Osobennosti sustavnogo sindroma pri yuvenil'nykh spondiloartritakh

Full Text

В структуре ревматических заболеваний детского возраста все более заметное место принадлежит ювенильным спондилоартритам (ЮСА) - группе клинически и патогенетически сходных патологических состояний, объединенных вокруг ювенильного анкилозирующего спондилоартрита (ЮАС). По своему определению и спектру входящих в ее состав нозологий группа ЮСА аналогична группе серонегативных спондилоартритов взрослых, однако ювенильное начало заболевания обусловливает наличие определенных особенностей и закономерностей, отличающихся от течения этих заболеваний во взрослом возрасте. Важнейшей особенностью, свойственной ЮСА, является наличие преспондилитической стадии болезни, продолжительность которой может быть весьма значительной (до 10-15 лет). Продолжительность этой стадии находится в обратной зависимости от возраста начала болезни. Отсрочка в развитии патогномоничного для ЮСА поражения осевого скелета объясняет позднее установление правильного диагноза. В отличие от течения спондилоартритов у взрослых, которому свойственно преобладание "центральных" форм, ведущим клиническим проявлением ЮСА у детей является поражение периферических суставов, выявляющееся на протяжении болезни практически у 100% пациентов. Именно выраженность периферического артрита и его длительная персистенция определяет риск развития инвалидизации больных, а также диктует конкретную тактику лечения, обусловливает эффективность применения при наиболее тяжелых вариантах ЮСА системной глюкокортикоидной терапии и метотрексата, редко используемых у взрослых. Рис. 1. Типичное поражение суставов при ЮСА: артриты коленных, голеностопных суставов, суставов предплюсны. Рис. 2. Больной ЮАС. Асимметричный олигоартикулярный суставной синдром с формированием сгибательной контрактуры и удлинением правой ноги. Рис. 3. Больной ЮАС. Асимметричный олигоартикулярный суставной синдром с формированием сгибательно-приводящей контрактуры и подвывиха левого тазобедренного сустава: а - в возрасте 14 лет; б, в - в возрасте 22 года. Рис. 4. Рентгенограмма дистальных отделов стоп больного ЮАС. Диспропорциональное уменьшение размеров левой стопы вследствие длительно протекавшего асимметричного артрита плюснефаланговых суставов и суставов предплюсны. Рис. 5. Поражение суставов предплюсны (тарзит) и теносиновиты в области наружной и внутренней лодыжки у больного ЮАС. Рис. 6. Подвывих таранно-ладьевидного сочленения у больного ЮСА как следствие перенесенного артрита суставов предплюсны. Рис. 7. Рентгенограмма стоп больного ЮСА: деструкция суставов предплюсны, крупные остеофиты, эрозии, резкое сужение щелей. Рис. 8. Рентгенограмма стоп больного ЮАС: анкилозирующий тарзит. Рис. 9. Больной ЮАС. Выраженный ахиллобурсит справа, теносиновиты в области внутренней лодыжки. Рис. 10. Остеофиты в месте прикрепления подошвенного апоневроза к пяточным костям (указано стрелками) у больного ЮАС. Рис. 11. Эрозии пяточной кости у больного ЮАС: а - рентгенограмма; б - сцинтиграфическое исследование (значительное накопление радиофармпрепарата справа); в - рентгеновская компьютерная томография; г - прогрессирование рентгенологических изменений с формированием остеофитов верхнего и нижнего края пяточной кости через 4 года. Рис. 12. Дактилит 3-х пальцев кистей с развитием периоститов: а - внешний вид; б - рентгенограмма. Рис. 13. Артрит межфалангового сустава 1-го пальца левой кисти у больного ЮАС. Рис. 14. Деструктивный коксит с формированием анкилоза правого тазобедренного сустава у больной ЮАС. Рис. 15. Рентгенограмма таза больного ЮАС (см. рис. 3) в динамике: а - в 2001 г.; б - в 2005 г. Деформация бедренных головок, резкое сужение щелей суставов, слева подвывих и анкилоз. Рис. 16. Рентгенограмма дистальных отделов стоп больного ЮАС: краевая эрозия в месте прикрепления капсулы межфалангового сустава 1-го пальца правой стопы (указано стрелкой). Главными клиническими чертами периферического артрита при ЮСА являются: • олигоартикулярное или лимитированное полиартикулярное поражение; • асимметричность; • преимущественное поражение суставов нижних конечностей; • сочетание с энтезитом и другими сухожильно-связочными симптомами; • недеструктивный характер (за исключением тарзита и коксита); • относительно доброкачественное течение с возможностью полного обратного развития и склонностью к развитию длительных, в том числе многолетних, ремиссий. Чаще всего артрит развивается в коленных, тазобедренных и голеностопных суставах (рис. 1). Если отчетливо выражен асимметричный характер суставного синдрома или отмечается упорный артрит одного сустава, а другие суставы поражены в значительно меньшей степени, то вследствие изменений в эпифизарных ростковых зонах (чаще всего в области коленного сустава) нередко возникает удлинение соответствующей конечности (рис. 2). Этот механизм формирования разной длины нижних конечностей следует отличать от относительного укорочения ноги вследствие артрита тазобедренного сустава (рис. 3), чему могут способствовать нескольких причин: сгибательно-приводящая контрактура, подвывих или деструкция головки бедренной кости. Коксит - прогностически наиболее серьезное проявление периферического артрита. Он может привести к инвалидизации больных и вызвать необходимость эндопротезирования сустава в дальнейшем. Нарушение эпифизарных ростковых зон, обусловленное развитием воспалительных изменений в суставах на фоне интенсивных процессов роста и костеобразования, свойственных детскому возрасту, может приводить к аномалиям развития не только длинных трубчатых, но и других костей, например в дистальных отделах конечностей. Эти нарушения наиболее заметны в случае асимметричного характера поражения (рис. 4). Поражение суставов предплюсны с формированием так называемого анкилозирующего тарзита является типичным клиническим симптомом заболеваний круга ЮСА, особенно ЮАС. Развивается своеобразное поражение суставов и сухожильно-связочного аппарата стопы, которое клинически проявляется выраженной дефигурацией области предплюсны (как правило, со значительными болями), изменением окраски кожных покровов за счет воспалительных изменений, ахиллобурситом, подошвенным фасцитом, теносиновитами в области наружной и внутренней лодыжек (рис. 5, 6), что приводит к нарушениям походки, а иногда - к потере способости опираться на ногу. Рентгенологически тарзит проявляется остеопенией, часто резко выраженной, эрозированием суставных поверхностей предплюсневых костей, иногда в сочетании с костными разрастаниями и периостальными наслоениями (рис. 7), а при длительном течении - развитием анкилоза суставов предплюсны (рис. 8). Такое поражение стопы практически патогномонично для ЮСА и позволяет исключить диагноз ювенильного ревматоидного артрита. Периферический артрит при ЮСА часто ассоциируется с поражением периартикулярных тканей в виде энтезопатий, теносиновитов, тендинитов различной локализации, что является характерным проявлением ЮСА (рис. 9). Большинство авторов отмечают, что у детей с ЮСА этот признак выявляется значительно чаще, чем при анкилозирующем спондилите у взрослых; частота его составляет от 30 до 90%, причем примерно у 1/4 больных симптомы энтезопатий наблюдаются уже в дебюте заболевания. Присоединение этого признака возможно практически на любом этапе болезни, хотя он крайне редко обнаруживается у пациентов младшего возраста. Излюбленной локализацией энтезопатий является область пяточных костей. Манифестность клинических проявлений ахиллобурсита и подпяточного бурсита облегчает их выявление, тогда как для обнаружения энтезопатий другой локализации необходимо тщательное физикальное исследование. Пальпаторная болезненность в местах прикрепления связок и сухожилий мышц к костям, а также признаки тендинита чаще всего выявляются в области бугристостей большеберцовых костей, надколенников, наружной и внутренней лодыжек, головок плюсневых костей, большого и малого вертелов бедренных костей, гребней подвздошных костей, седалищных бугров, остей лопаток, отростков локтевых костей. На практике можно наблюдать и сухожильно-связочные симптомы необычного характера, в частности с локализацией в области пупартовых связок. В последнем случае могут отмечаться интенсивные боли и локальное напряжение мышц в паховой области, симулируя острую хирургическую патологию. Рентгенологические признаки энтезопатии чаще всего представлены остеофитами по нижнему краю пяточного бугра (рис. 10) либо эрозированием кости в местах прикрепления сухожилий; начальные признаки этого процесса позволяют выявить компьютерная и магнитно-резонансная томографии (рис. 11). В единичных случаях могут наблюдаться эрозии и периоститы в области гребней подвздошных костей, седалищных костей, трохантеров и других местах расположения энтезисов. К своеобразным проявлениям энтезита относится дактилит, выражающийся в "сосискообразной" дефигурации пальцев вследствие одновременного воспалительного поражения суставов и сухожильно-связочного аппарата (рис. 12), что наиболее характерно для псориатического артрита, но может наблюдаться и при других ЮСА. Стойкий дактилит может приводить к развитию периостальной реакции, требующей дифференциальной диагностики с неревматическими заболеваниями. На том или ином этапе развития ЮСА возможно вовлечение в патологический процесс любых суставов, хотя сохраняется тенденция к преобладанию артритов нижних конечностей и поражению суставов "хрящевого" типа: грудино-ключичных, ключично-акромиальных, реберно-грудинных, манубрио-стернального, лонного сочленений и т.п. У некоторых пациентов может наблюдаться изолированное поражение суставов 1-го пальца кисти (рис. 13), которое обычно мало беспокоит ребенка, но легко заметно при клиническом осмотре. Формально периферический артрит редко ограничивается рамками олигоартрита (поражение 3-4 суставов) и часто захватывает более 5 суставов, однако персистенция воспаления обычно наблюдается лишь в ограниченном числе (не более 1-3) суставов. У большинства пациентов суставной синдром нестойкий и впоследствии претерпевает полное обратное развитие, нередко без каких-либо остаточных изменений. Торпидное течение артрита свойственно поражению тазобедренных, голеностопных суставов и суставов предплюсны, в меньшей степени - коленных суставов и суставов I пальцев стоп, причем обычно именно в тех суставах, с поражения которых дебютировало заболевание. Периферический артрит в других суставах имеет преимущественно неэрозивный характер, однако у 10% больных может развиться деструктивный коксит, характер которого принципиально отличен от деструктивного коксита при “классическом” ювенильном ревматоидном артрите (ЮРА). В отличие от асептического некроза головок бедренных костей, свойственного ЮРА, особенно его системному варианту, при ЮСА практически никогда не развивается остеолиза и фрагментации головки. Характерными признаками деструктивного коксита при ЮСА является склонность к постепенному сужению щели тазобедренных суставов с развитием анкилоза, костной пролиферации (рис. 14, 15). У некоторых больных ЮСА возможно появление единичных эрозий в дистальных отделах стоп с локализацией, как правило, в местах прикрепления капсулы сустава (рис. 16), что по существу представляет собой следствие энтезопатий. Таким образом, при всей кажущейся неспецифичности периферического суставного синдрома знание характерных клинических особенностей этой важной составляющей клинической картины ЮСА позволяет прогнозировать развитие ЮАС на преспондилитических стадиях болезни и проводить дифференциальную диагностику с другими ювенильными артритами; прогнозировать характер течения болезни (риск инвалидизации); осуществлять дифференцированную тактику лечения.

About the authors

I. P Nikishina

References

Supplementary files