабетический кетоацидоз Редко Холестериновый перикардит Очень редко Транссудация холестерина (стерильный серофибринозный выпот) Беременность Редко Травматический перикардит Прямое повреждение (проникающее ранение грудной клетки, перфорация пищевода, инородные тела) Редко Непрямое повреждение (непроникающее ранение грудной клетки, раздражение средостения) Редко Неопластический перикардит 35%а Первичные опухоли Редко Вторичные метастатические опухоли Часто Серозный или фибринозный, реже геморрагический выпот Карцинома легких 40%с Карцинома грудной железы 22%с Желудок и толстая кишка 3%с Карцинома другой локализации 6%с Лейкемия и лимфома 15%с Меланома 3%с Саркома 4%с Другие опухоли 7%с Идиопатический перикардит 3,5%а (по другим Серозный, фибринозный, иногда геморрагический выпот данным >50%)а с подозрением на вирусный или вторичный аутоиммунный патогенез Примечания. а Проценты определены в популяции 260 последовательно поступивших больных, подвергнутых перикардиоцентезу, перикардиоскопии и биопсии эпикарда (Марбургский регистр перикардитов, 1988–2001 гг.). бЧастота в специфических группах больных (например, системная красная волчанка). в Частота у больных с неопластическим перикардитом. Таблица 2. Диагностический путь и последовательность действий при выявлении острого перикардита (для всех процедур уровень доказанности В) Метод исследования Характерные результаты Обязательные (класс I) Аускультация ЭКГа Шум трения перикарда (одно-, двухили трехфазный) Стадия I: конкордантные подъемы сегмента ST передней или нижней локализации. Смещения сегмента PR в противоположную сторону от направления зубцов Р. Ранняя стадия II: Точка J сегмента ST возвращается к изолинии, сегменты PR смещены. Поздняя стадия II: зубцы Т прогрессивно уплощаются и инвертируются Стадия III: генерализованные инверсии зубца Т Стадия IV: ЭКГ становится аналогичной имевшейся до перикардита Эхокардиография Выпот типа B–D (по Horowitz) Признаки тампонады сердца Анализы крови а) маркеры воспаления: ESR, C-реактивный протеин, ЛДГ, лейкоциты б) маркеры повреждения миокарда (МВ-фракция КФК, сердечный тропонин I)б Рентгенография грудной клетки От нормы до тени сердца “в бутылке с водой” Выявление дополнительной патологии в легких/средостении Необходимые при тампонаде (класс I) Не обязательные при больших/рецидивирующих выпотах или если предшествующие тесты не позволили прийти к определенному выводу (класс IIa) При маленьких выпотах (класс IIb) Перикардиоцентез и дренирование перикарда Полимеразная цепная реакция и гистохимия для этиопатогенетической классификации инфекции или опухоли Не обязательные или если предшествующие тесты не позволили прийти к определенному выводу (класс IIa) Компьютерная томография Выпот, перии эпикард Магнитный резонанс Выпот, перии эпикард Перикардиоскопия, биопсия перикарда Определение этиологии Примечания. а Характерны изменения в отведениях I, II, aVL, aVF и V3–V6. Обычно имеется депрессия сегмента ST в отведении aVR, часто в V1 и иногда в V2. Иногда стадия IV не наступает и сохраняется постоянное уплощение или инверсия зубцов Т. Если ЭКГ в первый раз зарегистрирована в фазу III, перикардит нельзя отличить по ЭКГ от диффузного повреждения миокарда, “перегрузки” желудочков сердца или миокардита. Изменения ЭКГ по типу ранней реполяризации очень напоминают стадию I. В отличие от перикардита они не претерпевают острой эволюции и смещения точки J вверх от изоэлектрической линии обычно сопровождается смазанностью, осцилляцией или зазубриной в конце комплекса QRS непосредственно перед ней (лучше всего видны в отведениях с высокими зубцами R и Т). Наличие перикардита вероятно, если в отведении V6 смещение точки J составляет >25% высоты зубца Т (изолинией служит интервал P–R). б Повышение сердечного тропонина I отмечалось в двух исследованиях, включавших небольшое число больных. Его уровень может быть достаточно высоким (более 50 нг/мл). Сообщалось также о повышении МВ-фракции КФК. Таблица 3. Диагностика тампонады сердца Симптомы Повышенное АДа, тахикардияб, парадоксальный пульсв, гипотонияг, одышка при чистых легочных полях Провоцирующие факторы Лекарственные средства (циклоспорин, антикоагулянты, тромболитики и др.), недавняя операция на сердце, манипуляции с катетерами, закрытая травма грудной клетки, злокачественные новообразования, заболевания соединительной ткани, почечная недостаточность, септицемияд ЭКГ Может быть нормальной или с неспецифическими изменениями ST–T, электрическая альтернация (комплексы QRS, реже зубцы Т), брадикардия (на конечной стадии), электромеханическая диссоциация (в агональной стадии) Рентгенография грудной клетки Увеличенная тень сердца с чистыми легочными полями Эхокардиография Диастолический коллапс передней стенки правого желудочка, коллапс правого предсердия, левого предсердия и очень редко левого желудочка. Увеличение жесткости стенки левого желудочка в диастолу (“псевдогипертрофия”). Расширение нижней полой вены (отсутствие спадения при вдохе), “плавающее сердце” Допплеровское исследование Увеличение кровотока через трикуспидальный клапан и уменьшение через митральный во время вдоха (и обратное соотношение при выдохе). Систолический и диастолический кровоток в венах большого круга кровообращения снижен при выдохе, обратный кровоток при сокращении предсердий усилен М-режим цветного допплера Большие дыхательные флюктуации кровотока в митральном/трикуспидальном клапанах Катетеризация сердца 1. Подтверждение диагноза и количественная оценка нарушений гемодинамики Повышенное давление в правом предсердии (сохранено систолическое снижение х и отсутствует или уменьшено диастолическое снижение y) Давление в перикарде также повышено и практически идентично давлению в правом предсердии (оба снижаются на вдохе) Давление в правом желудочке в середине диастолы повышено и равно давлению в правом предсердии и перикарде Диастолическое давление в легочной артерии слегка повышено ДЗЛА повышено и почти равно давлению в перикарде и правом предсердии Систолическое давление в левом желудочке и аорте может быть нормальным или сниженным 2. Документальное подтверждение, что аспирация жидкости из перикарда приводит к улучшению гемодинамикиа 3. Выявление сопутствующих нарушений гемодинамики 4. Выявление сопутствующего сердечно-сосудистого заболевания Вентрикулография Спадение предсердия и маленькие гиперактивные камеры желудочков сердца Коронарная ангиография Сдавление коронарных артерий в диастолу Компьютерная томография Отсутствие визуализации субэпикардиального жива на протяжении обоих желудочков, что указывает на трубчатую конфигурацию смещенных кпереди предсердий Примечания. а Набухание яремных вен менее заметно у больных с гиповолемией или при “хирургической тампонаде”. Увеличения давление в шейных венах при вдохе или отсутствие его снижения (симптом Куссмауля), выявленные при тампонаде или после дренирования перикарда, указывает на сочетание перикардиального выпота и сдавления. б ЧСС обычно больнее 100 уд/мин, но может быть меньше у больных с гипотиреозом и уремией. в Парадоксальный пульс отсутствует, если тампонада возникла при дефекте межпредсердной перегородки и у больных с существенной аортальной регургитацией. Г Иногда АД повышено, особенно у больных с предшествующей артериальной гипертензией. д Тампонада с фебрильной температурой может быть ошибочно принята за септический шок. Е Если после дренирования давление в перикарде не снижается ниже давления в предсердии, следует предположить сочетание перикардиального выпота и сдавления. Коллапс правого желудочка может отсутствовать при повышенном давлении в правом желудочке, его гипертрофии или инфаркте. Таблица 4. Диагностика констриктивного перикардита Симптомы Тяжелый хронический застой в центральных венах в сочетании с низким сердечным выбросом. Набухание вен шеи, артериальная гипотония с низким пульсовым давлением, увеличение живота, отеки, потеря мышечной массы ЭКГ Может быть нормальной или с низким вольтажем QRS, генерализованными инверсиями/ уплощениями зубца Т, мерцательной аритмией, атриовентрикулярной блокадой, нарушениями внутрижелудочкового проведения, редко – признаками псевдоинфаркта Рентгенография грудной клетки Кальцификация перикарда, плевральный выпот ЭхоКГ Уплотнение и кальцификация перикардаа, а также непрямые признаки сдавления: Увеличение предсердий при нормальных левых желудочках и их систолической функции Раннее патологическое движение перегородки наружу и внутрь (феномен “падение и плато”) Уплощение волн на задней стенке левого желудочка Ненарастание диаметра левого желудочка после ранней фазы быстрого наполнения Нижняя полая вена и печеночные вены расширены с ограниченными дыхательными флюктуациямиб Допплеровское исследование Ограниченное наполнение обоих желудочков с изменением кровотока через атриовентрикулярный клапан при дыхании >25%в Чреспищеводная эхокардиография Измерение толщины перикарда Катетеризация сердца Признаки “падение и плато” или “квадратный корень” на кривой давления в правом и/или левом желудочке. Уравнивание конечно-диастолического давления в правом/левом желудочке в диапазоне £5 мм рт. ст.г Вентрикулография Уменьшение размеров правого и левого желудочков и увеличение размеров предсердий Коронарная ангиография У всех больных старше 35 лет и вне зависимости от возраста у больных с облучением средостения в анамнезе Примечания. а Утолщение перикарда не всегда означает констрикцию. С дугой стороны, если клинические, ЭхоКГ-признаки и данные инвазивной оценки гемодинамики указывают на констрикцию, не следует отказываться от перикардэктомии на основании нормальной толщины перикарда. б При мерцательной аритмии диагностика затруднительна. Реверсия диастолического кровотока в печеночной вене при вдохе наблюдается, даже когда другие особенности кровотока не позволяют прийти к определенному заключению. в Больным с повышенным давлением в предсердиях или сочетанием констрикции и рестрикции свойственны дыхательные изменения <25%. Признаки констриктивного перикардита могут проявиться при переводе больного в полувертикальное положение на поворотном столе или положении сидя благодаря снижению преднагрузки. г На ранних стадиях или при латентных случаях эти признаки могут отсутствовать. Тогда для постановки диагноза может потребоваться инфузия 1–2 л физиологического раствора. Гемодинамические изменения, свойственные констриктивному перикардиту, могут маскироваться или осложняться при клапанной или коронарной болезни сердца. При хронической обструктивной болезни легких скорость митрального кровотока снижается примерно на 100% во время вдоха и увеличивается на выдохе. При этом значение Е выше всего в конце выдоха, а при констриктивном перикардите сразу после начала выдоха. Кроме того, кровоток по верхней полой вене при хронической обструктивной болезни легких увеличивается на вдохе, в то время как при констриктивном перикардите при дыхании не меняется. Таблица 5. Дифференциальная диагностика специфических форм перикардита Показатель Вирусный Бактериальный Туберкулезный Аутореактивный Кардиотропные микробные агенты Энтеро-, эхо-, аденои цитомегаловирусы, Эпштейна – Барр, herpes simplex, гриппа, парво В19, гепатита А, В, С, ВИЧ Стафилококки, пневмококки, стрептококки, нейссерия, протеус, шрамнегативные палочки, легионелла Микобактерия туберкулеза Аутоиммунный процесс в отсутствие вирусных или бактериальных агентов Способ выявления возбудителя Полимеразная цепная реакция или гибридизация in situ (класс IIa, уровень доказанности В) Окраска по Граму, культура бактерий, полимеразная цепная реакция на боррелию или Chlamidia pneumonia (класс I, уровень доказанности В) Окраска по Цилю– Нильсену, окраска auragmin 0, культура клеток, полимеразная цепная реакция (класс I, уровень доказанности В) Связывание иммуноглобулина с периили эпикардом, негативная полимеразная цепная реакция на кардиотропные агенты, эпикардит (класс IIa, уровень доказанности В) Частота в Западных странах 30% 5–10% <4% (намного больше в Африке и Южной Америке) 20–30% Соотношение мужчин и женщин 3:1 1:1 1:1 1:1 Предрасполагающие факторы Неизвестны Хронический алкоголизм, подавление иммунитета Хронический алкоголизм, ВИЧ-инфекция Связь с аутоиммунными заболеваниями Симптомы Аналогичны острому перикардиту, часто субфебрилитет Лихорадка с пиками, фульминантное течение, тахикардия, трение перикарда Субфебрилитет, хроническое течение Субфебрилитет, хроническое течение Размер выпота Различный, обычно маленький Различный Различный, обычно большой Различный Тампонада Нечасто 80% Часто Нечасто Спонтанная ремиссия Часто Никогда Никогда Редко Частота рецидивов 30–50% Редко Часто >25% Характер выпота Серозный/серозногеморрагический Гнойный Серозногеморрагический Серозный Содержание белка >3 г/л Высокое Высокое/среднее Высокое/среднее Содержание лейкоцитов >5000/мл ³10 000/мл >5000/мл <5000/мл Анализ жидкости из перикарда Активированные Гранулоциты и Гранулоциты и макрофаги Активированные лимфоциты и макрофаги (редко), негативная аденозиндеаминаза (ADA) макрофаги (очень много), негативная аденозиндеаминаза (ADA) (умеренное количество), позитивная аденозиндеаминаза (> 40 ЕД/мл) лимфоциты и макрофаги (редко), негативная аденозиндеаминаза (ADA) Биопсия перии эпикарда Лимфоцитарный пери-/ эпикардит, положительная полимеразная цепная реакция на кардиотропный вирус Лейкоцитарный эпи кардит Казеозная гранулема, положительная полимеразная цепная реакция Лимфоцитарный пери-/ эпикардит, отрицательная полимеразная цепная реакция Смертность без лечения Зависит от возбудителя и наличия тампонады 100% 85% При нелеченой тампонаде Внутриперикардиальное лечение Дренирование, если надо. Не вводить кортикостероиды Дренирование и промывание (физиологический раствор). Гентамицин 80 мг в полость перикарда Дренирование, если надо Дренирование, триамцинолон в полость перикарда (класс IIa, уровень доказанности В) Перикардиотомия/ перикардэктомия Нужно редко Срочно (класс I, уровень доказанности В) Нужно редко Нужно редко Системное лечение Внутривенно иммуноглобулины, подкожно интерферон (при энтеровирусном перикардите) Внутривенно антибиотики Туберкулостатик + преднизолон НПВП, колхицин, преднизолон/азатиоприн Констрикция Редко Часто Часто (30–50%) Редко Таблица 6. Травматический выпот в перикарде Причина выпота Частота Смертность Лечение Ятрогенная Пункция перегородки 1–3% <1% “Спасающий” перикардиоцентез, если требуется Перфорация коронарной артерии проводником при чрескожном коронарном вмешательстве Нередко Не известно Тщательное наблюдение после удаления проводника. Устранение действия антикоагулянтов Транссекция коронарной артерии при операции коронарного шунтирования 0,3–3,2% ” ” Герметизация с помощью стента (лучше всего) или перфузионных катетеров с окклюзией перфорированного сосуда баллоном. Если необходима пункция перикарда, реинфузия восстановленной крови в вену для предупреждения анемии. Операция, только если под угрозой находится >30% миокарда или кровотечение не удается остановить Ротабляция 0,1–3% ” ” То же Атеректомия 0–2% ” ” ” ” Эксимерная лазерная ангиопластика 1,7–3% ” ” ” ” Коронарное стентирование с высоким <2% (?) ” ” ” ” давлением Митральная вальвулопластика 1–3% <1% Биопсия левого желудочка 0,1–3,3% 0 Рутинная эхокардиография после процедуры, при необходимости перикардиоцентез. Устранение действия антикоагулянтов Биопсия правого желудочка 0,3–5% 0–0,05% То же Электроды кардиостимулятора 0,3–3,1% 0,1% Рутинная эхокардиография после процедуры, при необходимости перикардиоцентез Другие причины Травма (прямая или непрямая – сдавление, закрытый массаж сердца) Часто Прямая – операция, непрямая – перикардиоцентез или операция Расслоение аорты 48% на секции, 17–45% по клиническим данным Всегда без операции Чреспищеводная эхокардиография, компьютерная томография или магнитный резонанс. Немедленная операция 9. Неопластический перикардит Первичные опухоли перикарда встречаются в 40 раз реже, чем метастазы. Наиболее распространенная первичная опухоль перикарда – мезотелиома, которая почти всегда не курабельна. Метастатические опухоли перикарда встречаются в 15–30% аутопсий у больных раком и в 4% аутопсий в целом. Наиболее часто метастазируют в перикард рак легких, молочной железы, злокачественная меланома, лимфомы и лейкемия. Выпоты могут быть маленькими или большими с угрожающей тампонадой (часто рецидивирующей), возможно сдавление сердца. Большинство больных асимптомно, особенно если выпот накапливается постепенно. Кашель, одышка, боль в груди, тахикардия, набухание вен шеи появляются, когда объем жидкости в перикарде превысит 500 мл. Диагноз основывается на подтверждении злокачественной инфильтрации в полости перикарда. Для этого требуются анализ жидкости из перикарда и биопсия перикарда или эпикарда (класс I, уровень доказанности В). Важно помнить, что примерно у двух третей больных с подтвержденным раком выпот в перикарде вызван другими причинами (например, рентгенотерапией или инфекцией). Для устранения тампонады необходим перикардиоцентез (класс I). При выпоте в перикарде без тампонады, по-видимому, связанном с опухолью, необходимо: проводить системное противоопухолевое лечение, способное предупредить рецидивы в 67% случаев (класс I, уровень доказанности В); выполнить перикардиоцентез для облегчения симптомов и постановки диагноза (класс IIa, уровень доказанности В); внутриперикардиально ввести цитостатик/склерозирующий агент (класс IIa, уровень доказанности В). У всех больных с большими выпотами рекомендуется дренирование перикарда везде, где это технически возможно, из-за высокой частоты рецидивов (40–70%) (класс I, уровень доказанности В). Предупредить рецидивы можно с помощью внутриперикардиального введения склерозанта, цитотоксических агентов и иммуномодуляторов. Выбор препарата зависит от типа опухоли. Так, назначение циспластина наиболее эффективно при вторичном раке легких, тиотера – при метастазах рака молочной железы. Сдавливающий перикардит при этом не развивается (для обоих агентов класс IIa, уровень доказанности В). Тетрациклин как склерозирующий агент контролирует выпот примерно в 85% случаев, однако при его введении достаточно часто отмечаются побочные эффекты (класс IIb, уровень доказанности В). Другая проблема после внутриперикардиального введения склерозирующих агентов – возникновение сдавливающего перикардита при отдаленном наблюдении. Хотя внутриперикардиальное введение радионуклидов дает очень хорошие результаты, оно не получило широкого распространения из-за проблем, связанных с радиоактивностью (класс IIa, уровень доказанности В). При невозможности выполнить перикардиоцентез можно прибегнуть к субксифоидальной перикардотомии, которая связана с большей частотой серьезных осложнений (класс IIb, уровень доказанности В). Плевроперикардиотомия позволяет дренировать жидкость из перикарда в плевральную полость, однако частота осложнений при этом вмешательстве еще выше (класс IIb, уровень доказанности С). Перикардэктомия используется редко, в основном из-за сдавления сердца или осложнений предыдущих вмешательств. Чрескожная баллонная перикардиотомия создает сообщение между плевральной полостью и перикардом. Она достаточно эффективна при больших злокачественных выпотах и рецидивирующей тампонаде (90–97%), но создает угрозу распространения раковых клеток (класс IIa, уровень доказанности В). III. Редкие формы болезней перикарда 1. Грибковый перикардит Грибковый перикардит развивается в основном у больных с нарушенным иммунитетом или при эндемических грибковых инфекциях. Клиническая картина напоминает весь спектр болезней перикарда, а также грибковый миокардит. Вызывается преимущественно эндемическими грибами (Histoplasma, Coccidioides) или неэндемическими – оппортунистическими (Candida,Aspergillus, Blastomices) и полугрибами (Nocardia, Actinomyces). Диагностируется при окраске и культивировании перикардиальной жидкости. Выявление антигрибковых антител также помогает в диагностике грибковой инфекции. У больных с документированным грибковым перикардитом показано специфическое лечение (флуконазол, кетоконазол, интраконазол, амфотерицин В, липосомальный амфотерицин В или амфотерицин В липидный комплекс) (класс I, уровень доказанности В). Лечение антигрибковыми препаратами можно дополнить кортикостероидами или НПВС (класс IIa, уровень доказанности С). Больные с перикардитом при гистоплазмозе не нуждаются в антигрибковом лечении, но отвечают на НПВС, назначаемые на 2–12 нед. Сульфаниламиды – препараты выбора при нокардиозе. Считается, что при актиномикозе следует назначить комбинацию трех антибиотиков, включая пенициллин (класс I, уровень доказанности С). Перикардиоцентез или хирургическое лечение показано при нарушениях гемодинамики. При грибковом сдавливающем перикардите выполняется перикардэктомия (класс I, уровень доказанности С). 2. Радиационный перикардит Вероятность развития радиационного перикардита зависит от источника радиации, дозы, ее фракционирования, длительности, характера излучения, объема облучаемых тканей, формы излучателя и возраста больных. Заболевание может возникнуть во время лечения или через месяцы и годы с латентным периодом до 15–25 лет. Выпот может быть серозным или геморрагическим, позже с фибриновыми спайками или сдавлением сердца (до 20% больных), обычно без кальцификации. Симптомы маскируются проявлениями основного заболевания и химиотерапии. Первоначально необходимо выполнить ЭхоКГ, затем при необходимости компьютерную томографию или магнитный резонанс. Перикардит без тампонады следует лечить консервативно. Перикардиоцентез может потребоваться для диагностики или при нарушенной гемодинамике/тампонаде. При сдавливающем перикардите показана перикардэктомия, однако периоперационная летальность очень высокая (21%), а пятилетняя выживаемость очень низкая (1%), преимущественно из-за фиброза миокарда. 3. Хилоперикард Хилоперикард возникает из-за появления сообщения между полостью перикарда и внутригрудным лимфатическим протоком в результате травмы, врожденной патологии, осложнения операции на открытом сердце, лимфангиом средостения, лимфангиоматозных гамартом, лимфангиэктаза, а также обструкции или аномалий внутригрудного лимфатического протока. Прогноз ухудшается при присоединении инфекции, тампонады или сдавления сердца. Жидкость в перикарде стерильная, без запаха, опалесцирует молочно-белым цветом. При микроскопии видны капли жира. Ее хилезная природа подтверждается алкалиновой реакцией, специфическим удельным весом между 1010 и 1021, окраской суданом III на жир, высоким содержанием триглицеридов (5–50 г/л) и белка (22–60 г/л). Локализацию внутригрудного лимфатического протока и его сообщения с перикардом можно установить при расширенной компьютерной томографии и ее сочетании с лимфографией. Лечение зависит от этиологии и объема накопившейся хилезной жидкости. Хилоперикард без тампонады после торакальных операций предпочтительно лечить перикардиоцентезом и диетой. При дальнейшем накоплении выпота требуется хирургическое лечение (класс I, уровень доказанности В). При вторичном хилоперикарде следует лечить основное заболевание (например, опухоль средостения). 4. Перикардит, вызванный лекарствами и токсинами Перикардит, вызванный лекарствами, возникает редко. Однако возможны перикардит, тампонада, фиброз, сращение листков перикарда или сдавление сердца. Среди механизмов – волчаночная реакция, сывороточная болезнь, реакция на инородное вещество и иммунопатология. Лечение включает отмену препарата и симптоматические вмешательства. 5. Выпот в перикарде при заболеваниях щитовидной железы Выпот в перикарде выявляется у 5–30% больных с гипотиреозом. Жидкость накапливается медленно, и тампонада возникает редко. В некоторых случаях отмечается холестериновый перикардит. Диагноз гипотиреоза основывается на уровне тироксина и тиреостимулирующего гормона в сыворотке крови. Лечение гормоном щитовидной железы уменьшает выпот в перикарде (класс I, уровень доказанности В). 6. Выпот в перикарде при беременности Нет доказательств, что беременность предрасполагает к заболеваниям перикарда. Однако у многих беременных к III триместру развивается легкий или умеренный асимптомный гидроперикард. Сдавление сердца – редкость. Изменения на ЭКГ при остром перикардите следует отличать от легких депрессий сегмента ST и изменений зубца Т при нормальной беременности (табл. 7). Из-за увеличения объема циркулирующей крови при беременности проявляется не замеченное ранее сдавление сердца. Большинство болезней перикарда лечатся так же, как вне беременности. Вместе с тем высокие дозы ацетилсалициловой кислоты могут вызвать преждевременное закрытие боталлова протока у плода; колхицин при беременности противопоказан. При необходимости можно безопасно выполнять перикардиотомию и перикардэктомию, не опасаясь риска для последующих беременностей. Перикардиоцентез Перикардиоцентез – вмешательство, спасающее жизнь при тампонаде сердца (класс I, уровень доказанности A). Показания. Если выпот не нарушает гемодинамику, перикардиоцентез оправдан при расхождении листков перикарда более 20 мм в диастолу или с диагностической целью, когда доступны дополнительные методы исследования, способные определить этиологию заболевания, чтобы в дальнейшем проводить этиотропное лечение (например, анализ перикардиальной жидкости и ткани перикарда, перикардиоскопия, биопсия перикарда или эпикарда) (класс IIa, уровень доказанности В). Основное противопоказание – расслоение аорты. Относительные противопоказания – неустраненная коагулопатия, лечение антикоагулянтами, содержание тромбоцитов в крови менее 50 000 на мм3, маленький, задний и ограниченный выпот. При остром травматическом гемоперикарде и гнойном перикардите, по-видимому, желательнее хирургическое дренирование перикарда. Методика. Перикардиоцентез под контролем рентгеноскопии проводится в лаборатории катетеризации сердца и сопровождается мониторированием ЭКГ. Мониторирования ЭКГ с пункционной иглы недостаточно для обеспечения безопасности вмешательства. Может быть выполнена катетеризация правых отделов сердца, что позволит мониторировать улучшение при удалении выпота. Наиболее часто используется доступ из-под мечевидного отростка. При этом длинная игла с мандреном (Туохи или тонкостенная 18-го калибра) продвигается по направлению к левому плечу под углом 30° к коже. Такой ход иглы является экстраплевральным и позволяет избежать травмы коронарных, перикардиальных и внутренних грудных артерий. Оператор периодически пытается аспирировать жидкость. Если геморрагическая жидкость легко аспирируется, под рентгеновским контролем может быть введено несколько миллилитров контрастного вещества. Выявление медленного наслаивания контрастного вещества книзу указывает на правильную позицию иглы. Вводится мягкий проводник с J-образным кончиком и после бужирования заменяется за катетер типа “поросячий хвост” со многими отверстиями. Предварительно необходимо проконтролировать позицию проводника как минимум в двух ангиографических проекциях. Ошибочное расположение проводника внутри сердца должно быть распознано до использования дилататора и введения дренирующего катетера. Если, несмотря на предосторожности, интродьюссер или катетер перфорировали сердце и находятся в его полости, катетер надо закрепить и транспортировать больного к кардиохирургу. В качестве альтернативы возможна новая попытка пункции перикарда. Если она окажется успешной, операции можно избежать, используя аутотрансфузию крови из перикарда. ЭхоКГ-контроль перикардиоцентеза более доступен и может осуществляться в отделении интенсивной терапии у постели больного. ЭхоКГ должна определить наиболее короткий путь, по которому перикард может быть пунктирован между ребрами (обычно в 6-м или 7-м межреберье по передней подмышечной линии). После установки катетера жидкость из перикарда разумно извлекать частями, одномоментно не более 1 л, чтобы избежать острого расширения правого желудочка (“синдром внезапной декомпрессии”). Дренирование перикарда продолжается, пока объем выпота, получаемого при периодических аспирациях из перикарда (каждые 4–6 ч) не уменьшится до менее 25 мл в сутки. При передней локализации выпота с расхождением листков перикарда 10 мм и более частота успешного выполнения процедуры высока (93%), однако при небольших выпотах, расположенных сзади, она составляет только 58%. Рентгеновский контроль и мониторирование гемодинамики увеличивает частоту успеха вмешательства (93% против 73% при неотложной пункции без визуального контроля). Тангенциальный доступ с использованием феномена “нимба” эпикарда в боковой проекции значимо повышает успешность перикардиоцентеза под рентгеновским контролем при небольших (200–30 мл; 92% против 85%) и очень маленьких выпотах (менее 200 мл; 89% против 77%). Перикардиоцентез под контролем ЭхоКГ при локализованных выпотах после операций на сердце успешен в 96% случаев. “Спасающая” процедура под контролем ЭхоКГ после перфорации сердца может быть успешной в 99% случаев и в 82% является вмешательством, имеющим решающее значение для судьбы больного. Осложнения. Наиболее серьезное осложнение – разрыв и перфорация миокарда и коронарной артерии. Возможны также воздушная эмболия, пневмоторакс, аритмии (обычно вазовагальная брадикардия), а также пункция брюшной полости или органов брюшной полости. Редко сообщалось о фистулах внутренней грудной артерии, остром отеке легких и гнойном перикардите. Процедура становится более безопасной при ЭхоКГ или рентгеновском контроле. В первом случае частота серьезных осложнений составляет 1,3–1,6%. Во втором перфорация сердца отмечается у 0,9% больных, серьезные аритмии – у 0,6%, артериальные кровотечения у – 1,1%, пневмоторакс – у 0,6%, инфекция – у 0,3%, серьезные вагусные реакции – у 0,3%. Частота серьезных осложнений еще больше снижается при использовании феномена “нимба” эпикарда. Выявление парадоксального пульса Парадоксальный пульс – снижение систолического артериального давления (АД)>10 мм рт. ст. во время вдоха при том, что диастолическое АД остается неизменным. Он легко определяется при пальпации пульса: во время вдоха пульс может исчезать или его наполнение существенно уменьшается. Клинически значимый парадоксальный пульс отчетлив при нормальном дыхании. Его возникновение только при глубоком дыхании стоит оценивать с осторожностью. Выраженность парадоксального пульса определяют с помощью сфигмоманометра. При наличии этого феномена первый тон Короткова на протяжении дыхательного цикла не слышен одинаково хорошо, но только во время выдоха при определенном давлении. Давление в манжете увеличивают выше систолического АД. После этого манжету постепенно сдувают, одновременно наблюдая за фазами дыхания. Во время сдувания манжеты звучность первого тона Короткова меняется. Ее соотношение с фазами дыхательного цикла позволяет определить момент, когда звук слышен во время выдоха и исчезает во время вдоха. При дальнейшем снижении давления в манжете первый тон Короткова становится слышимым во все фазы дыхательного цикла. Разница систолического давления в этих двух точках является мерой выраженности парадоксального пульса. Лабораторный анализ жидкости из перикарда Лабораторный анализ жидкости из перикарда позволяет установить диагноз вирусного, бактериального, туберкулезного, грибкового, холестеринового и опухолевого перикардита. Его результаты должны соотноситься с клиническими симптомами. При подозрении на злокачественное новообразование необходимы цитологическое исследование и определение опухолевых маркеров: карциноэмбриональный антиген (CEA), a-фетопротеин (AFP), антигены карбогидрата СА 125, СА 72–4, СА 15-3, СА 19–9, CD-30, CD-29 и др. При подозрении на туберкулез используются кислотостойкая окраска бактерий, культура микобактерий или радиометрическое определение роста (например, BATEC-460), определение аденозиндеаминазы (ADA), интерферона (IFN)-g, перикардиального лизозима, а также полимеразная цепная реакция (класс I, уровень доказанности В). Содержание в перикардиальном выпоте IFN-g >200 пг/л обладает 100% чувствительностью и специфичностью в диагностике туберкулезного перикардита. Дифференциальный диагноз выпота при туберкулезе и опухоли практически абсолютен при низких уровнях ADA и высоких уровнях CEA. Кроме того, очень высокие уровни ADA связаны с риском развития сдавлиго, очень высокие уровни ADA связаны с риском развития сдавливающего перикардита. Вместе с тем полимеразная цепная реакция столь же чувствительна (75% против 83%), но более специфична, чем ADA (100% против 78%), в отношении туберкулезного перикардита. При подозрении на бактериальную инфекцию требуются по крайней мере три культуры жидкости из перикарда для аэробов и анаэробов, а также культуры крови (класс I, уровень доказанности В). Полимеразная цепная реакция для кардиотропных вирусов позволяет отличить вирусный перикардит от аутореактивного (класс IIa, уровень доказанности В). Отличить экссудаты от транссудатов можно на основании плотности жидкости из перикарда (>1015), уровня белка (>3 г/дл; отношение жидкость/сыворотка >0,5), содержания холестерина низкой плотности (>200 мг/дл; отношение сыворотка/жидкость >0,6) и глюкозы (для экссудатов и транссудатов 77,9±41,9 и 96,1±50,7 мг/дл, соответственно). Однако эти методы не позволяют осуществить точную диагностику (класс IIb). Вместе с тем в сравнении с неинфекционными выпотами гнойные экссудаты с позитивной культурой клеток имеют существенно более низкий уровень глюкозы (47,3±25,3 против 102,5±36,5 мг/дл) и отношение жидкости к сыворотке (0,28±0,14 против 0,84±0,23 мг/дл). Содержание лейкоцитов наиболее высокое при воспалительных заболеваниях, особенно бактериальных и ревматологических. Очень низкое содержание лейкоцитов характерно для микседемы. Содержание моноцитов наиболее высокое при злокачественных новообразованиях, в то время как при бактериальных и ревматологических выпотах наиболее высока доля нейтрофилов. Для бактериальной инфекции и рака характерен самый высокий уровень холестерина. Истинную природу клеток, найденных в перикардиальном выпоте, иногда трудно распознать. При исключении инфекции окраска перикардиальной жидкости по Граму в сравнении с методом бактериальных культур имеет специфичность 99%, но чувствительность всего лишь 38%. Сочетание эпителиального мембранного антигена, CEA и иммунохимической окраски виментином может быть полезной для дифференциального диагноза мезотелиальных и аденокарциноматозных клеток. Антитела к миолемме и сарколемме, а также фиксация комплемента отмечаются преимущественно при вирусных и аутореактивных выпотах. Цитолиз изолированных клеток сердца крысы при добавлении перикардиального выпота с источником свежего комплемента или без него наблюдается в основном при аутореактивных выпотах. Выявление в перикардиальной жидкости медиаторов воспаления, таких как интерлейкин(IL)-6, IL-8 и IFN-g, также может помочь в дифференциальной диагностике аутореактивных выпотов.