Extralobar pulmonary sequestration in an adult male with a heart defect. Case report

Full Text

Легочная секвестрация (ЛС) – редкий врожденный порок развития легких. Представляет аномальный (нефункционирующий) сегмент легкого, не имеющий связи с трахеобронхиальным деревом, который получает артериальную кровь из большого круга кровообращения и имеет различные формы венозного оттока.

ЛС подразделяется на внутридолевую (внутрилегочную – ВЛС) и экстралобарную (ЭЛС, внелегочную), отличием последней является наличие собственной висцеральной плевры [1].

ЛС чаще всего обнаруживают в педиатрической практике, в некоторых случаях это заболевание может оставаться малосимптомным или протекать бессимптомно в детском и подростковом возрасте. У взрослых с ЛС увеличивается вероятность появления повторных пневмоний, болей в груди, эпизодов кровохарканья [2].

Примеры позднего дебюта ЛС продемонстрированы в немногочисленных зарубежных и отечественных работах. Особенностью наблюдений стали пациенты старшего возраста с длительным бессимптомным течением ЛС, «псевдопневмоническим» клиническим началом, эпизодами торакалгии и кровохарканья [3–5].

Мы представляем случай ЭЛС у взрослого мужчины, военнослужащего, которая проходила под маской респираторной инфекции в нижней доле левого легкого с выраженным болевым синдромом и кровохарканьем. Кроме того, у пациента имела место сопутствующая врожденная аномалия развития сердца.

Клинический случай

В окружной военный клинический госпиталь в начале ноября 2023 г. переведен пациент 38 лет, военнослужащий, с жалобами на кашель с отделением скудной мокроты, болью в грудной клетке слева при дыхании, с впервые возникшим эпизодом кровохарканья. У больного при спиральной компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки (ОГК) выявлены бронхоэктазы и панлобулярная эмфизема в нижней доле левого легкого. Из анамнеза известно, что пациент был 9-м ребенком в семье, рос и развивался нормально, нередко переносил респираторные инфекции. Наличие хронических заболеваний отрицает. Не курит. Физически хорошо развит, активно занимается спортом. В 2012 и 2019 г. были госпитализации в терапевтическое отделение с диагнозом «внебольничная пневмония в девятом, десятом сегментах левого легкого, нетяжелое течение» с симптомами кашля малопродуктивного характера, болью в грудной клетке. Пациент отмечал, что боль в грудной клетке, связанная с актом дыхания, носила выраженный и длительный характер. Ухудшение началось с появления кашля, преимущественно в ночное время, сопровождающегося болью в левой половине грудной клетки и эпизодами кровохарканья. При осмотре – нормальное телосложение, дефектов развития нет. Обращает внимание отставание левой половины грудной клетки в акте дыхания от правой, ограничение экскурсии нижнего края левого легкого. При перкуссии определяется укорочение звука над нижней долей левого легкого, там же определяется резкое ослабление дыхания, побочных дыхательных шумов нет. Частота дыхательных движений – 18–20 в мин, сатурация (SpO₂) – 98%, артериальное давление – 120/80 мм рт. ст., частота сердечных сокращений – 76 в мин. Физикальный осмотр других органов и систем не выявил каких-либо отклонений от нормы. Результаты лабораторных исследований, включая общий анализ крови, коагулограмму, биохимический (общетерапевтический) анализ, и инструментальных исследований (электрокардиографии, спирометрии, бодиплетизмографии, диффузного теста) – без значимых изменений. Из особенностей: выявлено увеличение невентилируемого объема легких до 860 мл (при норме не более 500 мл). Диагностическая фибробронхоскопия показала сужение устьев сегментарных бронхов на 1/3 слева, слизистая бронхов имела «смазанный» сосудистый рисунок с налетом вязкой слизи.

На представленной рентгенограмме ОГК, выполненной на предыдущем этапе лечения в ноябре 2023 г., инфильтративных изменений легочной ткани не выявлено. Левое легкое визуально больше в объеме. Отмечается участок повышенной воздушности легочной ткани в базальных отделах слева за счет измененного (обедненного) сосудистого рисунка (по сравнению с правыми отделами), смещение тени сердца вправо (рис. 1).

 

Рис. 1. Рентгенограмма ОГК в двух проекциях.

Определяется: a – левое легкое больше в объеме, участок ограниченного просветления легочной ткани в базальных отделах слева за счет повышенной воздушности легочной ткани (по сравнению с правыми отделами), смещение тени сердца вправо, купол диафрагмы слева косонисходящий; b – на уровне тела Th₁₁ позвонка визуализируются 3 округлых участка высокой плотности с четкими ровными контурами – ортогонально расположенные сосуды.

 

Мультиспиральная КТ (МСКТ) грудной клетки показала, что в заднебазальном отделе грудной клетки слева определяется чрезмерно вздутый участок легочной ткани пирамидальной формы (образование) полностью прилегающий к диафрагме, частично по передней и заднебоковой поверхности грудной клетки, размерами 14×14×11 см (на вдохе) с эмфизематозными изменениями (симптом «воздушной ловушки»), отделенный листком плевры от функционирующей легочной ткани левого легкого. Связь с бронхиальным деревом не прослеживается. Плотность образования на вдохе – 972–985 HU, на выдохе – 926–945 HU. Средостение и трахея смещены вправо. Левое легкое поджато кверху, легочный рисунок в данном участке прослеживается, ткань воздушна (рис. 2).

 

Рис. 2. МСКТ ОГК (нативное исследование): в заднебазальном отделе грудной клетки слева определяется участок (образование) легочной ткани пирамидальной формы, полностью прилегающий к диафрагме, отделенный листком плевры от остальной функционирующей легочной ткани, не меняющий своей воздушности на вдохе и на выдохе – симптом «воздушной ловушки».

 

При МСКТ-ангиографии данное образование имеет автономное кровоснабжение от грудного отдела аорты диаметром до 0,88 см на уровне Th₁₁ позвонка. Венозный отток осуществляется через ветвь нижней легочной вены диаметром до 0,77 см непосредственно в левое предсердие (рис. 3).

 

Рис. 3. МСКТ-ангиография ОГК в аксиальной и фронтальной проекции: a – на уровне Th₁₁ позвонка слева отходит крупная ветвь из грудного отдела аорты – аберрантная артерия; b – в нижней доле левого легкого определяется сосуд крупного диаметра – ветвь левой нижней легочной вены; c – в проекции максимальной интенсивности четко прослеживается вся сосудистая система легких – дренажная вена из левой нижней легочной вены, аберрантная артерия из грудного отдела аорты.

 

По эхокардиографии выявлен врожденный порок сердца в виде двустворчатого аортального клапана с аортальной регургитацией 1-й степени.

Поставлен окончательный клинический диагноз «аномалия развития легких – ЭЛС левого легкого; врожденный порок сердца – двустворчатый аортальный клапан с аортальной регургитацией 1-й степени».

Обсуждение

Впервые описание этого патологического состояния (ЛС) встречается в 1861 г. в лекциях по патологической анатомии немецкого патологоанатома Карла Рокитанского и профессора анатомии Венского университета Эрнста Ректорзика под названием «добавочная доля легкого». В отечественной медицине В.А. Попов в 1911 г. по результатам патологоанатомического исследования представил случай «прибавочного легкого» у младенца [6].

Д. Прайсом в 1946 г. бронхолегочная аномалия в виде отдельного участка легкого названа «легочная секвестрация» [7]. Термин «секвестрация легкого» используется и в настоящее время, а заболевание представляет собой аномалию развития в виде отдельного нефункционирующего фрагмента ткани легкого, не сообщающегося с бронхиальным деревом и кровоснабжаемого ветвями аорты или артериями большого круга кровообращения [8].

ВЛС локализуется в пределах нормальной легочной паренхимы и встречается чаще, чем ЭЛС, при которой секвестр полностью отделен от нормального легкого, имеет собственную висцеральную плевру без сообщения с дыхательными путями. Некоторые авторы считают ее абсолютно врожденным пороком развития [9].

ЭЛС обычно обнаруживается в грудной клетке слева (65–90%) и в задней реберно-диафрагмальной борозде между диафрагмой и нижней долей легкого (63–77%). Секвестры имеют размер от 0,5 до 15,0 см, обычно от 3 до 6 см, пирамидальную или овоидную форму [10].

ЛС может проявляться кашлем с мокротой, кровохарканьем, лихорадкой, болью в груди, когда сопровождается легочной инфекцией, либо протекать бессимптомно и выявляться случайно [11].

В современной литературе описаны единичные клинические случаи проявления ЭЛС у взрослых в виде пневмонии, гемоторакса, легочной эмболии, перекрута ЭЛС, симптомов кровохарканья [12, 13].

S. Ren и соавт. при изучении ЛС у взрослых показали, что средний возраст пациентов составлял 38 лет, большинство из них были некурящими, симптомы кровохарканья и боли в грудной клетке не являлись частыми симптомами, ЭЛС встречалась редко. При МСКТ-визуализации легочные секвестры встречались чаще в нижней доле левого легкого с близким расположением к позвоночнику, главным образом имели артериальное кровоснабжение из грудной аорты с венозным оттоком в легочные вены [3].

Эти данные находят подтверждение и в случае ретроспективного наблюдения 2625 пациентов с ЛС в Китае [11].

По данным анализа клинических данных 208 детей N. Zhang и соавт. показали различие в венозном оттоке при разных видах ЛС. Так, при ВЛС венозный дренаж осуществляется через легочные вены, а в случае ЭЛС преимущественно через непарную и полунепарную вену либо отток в правое предсердие через полую вену [14].

Диагноз ЛС можно заподозрить при рентгенографии грудной клетки при наличии образования или кистозного, полостного, «пневмонического» поражения в нижнем отделе легкого, а подтвердить с помощью МСКТ-ангиографии с выявлением аномального артериального кровоснабжения секвестрированных тканей легких [11, 15].

Представляется интересным описанный клинический случай ЛС правой нижней доли легкого у ранее здорового и физически активного 27-летнего морского пехотинца США, у которого впервые появилось кровохарканье после отжиманий. Диагноз был поставлен с помощью рентгенографии грудной клетки и контрастной КТ [16]. В последующем пациент был прооперирован с хорошим клиническим исходом, выздоровел без осложнений и был выписан на 2-й послеоперационный день.

Результаты нашего клинического наблюдения аналогичные: военнослужащий в возрасте 38 лет, некурящий, ранее был здоровым и физически активным. Процесс дебютировал с редких эпизодов легочной инфекции с малопродуктивным кашлем, выраженным болевым синдромом в грудной клетке при вдохе, с локализацией «пневмонических» изменений в заднебазальном отделе левого легкого. Ведущими клиническими признаками стали интенсивный малопродуктивный кашель, интенсивная боль в грудной клетке слева, кровохарканье в виде «плевков» красного цвета до 1–2 столовых ложек на протяжении 4–5 дней.

Воздушное образование у пациента в левом легком плотно прилегало к диафрагме, имело пирамидальную форму, размер 14×14×11 см, автономное кровоснабжение из грудного отдела аорты с наличием дренажной нижнедолевой легочной вены (рис. 4). Такой вид венозного оттока мало характерен для ЭЛС. Примечательным фактом является впервые выявленный врожденный порок развития – врожденный порок сердца, двустворчатый аортальный клапан без клинических проявлений и хронической сердечной недостаточности.

 

Рис. 4. МСКТ ОГК, VRT-реконструкция – «сосудистый» фильтр. Аберрантная артерия (красная стрелка) отходит от грудного отдела аорты, ветвь левой нижней легочной вены (синяя стрелка) впадает в левое предсердие.

 

Важно подчеркнуть, что ретроспективный анализ рентгенологического архива пациента с 2012 г., клинической картины и результатов МСКТ от ноября 2023 г. вызывал серьезное сомнение в «односторонней левосторонней эмфиземе легкого с бронхоэктазами» или тем более в «пневмоническом» характере изменений.

Очевидно, что врачами-рентгенологами и клиницистами с момента наблюдения за пациентом неверно интерпретировались указанные изменения в легких. Имеющиеся описания рентгенографии ОГК при диспансерном наблюдении как «вариант нормы» не отвечали как минимум на три важных вопроса. Почему при каждом исследовании имеются смещение средостения вправо, нарушение архитектоники бронхиального дерева слева (высокое отхождение нижнедолевого бронха) и наличие гиперпрозрачного левого легкого в проекции нижней доли? Мы приводим в качестве примера рентгенологические исследования пациента в динамике (рис. 5).

 

Рис. 5. Рентгенограммы ОГК в прямой проекции 2012–2019 гг.

На снимках определяется: левое легкое больше в объеме, участок просветления легочной ткани в базальных отделах слева за счет повышенной воздушности легочной ткани (по сравнению с правыми отделами), смещение тени сердца вправо.

 

Клиническое наблюдение подтверждает и формальное, максимально упрощенное, низкое качество непосредственного обследования пациента практикующими врачами. Пренебрежение перкуссией и аускультацией ОГК при исходно «аномальной» рентгенограмме ОГК, отсутствие настороженности на редкие врожденные аномалии неизбежно приводят к большому числу диагностических ошибок и поздней диагностике. Данные выводы основаны на собственном опыте и наблюдении ряда пациентов [17].

В исследовании А. Черняева и соавт. показано, что у лиц молодого возраста (военнослужащих по призыву), неоднократно перенесших пневмонию, встречались пороки развития легких, в том числе с морфологическими признаками секвестрации легких [18].

Пациенты с ЭЛС подвергаются риску инфицирования, кровотечения и злокачественной трансформации [19]. Бессимптомного пациента можно наблюдать, а пациентам с рецидивирующими симптомами, как в нашем наблюдении, требуется хирургическая резекция секвестрированного сегмента.

Заключение

Клинический случай показывает отсутствие настороженности врачей-клиницистов и рентгенологов в отношении диагностики ЛС при наличии «аномальной» исходной рентгенологической картины у молодого человека.

Диагностика врожденных пороков развития у взрослых, вне всякого сомнения, является сложной задачей для практикующего врача. Однако неоднократные эпизоды респираторных инфекций, протекающие с кровохарканьем, выраженным болевым синдромом, должны стать дополнительным поводом для полноценного обследования и выполнения КТ грудной клетки с контрастным усилением.

Раскрытие интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Disclosure of interest. The authors declare that they have no competing interests.

Вклад авторов. Авторы декларируют соответствие своего авторства международным критериям ICMJE. Все авторы в равной степени участвовали в подготовке публикации: разработка концепции статьи, получение и анализ фактических данных, написание и редактирование текста статьи, проверка и утверждение текста статьи.

Authors’ contribution. The authors declare the compliance of their authorship according to the international ICMJE criteria. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

Источник финансирования. Авторы декларируют отсутствие внешнего финансирования для проведения исследования и публикации статьи.

Funding source. The authors declare that there is no external funding for the exploration and analysis work.

Информированное согласие на публикацию. Пациент подписал форму добровольного информированного согласия на публикацию медицинской информации.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

About the authors

Andrey M. Makarevich

301 Military Clinical Hospital; Institute for Advanced Training of Health Care Professionals

Author for correspondence.
Email: makar-kha@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0004-5347-3554

Cand. Sci. (Med.), 301 Military Clinical Hospital, Institute for Advanced Training of Health Care Professionals

Russian Federation, Khabarovsk; Khabarovsk

Andrey A. Zaytsev

Russian Biotechnological University; Russian University of Medicine

Email: a-zaicev@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-0934-7313

D. Sci. (Med.), Prof., Russian Biotechnological University, Russian University of Medicine

Russian Federation, Moscow; Moscow

Elena M. Makarevich

Children's City Polyclinic No. 1

Email: makarelenakha@gmail.com

Deputy Chief doctor, Children's City Polyclinic No. 1

Russian Federation, Khabarovsk

Hasan A. Akhmedkhanov

301 Military Clinical Hospital

Email: gasssssan@mail.ru

Department Head

Russian Federation, Khabarovsk

References

Supplementary files